金陳娣 諸紀(jì)華 林 楠 楊山鳳 嚴(yán)川川 夏源園 張澤偉

肺動脈吊帶（pulmonay artry sling，PAS）是一種罕見的嬰幼兒期先天性心血管疾病，解剖特征為異常左肺動脈走形于食管氣管之間壓迫氣管造成氣管狹窄，半數(shù)以上患者氣管軟骨呈全環(huán)“O”型環(huán)樣改變（complete trachtal rings，CTR）［1，2］。PAS患者常存在反復(fù)呼吸道感染、氣道梗阻，預(yù)后不佳，故一經(jīng)確診，無論有無肺部感染，都需及時(shí)行手術(shù)治療［3－5］。PAS的外科治療方法主要包括血管再植術(shù)和氣管成形術(shù)［3］。肺動脈移位（pulmonary artery translocation，PAT）聯(lián)合Slide方法矯治肺動脈吊帶合并氣道狹窄目前臨床應(yīng)用較少［6］。2020年12月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院收治了1例肺動脈吊帶合并長段氣管狹窄患者，在全麻體外循環(huán)下行左肺動脈移位以及Slide重建術(shù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者男，7個(gè)月16天，體重7 kg。2020年12月，因發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常約15 d，為進(jìn)一步治療遂來本院。超聲心動圖提示先天性心臟病、肺動脈吊帶、動脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣輕度返流（肺總動脈內(nèi)徑10 mm，流速0．9 m／s；右肺動脈內(nèi)徑7．8 mm，流速1．3 m／s；左肺動脈內(nèi)徑5．1 mm，流速1．5 m／s）；胸部正位X線片提示心影不大、兩肺紋理增多、氣管下端狹窄；心臟CT血管造影檢查提示肺動脈吊帶；行纖維支氣管鏡檢查見氣管中下段狹窄，考慮為“O”型環(huán)，3．0 mm外鏡氣管鏡無法進(jìn)入。入院診斷：肺動脈吊帶、氣管狹窄、動脈導(dǎo)管未閉。患者既往反復(fù)肺部感染，入院后多次出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、痰多、呼吸費(fèi)力等癥狀，經(jīng)抗炎抗感染、無創(chuàng)輔助通氣（continuous positive airway pressure，CPAP）支持等治療，情況好轉(zhuǎn)后完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備待手術(shù)治療。PAS患者輔助檢查見圖1、圖2。

圖1 PAS患者術(shù)前三維成像圖 圖2 PAS患者術(shù)前CT圖Fig．1 Preoperative three-dimensional imaging of patients with PAS Fig．2 Preoperative CT images of patients with PAS

二、手術(shù)方式和轉(zhuǎn)歸

考慮患者氣管狹窄上端位于主動脈弓后方，術(shù)中存在手術(shù)視野暴露困難、操作導(dǎo)致心臟壓迫等情況，因此手術(shù)在體外循環(huán)輔助下進(jìn)行。

1．體外循環(huán)的建立及血管畸形的矯治：正中切口入路，常規(guī)建立體外循環(huán)，平行循環(huán)下暴露主動脈和肺動脈根部，分離上腔靜脈、主肺動脈及左右肺動脈分支、氣管及左右支氣管。動脈導(dǎo)管雙重結(jié)扎后切斷，于主動脈側(cè)縫扎一道。左肺動脈自右肺動脈分出，向后繞行于氣管后方進(jìn)入左側(cè)肺門，行走于氣管食管間隙，切斷氣管，充分游離左肺動脈后直接牽引至氣管前方，恢復(fù)正常肺動脈走形（圖3）。

圖3 PAS患者左肺動脈糾治 圖4 PAS患者氣管Slide成形術(shù)Fig．3 Correction of left pulmonary artery in patients with PAS Fig．4 Slide tracheoplasty in patients with PAS

