蘇改秀，吳鳳岐，賴建銘

兒童椎管內(nèi)占位壓迫神經(jīng)后會(huì)出現(xiàn)跛行、髖、骶髂關(guān)節(jié)周圍疼痛及活動(dòng)受限等表現(xiàn)，臨床癥狀與幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)極為相似。此外，髖、骶髂關(guān)節(jié)炎臨床上無(wú)明顯關(guān)節(jié)腫脹，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、跛行，與腰椎椎管內(nèi)占位難以鑒別。兒童椎管內(nèi)占位發(fā)病率低，早期癥狀不典型，導(dǎo)致誤診率高，嚴(yán)重影響預(yù)后[1-3]?；仡櫺苑治?009年1月—2019年1月椎管內(nèi)占位誤診為JIA 9例的臨床資料，同期我院共診治JIA 1000例，本組病例占比0.9%。本研究總結(jié)其誤診原因和診斷方法，以提高臨床醫(yī)生對(duì)椎管內(nèi)占位的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組共9例外院誤診為JIA就診于我院風(fēng)濕科，最后確診為椎管內(nèi)占位病例，其中男6例，女3例；年齡6～10歲，平均8.3歲；病程為3～42個(gè)月，平均15.2個(gè)月。均符合以下納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)MRI檢查確診為椎管內(nèi)占位；②結(jié)合癥狀、體征、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查除外JIA；③未合并其他基礎(chǔ)疾病。

1.2臨床表現(xiàn) ①就診原因：因跛行就診6例，肢體疼痛就診2例，椎體局部疼痛就診1例。②臨床表現(xiàn)：跛行6例，下肢肢體疼痛6例，腰椎強(qiáng)直伴彎腰困難5例，第3～5腰椎局部疼痛3例。③神經(jīng)系統(tǒng)查體：下肢肌力下降(肌力5級(jí)弱)2例，膝腱反射亢進(jìn)3例，Babinski征陽(yáng)性1例；直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性3例[4]。④關(guān)節(jié)查體：Schober征陽(yáng)性5例；四肢各關(guān)節(jié)均無(wú)局部紅腫熱痛，“4”字試驗(yàn)陰性。⑤實(shí)驗(yàn)室檢查：患兒均行血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、抗核抗體檢查，結(jié)果均無(wú)異常。⑥關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查：外院行髖關(guān)節(jié)MRI檢查3例，提示關(guān)節(jié)少許積液2例，正常1例；膝關(guān)節(jié)MRI檢查2例，提示關(guān)節(jié)少許積液1例，正常1例。經(jīng)我院放射科會(huì)診，關(guān)節(jié)液體量正常，MRI檢查均正常；骶髂關(guān)節(jié)CT檢查3例，均正常；髖關(guān)節(jié)CT檢查1例，正常；脊椎X線檢查6例，均正常；髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)X線檢查各3例，均正常。

1.3誤診情況 9例均因跛行、肢體疼痛或活動(dòng)受限及椎體局部疼痛就診，初次就診科室分別為小兒骨科5例、綜合兒內(nèi)科3例、兒童風(fēng)濕免疫科1例，均誤診為JIA。誤診時(shí)間為2～36個(gè)月，平均12.6個(gè)月。均給予臨床常用治療JIA的藥物，其中應(yīng)用非甾體抗炎藥9例、柳氮磺胺吡啶5例、甲氨蝶呤5例、白芍總苷7例；2例治療過(guò)程中曾分別應(yīng)用英夫利昔單抗3和6次。9例應(yīng)用非甾體抗炎藥后初期疼痛稍有緩解，但隨病程延長(zhǎng)，疼痛逐漸加重，其他臨床癥狀和體征無(wú)明顯緩解，病情持續(xù)進(jìn)展。

