金陳娣 諸紀(jì)華 林 楠 楊山鳳 嚴(yán)川川 夏源園 張澤偉

肺動(dòng)脈吊帶（pulmonay artry sling，PAS）是一種罕見的嬰幼兒期先天性心血管疾病，解剖特征為異常左肺動(dòng)脈走形于食管氣管之間壓迫氣管造成氣管狹窄，半數(shù)以上患者氣管軟骨呈全環(huán)“O”型環(huán)樣改變（complete trachtal rings，CTR）［1，2］。PAS患者常存在反復(fù)呼吸道感染、氣道梗阻，預(yù)后不佳，故一經(jīng)確診，無論有無肺部感染，都需及時(shí)行手術(shù)治療［3－5］。PAS的外科治療方法主要包括血管再植術(shù)和氣管成形術(shù)［3］。肺動(dòng)脈移位（pulmonary artery translocation，PAT）聯(lián)合Slide方法矯治肺動(dòng)脈吊帶合并氣道狹窄目前臨床應(yīng)用較少［6］。2020年12月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院收治了1例肺動(dòng)脈吊帶合并長段氣管狹窄患者，在全麻體外循環(huán)下行左肺動(dòng)脈移位以及Slide重建術(shù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者男，7個(gè)月16天，體重7 kg。2020年12月，因發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常約15 d，為進(jìn)一步治療遂來本院。超聲心動(dòng)圖提示先天性心臟病、肺動(dòng)脈吊帶、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣輕度返流（肺總動(dòng)脈內(nèi)徑10 mm，流速0．9 m／s；右肺動(dòng)脈內(nèi)徑7．8 mm，流速1．3 m／s；左肺動(dòng)脈內(nèi)徑5．1 mm，流速1．5 m／s）；胸部正位X線片提示心影不大、兩肺紋理增多、氣管下端狹窄；心臟CT血管造影檢查提示肺動(dòng)脈吊帶；行纖維支氣管鏡檢查見氣管中下段狹窄，考慮為“O”型環(huán)，3．0 mm外鏡氣管鏡無法進(jìn)入。入院診斷：肺動(dòng)脈吊帶、氣管狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?；颊呒韧磸?fù)肺部感染，入院后多次出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、痰多、呼吸費(fèi)力等癥狀，經(jīng)抗炎抗感染、無創(chuàng)輔助通氣（continuous positive airway pressure，CPAP）支持等治療，情況好轉(zhuǎn)后完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備待手術(shù)治療。PAS患者輔助檢查見圖1、圖2。

圖1 PAS患者術(shù)前三維成像圖 圖2 PAS患者術(shù)前CT圖Fig．1 Preoperative three-dimensional imaging of patients with PAS Fig．2 Preoperative CT images of patients with PAS

二、手術(shù)方式和轉(zhuǎn)歸

考慮患者氣管狹窄上端位于主動(dòng)脈弓后方，術(shù)中存在手術(shù)視野暴露困難、操作導(dǎo)致心臟壓迫等情況，因此手術(shù)在體外循環(huán)輔助下進(jìn)行。

1．體外循環(huán)的建立及血管畸形的矯治：正中切口入路，常規(guī)建立體外循環(huán)，平行循環(huán)下暴露主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部，分離上腔靜脈、主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈分支、氣管及左右支氣管。動(dòng)脈導(dǎo)管雙重結(jié)扎后切斷，于主動(dòng)脈側(cè)縫扎一道。左肺動(dòng)脈自右肺動(dòng)脈分出，向后繞行于氣管后方進(jìn)入左側(cè)肺門，行走于氣管食管間隙，切斷氣管，充分游離左肺動(dòng)脈后直接牽引至氣管前方，恢復(fù)正常肺動(dòng)脈走形（圖3）。

圖3 PAS患者左肺動(dòng)脈糾治 圖4 PAS患者氣管Slide成形術(shù)Fig．3 Correction of left pulmonary artery in patients with PAS Fig．4 Slide tracheoplasty in patients with PAS

2．氣管成形術(shù)：術(shù)中見氣管隆突以上約3 cm氣管外形明顯縮小，于狹窄段總長的中點(diǎn)橫斷氣管，可見管腔狹小，直徑約2．3 mm。氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上端后壁縱劈直至管徑可通過4號(hào)氣管插管，反復(fù)消毒切面。將隆突側(cè)切口“八”字型向雙側(cè)支氣管延伸約2 mm，探查雙側(cè)可通過3號(hào)探條。采用5－0 prolene縫線連續(xù)縫合吻合氣管兩端（先縫合近端數(shù)針，而后拉緊縫線）。吻合即將結(jié)束時(shí)，麻醉師送入氣管至隆突上方，反復(fù)沖洗消毒后完成后吻合。皮囊加壓通氣檢查氣管吻合處無漏氣。順利停止并撤除體外循環(huán)。體外循環(huán)時(shí)間150 min，放置縱隔心包引流管于腔靜脈主動(dòng)脈間隙，逐層關(guān)胸后送入ICU（圖4）。