2．氣管成形術(shù)：術(shù)中見氣管隆突以上約3 cm氣管外形明顯縮小，于狹窄段總長的中點(diǎn)橫斷氣管，可見管腔狹小，直徑約2．3 mm。氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上端后壁縱劈直至管徑可通過4號氣管插管，反復(fù)消毒切面。將隆突側(cè)切口“八”字型向雙側(cè)支氣管延伸約2 mm，探查雙側(cè)可通過3號探條。采用5－0 prolene縫線連續(xù)縫合吻合氣管兩端（先縫合近端數(shù)針，而后拉緊縫線）。吻合即將結(jié)束時(shí)，麻醉師送入氣管至隆突上方，反復(fù)沖洗消毒后完成后吻合。皮囊加壓通氣檢查氣管吻合處無漏氣。順利停止并撤除體外循環(huán)。體外循環(huán)時(shí)間150 min，放置縱隔心包引流管于腔靜脈主動脈間隙，逐層關(guān)胸后送入ICU（圖4）。

3．轉(zhuǎn)歸：術(shù)后經(jīng)過積極抗感染、深度鎮(zhèn)靜、有創(chuàng)機(jī)械通氣等治療7天后，成功撤除呼吸機(jī)予持續(xù)無創(chuàng)輔助通氣2天，改溫濕化面罩吸氧，10天后轉(zhuǎn)心臟外科病房，復(fù)查超聲結(jié)果示肺總動脈內(nèi)徑11 mm，流速1．0 m／s；右肺動脈內(nèi)徑5．0 mm，流速1．73 m／s；左肺動脈內(nèi)徑4．2 mm，流速1．27 m／s。

討論肺動脈吊帶是一種罕見的、嚴(yán)重危害嬰幼兒健康的先天性疾病，Glaevecke和Doehle［7］在1897年首次發(fā)現(xiàn)這個(gè)畸形，其發(fā)病率為5．9／100 000［8］。國外有文獻(xiàn)報(bào)道，該病若未及時(shí)接受診斷治療，病死率達(dá)90%［9］，手術(shù)是本病的唯一治療手段［10］。PAS合并氣道狹窄是影響其自然預(yù)后及手術(shù)預(yù)后的關(guān)鍵因素［10］?，F(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，單純行左肺動脈再植術(shù)即可解除其對氣管和食管的雙向壓迫［11］。是否需要同期行氣管狹窄矯治手術(shù)仍存在爭議［3］。

一、PAS治療方法

PAS的外科治療主要需要解決左肺動脈異?；闻c氣管壓迫畸形［10］。左肺動脈切斷再植術(shù)是目前糾治左肺動脈異常最常用的方法，即將左肺動脈從異常起源處離斷，從氣管、食管中間分離出，重新吻合于主肺動脈［3］。雖然本例患者左肺動脈起源于右肺動脈，但血流通暢，整個(gè)繞行肺動脈段無狹窄，若行左肺動脈切斷再植術(shù)，增加血管傷口吻合，對疾病恢復(fù)沒有幫助，且氣管狹窄為“O”型環(huán)，狹窄明顯，單純行左肺動脈再植無法解除氣道梗阻，故采用新的手術(shù)方法肺動脈移位術(shù)，即在術(shù)中橫斷氣管時(shí)，充分游離左肺動脈將其直接牽引至氣管前方。此方法保持了血管的完整性，降低了左肺動脈再植術(shù)后遠(yuǎn)期狹窄、血栓形成等風(fēng)險(xiǎn)［12］。這一結(jié)果與Vu等［6］一項(xiàng)為期5年的回顧性研究結(jié)果相同。該研究納入的49例氣管狹窄合并其他畸形的患者中，31例合并肺動脈吊帶，均采用肺動脈移位術(shù)，術(shù)后評估肺動脈主干、左右肺動脈形態(tài)功能恢復(fù)良好。實(shí)施肺動脈移位術(shù)時(shí)，術(shù)中需要注意左肺動脈必須充分游離，完全牽引至氣管前方，不可用力過大而導(dǎo)致肺動脈游離段拉伸扭曲，從而導(dǎo)致血流梗阻。本例患者恢復(fù)左肺動脈走形的過程順利，術(shù)后定期超聲檢查示肺動脈全程血流通暢，未見肺動脈狹窄。

二、氣道成形術(shù)