1.4確診及治療 9例均行脊椎MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)占位。結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)分別擬診為腰骶椎椎管內(nèi)表皮樣囊腫3例，蛛網(wǎng)膜囊腫2例，神經(jīng)鞘瘤、皮樣囊腫、椎管內(nèi)脂肪瘤、胸椎椎管內(nèi)皮樣囊腫各1例。見(jiàn)圖1。均轉(zhuǎn)神經(jīng)外科接受手術(shù)治療，術(shù)后病理回報(bào)結(jié)果與術(shù)前影像學(xué)診斷相符，隨訪患兒臨床癥狀及體征均于術(shù)后3個(gè)月內(nèi)逐漸消失，恢復(fù)良好。

2 討論

椎管內(nèi)占位按照發(fā)生部位可分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤，其中髓外腫瘤是椎管內(nèi)占位最主要的類型，常包括神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤等[5-8]，這類腫瘤多為良性病變，生長(zhǎng)緩慢，包膜完整，界限清楚，如能早期診斷治療，多數(shù)預(yù)后良好。兒童椎管內(nèi)占位發(fā)病率低，以胸腰段脊髓多見(jiàn)[3]。其臨床癥狀主要由神經(jīng)受壓引起，且與占位的大小、部位、生長(zhǎng)速度有關(guān)[2]。當(dāng)臨床上就診患兒出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)異常，且與神經(jīng)支配區(qū)一致的時(shí)候應(yīng)該考慮該病。椎管內(nèi)占位的主要治療手段為手術(shù)切除，解除神經(jīng)壓迫[9-11]。

MRI具有軟組織分辨率高和多角度成像的特點(diǎn)，能清楚地顯示病變的部位、大小、性質(zhì)和周圍組織關(guān)系，是椎管內(nèi)占位定位和定性診斷最可靠的方法[12]。兒童椎管內(nèi)髓內(nèi)占位以良性星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤多見(jiàn)，髓外占位以表皮樣囊腫、皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫等囊性病變多見(jiàn)[3,12-13]。本組患兒MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)占位均為髓外占位，疾病種類多達(dá)5種，包括神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、椎管內(nèi)脂肪瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫。其中，椎管內(nèi)脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的脂肪堆積，可以引起腰背疼痛，雙下肢活動(dòng)障礙[14]。本組1例椎管內(nèi)脂肪瘤，腫塊大部分位于下腰段，對(duì)終絲、馬尾神經(jīng)產(chǎn)生壓迫，繼而導(dǎo)致相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)域的肢體疼痛、活動(dòng)障礙。

椎管內(nèi)占位可引起受壓神經(jīng)所支配區(qū)域肢體的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)異常，所以其鑒別診斷也主要與引起相應(yīng)部位神經(jīng)受累的疾病相鑒別，如脊髓炎、椎管內(nèi)結(jié)核、硬膜外膿腫、椎間盤突出等[15]。既往對(duì)于椎管內(nèi)占位與JIA的鑒別鮮有報(bào)道，而本組9例在確診以前均在外院診斷為JIA，且平均誤診時(shí)間超過(guò)1年，給予非甾體抗炎藥及抗風(fēng)濕病藥物均不能控制病情。分析可能的誤診原因?yàn)椋孩購(gòu)睦奂安课粊?lái)說(shuō)，JIA可累及椎體間、骶髂、髖等多個(gè)關(guān)節(jié)，導(dǎo)致跛行、受累關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙，而椎管內(nèi)占位可以壓迫脊髓及神經(jīng)根，導(dǎo)致相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)域的異常，可表現(xiàn)為上述多關(guān)節(jié)疼痛，肢體活動(dòng)障礙，容易與JIA累及部位混淆；②從癥狀體征來(lái)說(shuō)，兒童對(duì)于具體受累部位的癥狀描述不清，疼痛部位難以確定，多表述為臀部、腰部及下肢疼痛，查體時(shí)髖關(guān)節(jié)和骶髂關(guān)節(jié)位置較深，該部位關(guān)節(jié)炎及腫脹不易發(fā)現(xiàn)，所以腰椎椎管內(nèi)占位容易與髖和骶髂關(guān)節(jié)炎混淆，本組中，8例為腰椎椎管內(nèi)占位，誤診為髖、骶髂關(guān)節(jié)炎；③從治療效果來(lái)說(shuō)，椎管內(nèi)占位多病程長(zhǎng)、進(jìn)展慢，應(yīng)用非甾體抗炎藥后，疼痛有所緩解也是造成誤診的原因。JIA分為7個(gè)亞型[16]，其中附著點(diǎn)相關(guān)型JIA主要表現(xiàn)為下肢關(guān)節(jié)腫痛、腰背疼痛，查體骶髂關(guān)節(jié)壓痛及腰部活動(dòng)受限，更容易和椎管內(nèi)占位相混淆[17-18]。本組中，5例誤診為附著點(diǎn)相關(guān)型JIA，其他4例誤診為以下肢大關(guān)節(jié)受累為主要特征的少關(guān)節(jié)炎型JIA。