3．轉(zhuǎn)歸：術(shù)后經(jīng)過積極抗感染、深度鎮(zhèn)靜、有創(chuàng)機(jī)械通氣等治療7天后，成功撤除呼吸機(jī)予持續(xù)無創(chuàng)輔助通氣2天，改溫濕化面罩吸氧，10天后轉(zhuǎn)心臟外科病房，復(fù)查超聲結(jié)果示肺總動(dòng)脈內(nèi)徑11 mm，流速1．0 m／s；右肺動(dòng)脈內(nèi)徑5．0 mm，流速1．73 m／s；左肺動(dòng)脈內(nèi)徑4．2 mm，流速1．27 m／s。

討論肺動(dòng)脈吊帶是一種罕見的、嚴(yán)重危害嬰幼兒健康的先天性疾病，Glaevecke和Doehle［7］在1897年首次發(fā)現(xiàn)這個(gè)畸形，其發(fā)病率為5．9／100 000［8］。國外有文獻(xiàn)報(bào)道，該病若未及時(shí)接受診斷治療，病死率達(dá)90%［9］，手術(shù)是本病的唯一治療手段［10］。PAS合并氣道狹窄是影響其自然預(yù)后及手術(shù)預(yù)后的關(guān)鍵因素［10］?，F(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，單純行左肺動(dòng)脈再植術(shù)即可解除其對(duì)氣管和食管的雙向壓迫［11］。是否需要同期行氣管狹窄矯治手術(shù)仍存在爭(zhēng)議［3］。

一、PAS治療方法

PAS的外科治療主要需要解決左肺動(dòng)脈異?；闻c氣管壓迫畸形［10］。左肺動(dòng)脈切斷再植術(shù)是目前糾治左肺動(dòng)脈異常最常用的方法，即將左肺動(dòng)脈從異常起源處離斷，從氣管、食管中間分離出，重新吻合于主肺動(dòng)脈［3］。雖然本例患者左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，但血流通暢，整個(gè)繞行肺動(dòng)脈段無狹窄，若行左肺動(dòng)脈切斷再植術(shù)，增加血管傷口吻合，對(duì)疾病恢復(fù)沒有幫助，且氣管狹窄為“O”型環(huán)，狹窄明顯，單純行左肺動(dòng)脈再植無法解除氣道梗阻，故采用新的手術(shù)方法肺動(dòng)脈移位術(shù)，即在術(shù)中橫斷氣管時(shí)，充分游離左肺動(dòng)脈將其直接牽引至氣管前方。此方法保持了血管的完整性，降低了左肺動(dòng)脈再植術(shù)后遠(yuǎn)期狹窄、血栓形成等風(fēng)險(xiǎn)［12］。這一結(jié)果與Vu等［6］一項(xiàng)為期5年的回顧性研究結(jié)果相同。該研究納入的49例氣管狹窄合并其他畸形的患者中，31例合并肺動(dòng)脈吊帶，均采用肺動(dòng)脈移位術(shù)，術(shù)后評(píng)估肺動(dòng)脈主干、左右肺動(dòng)脈形態(tài)功能恢復(fù)良好。實(shí)施肺動(dòng)脈移位術(shù)時(shí)，術(shù)中需要注意左肺動(dòng)脈必須充分游離，完全牽引至氣管前方，不可用力過大而導(dǎo)致肺動(dòng)脈游離段拉伸扭曲，從而導(dǎo)致血流梗阻。本例患者恢復(fù)左肺動(dòng)脈走形的過程順利，術(shù)后定期超聲檢查示肺動(dòng)脈全程血流通暢，未見肺動(dòng)脈狹窄。

二、氣道成形術(shù)

