張曉，肖佳坤，吉蓉，姚曉偉，壽錫凌，韓穩(wěn)琦（通信作者*）

（1.西安醫(yī)學(xué)院，陜西 西安 710068；2.陜西省人民醫(yī)院心內(nèi)科，陜西 西安 710068）

1 病例資料

患者男性，58歲，以“氣短伴頭暈、全身無力2小時”之主訴入院。2小時前無明顯誘因突然出現(xiàn)氣短、頭暈、伴有全身無力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測血壓60/40mmHg，持續(xù)30分鐘不緩解，PaO2:60mmHg，以“低血壓原因待查”之診斷轉(zhuǎn)入我院進一步診治。既往體健。入院查體：P 110次/分，神志模糊，精神差，急性病容，皮膚濕冷，胸廓對稱無畸形，觸覺語顫雙側(cè)對稱，無增強及減弱，無胸膜摩擦感，叩診音清，聽診呼吸音粗，可聞及濕啰音。心濁音界無擴大，心率110次/分，律齊，S1低，各瓣膜未聞及明顯雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。入院查血常規(guī):WBC 6.75×109/L，HB 96g/L，PLT 191×109/L，心肌損傷標(biāo)志物三項未見異常。血氣分析：PH 7.34，PCO232.9mmHg，PO274 mmHg，BNP 123pg/mL,十八導(dǎo)聯(lián)心電圖：竇性心律，心率110次/分，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVR、aVL、aVF、V5，V6（T波低平）。冠脈CTA示未見明顯異常。心臟超聲示：EF 58%，左室舒張功能減低，左室收縮功能正常。胸片示：雙肺紋理增厚，雙肺滲出。肺動脈CTA未見肺栓塞征象，掃及心影正常，雙側(cè)胸膜增厚，食管裂孔疝（疝內(nèi)容物壓迫左心房）（圖1）。胃十二指腸鏡示：食管裂孔疝；慢性萎縮性胃竇炎伴增生，普外科行上腹部CT示：食管裂孔疝（疝內(nèi)容物為小腸），后行手術(shù)治療，術(shù)后未再出現(xiàn)低血壓情況。

圖1 肺動脈CTA：可見食管裂孔疝（疝內(nèi)容物壓迫左心房）

2 文獻回顧

食管裂孔疝是一種常見的疾病，早期可無癥狀或癥狀輕微，但會隨著時間的延長而逐漸出現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣等[1]，以休克為首發(fā)癥狀的食管裂孔疝國內(nèi)文獻未見報道，國外文獻僅報道4例（表1）。

表1 4例食管裂孔疝所致休克患者的臨床表現(xiàn)、檢查、治療及轉(zhuǎn)歸

3 討論

2014年歐洲危重病醫(yī)學(xué)會制訂的休克及血流動力學(xué)監(jiān)測新共識中，將休克定義為危及生命的急性循環(huán)功能衰竭，伴有細胞的氧利用障礙，分為心源性休克、 低血容量性休克、梗阻性休克、血液分布性休克四種[6]。

本例患者入院后結(jié)合既往病史，首先高度懷疑是否存在嚴(yán)重的冠狀動脈病變導(dǎo)致低血壓的可能，但冠脈CTA并不支持該診斷，行肺動脈CTA及血氣分析后亦未發(fā)現(xiàn)肺栓塞的證據(jù)。心肌酶、心肌損傷標(biāo)志物三項及心臟超聲評估血流動力學(xué)后也不支持心源性休克的診斷，血常規(guī)及炎癥指標(biāo)亦無感染性休克的表現(xiàn)，經(jīng)查體也未發(fā)現(xiàn)外傷及失血可能，故無診斷低血容量性休克的依據(jù)，也未尋找到能致過敏性休克的線索，同時結(jié)合該患者既往病史也無神經(jīng)源性、藥物過量或內(nèi)分泌功能不足所引起的休克的可能。血管迷走性暈厥是一種癥狀發(fā)生時，多數(shù)患者以血壓下降為主要表現(xiàn)，伴有輕度的心率下降，主要是由于交感神經(jīng)過度刺激左心室后下壁的壓力感受器，感受器可向迷走神經(jīng)的傳入神經(jīng)纖維傳遞刺激信號，導(dǎo)致周圍交感神經(jīng)的激活突然停止，并伴隨副交感神經(jīng)激活增加[7]，進而發(fā)生暈厥甚至休克，但是該患者既往病史未發(fā)現(xiàn)特定誘發(fā)因素，如緊張情緒、軀體疼痛、長期保持站立姿勢等，所以暫不考慮該診斷，此時我們就要考慮是否存在其他原因?qū)е碌脱獕盒菘说目赡?，肺動脈CTA提示食管裂孔疝，患者雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音說明患者存在急性肺水腫，現(xiàn)高度懷疑低血壓休克與食管裂孔疝壓迫左心房相關(guān)，最終經(jīng)胃十二指腸鏡證實了食管裂孔疝。食管裂孔疝即腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌食管裂孔處進入胸腔所引起相應(yīng)癥狀的疾病[1]，臨床上分為四型，本案例為I型即滑動性裂孔疝，早期可無癥狀或癥狀輕微，也可并發(fā)不同程度的出血、貧血、食管狹窄、疝囊嵌頓等，能夠引起休克甚至死亡的比較少見。有文章指出食管內(nèi)壓的增加和胃食管結(jié)合部的機械畸形與食管裂孔疝存在關(guān)系[8]，本案例最終確診為食管裂孔疝引起的休克，是引起梗阻性休克的少見病因，早期常難以甄別。休克是一種循環(huán)功能急劇減退，組織器官微循環(huán)灌流嚴(yán)重不足，以至重要生命器官機能、代謝嚴(yán)重障礙的全身危重病理過程。治療休克最基本的手段是擴容，其次是及時控制原發(fā)病。但本案例中梗阻性休克解除梗阻顯然最為重要，這是由于食管裂孔疝壓迫左心房所導(dǎo)致的梗阻，常規(guī)補液擴容治療并不會增加心臟每搏輸出量，有效改善循環(huán)，相反會加重肺淤血及肺水腫，促進病情進展及惡化。

前述的4例文獻報道，其特點均為老年發(fā)病，臨床癥狀不典型，經(jīng)胸部CT及心臟超聲確診，治療以調(diào)整飲食習(xí)慣、鼻胃管引流及手術(shù)治療，大部分預(yù)后良好，僅有1例死亡。本例患者術(shù)后門診及電話隨訪4年，未再出現(xiàn)上述休克表現(xiàn)相關(guān)癥狀，預(yù)后良好。

因此，臨床工作中當(dāng)遇到休克患者時，在積極穩(wěn)定生命體征的同時，需快速明確休克的類型和病因，本案例能夠提醒我們在臨床工作中警惕梗阻性休克這一少見病因，及時調(diào)整治療方案，避免延誤甚至加重病情，以提高患者治愈率及改善預(yù)后。