椎管內(nèi)占位與JIA的鑒別要從以下方面入手，首先，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)而全面的關(guān)節(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)查體，JIA的主要病變?yōu)槌掷m(xù)的滑膜炎癥[19-22]，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)局部腫脹、觸痛、皮溫高等炎癥表現(xiàn)，而椎管內(nèi)占位導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙是由于占位壓迫神經(jīng)，相應(yīng)癥狀與神經(jīng)支配區(qū)域一致，不會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)局部炎癥表現(xiàn)，關(guān)節(jié)局部查體多為陰性。所以，確定是否存在關(guān)節(jié)局部病變是兩病鑒別關(guān)鍵。本組9例中，均無(wú)關(guān)節(jié)局部紅腫及壓痛，僅有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。JIA不會(huì)累及神經(jīng)系統(tǒng)，進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體，特別是注意檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元相關(guān)體征，以及確認(rèn)患者癥狀與神經(jīng)支配區(qū)域的關(guān)系，也是減少誤診的重要方法。本組9例中，5例神經(jīng)系統(tǒng)查體有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，包括下肢肌力下降、膝腱反射亢進(jìn)，直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，均不能用JIA解釋。其次，應(yīng)恰當(dāng)選擇影像學(xué)檢查，椎管內(nèi)占位引起的關(guān)節(jié)癥狀行關(guān)節(jié)MRI檢查，均未發(fā)現(xiàn)骨髓水腫、滑膜增厚、骨質(zhì)破壞等JIA典型影像學(xué)改變[23]。而行相應(yīng)部位脊椎MRI則可明確發(fā)現(xiàn)病情的部位及性質(zhì)。再次，從治療角度分析，椎管內(nèi)占位的主要治療手段為手術(shù)切除，解除神經(jīng)壓迫。而常規(guī)非甾體抗炎藥及抗風(fēng)濕病藥物不能有效的控制病情進(jìn)展。而JIA患兒常規(guī)應(yīng)用非甾體抗炎藥及抗風(fēng)濕病藥物療效較好。對(duì)于治療的反應(yīng)也是臨床醫(yī)師鑒別兩病的重要手段。最后，對(duì)于椎管內(nèi)占位行手術(shù)切除后活組織病理檢查是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，本組確診后均行外科手術(shù)切除，術(shù)后病理證實(shí)了術(shù)前診斷，也是鑒別診斷最有力的證據(jù)。

綜上所述，腰椎椎管內(nèi)占位易誤診為JIA，誤診患兒均以關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限和跛行為主要臨床表現(xiàn)，但是缺乏關(guān)節(jié)炎的局部特征性表現(xiàn)，關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查陰性，部分患兒有JIA不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性癥狀和體征，應(yīng)用治療JIA的藥物后病情不能有效控制，而這些是做出正確診斷的重要線索。對(duì)于疑似椎管內(nèi)占位患兒，脊椎MRI檢查是明確診斷的有效方法。