PAS合并長段型（尤其是重度復(fù)雜型）氣管狹窄，若不及時(shí)進(jìn)行氣道狹窄成形糾治，術(shù)后氣道梗阻癥狀則不易解除，極有可能需要延長機(jī)械通氣時(shí)間，從而引發(fā)肺部感染，導(dǎo)致預(yù)后不良甚至死亡［13，14］。長段氣道狹窄是指狹窄段長度超過氣管總長度50%，最安全的治療方法是體外轉(zhuǎn)流下行Slide氣管成形術(shù)［15］。本例患者狹窄段長約5 cm，占?xì)夤芸傞L的71%，管腔最窄處約2．3 mm（圖5），具有Slide手術(shù)指征。術(shù)中于氣管狹窄段中點(diǎn)處橫斷，氣管下端前壁縱劈至氣管隆突，上段后壁縱劈直至管徑可通過4號氣管插管。為避免術(shù)后氣道再狹窄梗阻，著重在隆突側(cè)切口時(shí)“八”字型向雙側(cè)支氣管延伸約2 mm，此方法在充分考慮氣管長度的基礎(chǔ)上，擴(kuò)大了氣管管腔面積，盡可能保證氣道重建術(shù)后通暢（圖6）。術(shù)中吻合即將結(jié)束時(shí)，麻醉師將氣管插管送至隆突上方，一方面可以保證吻合完成時(shí)重建的氣管直徑達(dá)到4 mm以上，另一方面也可作為術(shù)后氣管吻合口支持，幫助修復(fù)，避免氣管塌陷，導(dǎo)致氣道梗阻?；颊咝g(shù)后第7天順利撤離呼吸機(jī)，無創(chuàng)輔助通氣2天后改溫濕化面罩吸氧，術(shù)后第18天成功轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，由心臟外科繼續(xù)治療。

圖5 為術(shù)前氣管狹窄情況 圖6 為氣管Slide成形術(shù)后情況Fig．5 Shows the preoperative tracheal stenosis Fig．6 The condition after slide tracheoplasty

三、并發(fā)癥

肺動脈切斷再植術(shù)增加了術(shù)中血管吻合口，同時(shí)增加了遠(yuǎn)期狹窄梗阻的風(fēng)險(xiǎn)；而肺動脈移位術(shù)對左肺動脈無損傷，可保持血管完整，具有降低遠(yuǎn)期梗阻并發(fā)癥的優(yōu)勢。同時(shí)若肺動脈切斷再植術(shù)同期行氣管矯治，術(shù)中即使氣管切面沖洗徹底，仍存在血管切斷后的血流性細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)，增加患者住院時(shí)間。氣管并發(fā)癥是氣道成形術(shù)后最容易發(fā)生的并發(fā)癥，氣管軟化、吻合口感染、吻合口漏、吻合口狹窄等氣道梗阻問題是影響手術(shù)預(yù)后的主要因素［1］。如何做好該類手術(shù)的氣道管理是PAS術(shù)后的重點(diǎn)和難點(diǎn)。針對上述問題，本例患者在維持循環(huán)穩(wěn)定的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)圍術(shù)期呼吸道管理（尤其是術(shù)前呼吸道護(hù)理）。一旦出現(xiàn)早期感染癥狀，立即對癥處理，防止氣道黏膜炎癥水腫，加重氣道梗阻，以確保手術(shù)正常進(jìn)行；其次要重視術(shù)后氣道護(hù)理、全程保證溫化濕化：第一，術(shù)后合適的有創(chuàng)機(jī)械通氣維持時(shí)間十分重要；第二，呼吸機(jī)使用期間氣管內(nèi)分泌物排除需要注意以氣管插管內(nèi)置深度為吸痰管插入深度，避免吸痰管頭端反復(fù)摩擦損傷氣道吻合口而增加瘢痕形成；第三，有創(chuàng)呼吸機(jī)撤離以后，采用無創(chuàng)輔助通氣CPAP過渡，減少呼吸做功［1］；同時(shí)還需做好體位管理，避免氣道受壓，充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，防止人機(jī)對抗損傷氣道，應(yīng)用振動篩孔霧化裝置行機(jī)械通氣霧化吸入，結(jié)合疾病特點(diǎn)和手術(shù)方式針對性實(shí)施胸部物理治療模式，保持氣道通暢；最后，重點(diǎn)關(guān)注和積極配合纖維支氣管鏡對整個(gè)氣管管腔內(nèi)的探查，定期行纖支鏡檢查清除氣管內(nèi)痰痂、血塊，并及早發(fā)現(xiàn)氣道吻合口并發(fā)癥，為患者全程提供高質(zhì)量的術(shù)后管理，改善患者預(yù)后，促進(jìn)患者康復(fù)［3］。