李靖

什么是煙霧病

接受了來訪，楊主任首先介紹：煙霧病學(xué)名叫顱底動(dòng)脈環(huán)自發(fā)性閉塞，是一種原因不明的腦血管呈慢性閉塞的先天性血管畸形病。該病如果不治療，隨著病情的進(jìn)展，腦血管狹窄逐漸加重，當(dāng)大腦里的大血管主干道堵住時(shí)，為了保證大腦血流供應(yīng)，腦室底穿通動(dòng)脈會(huì)代償性擴(kuò)張，生出許多分散的小血管“支路”。在腦血管造影圖像上，這些分散的小血管“支路”形似煙囪里冒出的裊裊炊煙。煙霧病因此而得名。

這些煙霧狀的擴(kuò)張血管通常很細(xì)，血管壁很薄，卻要擔(dān)負(fù)起向腦組織供血的重任，于是隱患重重。常見問題主要有兩個(gè)：

超過了自我代償能力，“力不從心”，會(huì)出現(xiàn)腦供血不足甚至腦梗。臨床表現(xiàn)為偏癱、話說不清楚或不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退、看不清東西或視野缺損等；

“不堪重負(fù)”還容易導(dǎo)致破裂出血，即腦出血。主要發(fā)生在30～40歲的成年煙霧病患者，患者平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會(huì)突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快昏迷。嚴(yán)重的即使治療后清醒了，也有部分患者遺留嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。

楊主任接著介紹說：約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，病死率為1.5%；65%～82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血，病死率為7.5%，而且危害會(huì)一次次增大。

研究表明，5～15歲和35～60歲左右是煙霧病出現(xiàn)癥狀的兩個(gè)高發(fā)年齡段。近年來，煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì)，且有一定的家族聚集性，有家族史的發(fā)病率是正常人群的30～40倍。因此，一旦被確診，醫(yī)生都會(huì)建議其直系家屬也進(jìn)行相關(guān)排查。

如何知道自己得了煙霧病

楊主任指出：煙霧病患者早期可因有血管代償，尚能滿足大腦神經(jīng)細(xì)胞工作的需要。若患者表現(xiàn)出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時(shí)，是顱內(nèi)血流代償不足的早期信號(hào)，這時(shí)是治療的黃金時(shí)期。

煙霧病的病程是緩慢但持續(xù)進(jìn)展的，從開始輕微癥狀到加重，可能一年或幾年的時(shí)間。起初可能完全沒有感知或者僅僅是輕微的不適感：比如，容易疲勞、精神不夠充沛、輕微的頭疼、頭昏腦脹、記憶力下降等等，很容易忽略。

而腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查，費(fèi)用相對(duì)較高，有的還是有創(chuàng)檢查。一般的體檢都不包含這些項(xiàng)目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)；即使到醫(yī)院看病，如果醫(yī)生缺少經(jīng)驗(yàn)也可能想不到是腦血管出問題，部分患者被當(dāng)成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，而錯(cuò)過最佳的治療時(shí)機(jī)。

那么如何能夠抓住黃金時(shí)期，及時(shí)干預(yù)煙霧病呢？

楊主任建議：因煙霧病腦出血的病人多集中在30～60歲左右的青壯年，出血可以發(fā)生在腦的很多部位，與人們常說的高血壓腦出血相似。對(duì)于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的，注意排查。此外，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木、失語(yǔ)、視物模糊、一過性黑朦等，最好排除是不是煙霧病引起的；有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也建議排查一下是不是煙霧病引起的。

通常，如果出現(xiàn)上述不適癥狀或者顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查。因?yàn)榇殴舱駲z查沒有放射性損害，因此建議首選腦MRA。如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞，伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

煙霧病怎樣治療

楊主任介紹：對(duì)煙霧病目前較一致的觀點(diǎn)是：一旦確診，盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，一般為1～3個(gè)月后。另外，近期頻發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作的煙霧病患者也不建議立即手術(shù)。

顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病主要治療方法，血管重建術(shù)的目的在于通過重建血管，形成新的側(cè)支吻合和血供體系，逐漸減低對(duì)于煙霧狀血管的需求，促使脆弱的煙霧狀血管網(wǎng)因廢用逐漸萎縮、閉塞，從而減少腦梗死、腦出血的發(fā)生。

血運(yùn)重建術(shù)主要包括3種術(shù)式，即直接重建術(shù)、間接重建術(shù)和聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)。直接重建術(shù)就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管；間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。目前，兼?zhèn)渲苯雍烷g接重建術(shù)優(yōu)點(diǎn)的聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)是首選的治療方式。具體采取哪種手術(shù)方式，還需要醫(yī)生結(jié)合術(shù)前的檢查和患者的病情做出判斷。

煙霧病一般都表現(xiàn)為雙側(cè)，雙側(cè)的手術(shù)治療才能有效地阻止病情進(jìn)一步發(fā)展，降低患者再次出現(xiàn)腦梗死和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。若只做單側(cè)，最多算是治好了一半。即使是在成功的腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)。因此，患者應(yīng)進(jìn)行每年1次的終身隨訪。

煙霧病手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大嗎

目前，應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病效果較好，患者的臨床癥狀可得到緩解或不再進(jìn)展。例如，短暫性腦缺血發(fā)作的病人，不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了；對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語(yǔ)言障礙的患者語(yǔ)言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)等。

臨床研究表明，血管重建術(shù)后可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)，重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%。

談到手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)的問題就繞不過去。經(jīng)驗(yàn)表明，癥狀輕的患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就小得多。此外，手術(shù)治療主要有兩個(gè)難點(diǎn)：

一是如何在顯微鏡下對(duì)纖細(xì)的血管進(jìn)行縫合。這些血管常常不及頭發(fā)絲，薄如蟬翼。直接搭橋手術(shù)過程中針線比汗毛都要細(xì)上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細(xì)才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力；也需要手術(shù)者非常豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

二是如何選擇合理的重建方案，不恰當(dāng)?shù)倪x擇會(huì)導(dǎo)致重建好的血管沒有或僅有少量血液通過，不能達(dá)到形成新的供血體系的目的。

同時(shí)，圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理決定了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，可將煙霧病手術(shù)后發(fā)生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發(fā)癥降到最低，最大限度為煙霧病患者解除病痛，術(shù)后效果明確、顯著。因此，專家共識(shí)建議煙霧病病例應(yīng)盡早轉(zhuǎn)移到綜合實(shí)力較強(qiáng)、經(jīng)驗(yàn)豐富的大型醫(yī)學(xué)中心（每年手術(shù)治療煙霧病患者＞50例）。