PAS合并長段型（尤其是重度復(fù)雜型）氣管狹窄，若不及時(shí)進(jìn)行氣道狹窄成形糾治，術(shù)后氣道梗阻癥狀則不易解除，極有可能需要延長機(jī)械通氣時(shí)間，從而引發(fā)肺部感染，導(dǎo)致預(yù)后不良甚至死亡［13，14］。長段氣道狹窄是指狹窄段長度超過氣管總長度50%，最安全的治療方法是體外轉(zhuǎn)流下行Slide氣管成形術(shù)［15］。本例患者狹窄段長約5 cm，占?xì)夤芸傞L的71%，管腔最窄處約2．3 mm（圖5），具有Slide手術(shù)指征。術(shù)中于氣管狹窄段中點(diǎn)處橫斷，氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上段后壁縱劈直至管徑可通過4號(hào)氣管插管。為避免術(shù)后氣道再狹窄梗阻，著重在隆突側(cè)切口時(shí)“八”字型向雙側(cè)支氣管延伸約2 mm，此方法在充分考慮氣管長度的基礎(chǔ)上，擴(kuò)大了氣管管腔面積，盡可能保證氣道重建術(shù)后通暢（圖6）。術(shù)中吻合即將結(jié)束時(shí)，麻醉師將氣管插管送至隆突上方，一方面可以保證吻合完成時(shí)重建的氣管直徑達(dá)到4 mm以上，另一方面也可作為術(shù)后氣管吻合口支持，幫助修復(fù)，避免氣管塌陷，導(dǎo)致氣道梗阻?；颊咝g(shù)后第7天順利撤離呼吸機(jī)，無創(chuàng)輔助通氣2天后改溫濕化面罩吸氧，術(shù)后第18天成功轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，由心臟外科繼續(xù)治療。

圖5 為術(shù)前氣管狹窄情況 圖6 為氣管Slide成形術(shù)后情況Fig．5 Shows the preoperative tracheal stenosis Fig．6 The condition after slide tracheoplasty

三、并發(fā)癥

肺動(dòng)脈切斷再植術(shù)增加了術(shù)中血管吻合口，同時(shí)增加了遠(yuǎn)期狹窄梗阻的風(fēng)險(xiǎn)；而肺動(dòng)脈移位術(shù)對(duì)左肺動(dòng)脈無損傷，可保持血管完整，具有降低遠(yuǎn)期梗阻并發(fā)癥的優(yōu)勢(shì)。同時(shí)若肺動(dòng)脈切斷再植術(shù)同期行氣管矯治，術(shù)中即使氣管切面沖洗徹底，仍存在血管切斷后的血流性細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)，增加患者住院時(shí)間。氣管并發(fā)癥是氣道成形術(shù)后最容易發(fā)生的并發(fā)癥，氣管軟化、吻合口感染、吻合口漏、吻合口狹窄等氣道梗阻問題是影響手術(shù)預(yù)后的主要因素［1］。如何做好該類手術(shù)的氣道管理是PAS術(shù)后的重點(diǎn)和難點(diǎn)。針對(duì)上述問題，本例患者在維持循環(huán)穩(wěn)定的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)圍術(shù)期呼吸道管理（尤其是術(shù)前呼吸道護(hù)理）。一旦出現(xiàn)早期感染癥狀，立即對(duì)癥處理，防止氣道黏膜炎癥水腫，加重氣道梗阻，以確保手術(shù)正常進(jìn)行；其次要重視術(shù)后氣道護(hù)理、全程保證溫化濕化：第一，術(shù)后合適的有創(chuàng)機(jī)械通氣維持時(shí)間十分重要；第二，呼吸機(jī)使用期間氣管內(nèi)分泌物排除需要注意以氣管插管內(nèi)置深度為吸痰管插入深度，避免吸痰管頭端反復(fù)摩擦損傷氣道吻合口而增加瘢痕形成；第三，有創(chuàng)呼吸機(jī)撤離以后，采用無創(chuàng)輔助通氣CPAP過渡，減少呼吸做功［1］；同時(shí)還需做好體位管理，避免氣道受壓，充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，防止人機(jī)對(duì)抗損傷氣道，應(yīng)用振動(dòng)篩孔霧化裝置行機(jī)械通氣霧化吸入，結(jié)合疾病特點(diǎn)和手術(shù)方式針對(duì)性實(shí)施胸部物理治療模式，保持氣道通暢；最后，重點(diǎn)關(guān)注和積極配合纖維支氣管鏡對(duì)整個(gè)氣管管腔內(nèi)的探查，定期行纖支鏡檢查清除氣管內(nèi)痰痂、血塊，并及早發(fā)現(xiàn)氣道吻合口并發(fā)癥，為患者全程提供高質(zhì)量的術(shù)后管理，改善患者預(yù)后，促進(jìn)患者康復(fù)［3］。