陳敏建，汪 怡，宋 湧，陳白燁

先天性耳廓畸形包括耳廓結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形[1]，其中結(jié)構(gòu)畸形是指胚胎期耳廓發(fā)育異常，并伴有耳廓皮膚或軟骨組織缺失，而形態(tài)畸形是指遺傳基因或孕產(chǎn)期受外力作用等多因素影響下形成的形態(tài)異常，但耳廓皮膚及軟骨組織基本存在。先天性耳廓畸形是整形外科的常見病，發(fā)病率約為11.5/10 000[2]，包括招風(fēng)耳、隱耳、垂耳、杯狀耳、環(huán)縮耳、Stahl′s耳、Conchal Crus耳和耳輪畸形等，主要與遺傳、胚胎發(fā)育異常及胎兒在宮內(nèi)受外力作用等因素相關(guān)[3]。耳廓畸形不僅影響美觀，還會影響患兒的心理發(fā)育。盡管目前手術(shù)矯正的技術(shù)已經(jīng)相當(dāng)成熟，但仍存在全身麻醉手術(shù)風(fēng)險及發(fā)生并發(fā)癥的隱患，且需等待患兒長到一定年齡才可手術(shù)，需要家屬慎重考慮[4]。新生兒耳廓軟骨柔軟，易塑形，可采用外耳矯正器進(jìn)行矯正，效果良好[5]。筆者科室于2017年12月起采用國產(chǎn)小兒外耳矯正器對先天性耳廓畸形進(jìn)行矯正，取得較好的效果，報道如下。

1 對象與方法

1.1 對象 收集2017年12月-2019年12月門診收治的先天性耳廓畸形患兒60例(76耳)，男童32例(42耳)，女童28例(34耳)，年齡(166.6±101.4)d(3～510 d)。根據(jù)Byrd分型[6]：垂耳26耳，Stahl′s耳2耳，隱耳11耳，招風(fēng)耳8耳，杯狀耳4耳，環(huán)縮耳8耳，耳輪畸形9耳，復(fù)雜畸形8耳(耳甲腔軟骨反向畸形2耳，耳甲腔型小耳畸形3耳，同時存在3種畸形的復(fù)合畸形3耳)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)由整形外科醫(yī)師診斷為先天性耳廓畸形；(2)出生后至少觀察48 h，耳廓畸形無法自行矯正；(3)患兒均通過新生兒聽力篩查，無外耳道及中耳炎癥，全身情況良好；(4)每天佩戴外耳矯正器>20 h，且持續(xù)時間≥2周。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)全身狀態(tài)差；(2)過敏體質(zhì)；(3)患兒家屬意見不統(tǒng)一。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會審查同意。

根據(jù)患兒開始佩戴外耳矯正器的年齡(<1個月、1～3個月、>3個月)分為3組，即第1組(<1個月)27耳，第2組(1～3個月)28耳，第3組(>3個月)21耳(表1)。

表1 各類耳廓形態(tài)畸形的耳數(shù)

1.2 方法

1.2.1 外耳矯正器型號規(guī)格 外耳矯正器(靚耳牌，江蘇德威蘭醫(yī)療器械有限公司)，左/右耳中號(6 cm×5.6 cm×1 cm)、左/右耳大號(6 cm×5.6 cm×1 cm)。矯正器結(jié)構(gòu)組成包括：耳蓋、耳托、內(nèi)墻膠、墊膠、襯膠、牽引器(小號、大號)、固定片、外耳塞、海綿(圖1)，材料為TPE、PU膜、無紡布。

圖1 左耳外耳矯正器組成部分

1.2.2 佩戴方法 采用電動修眉刀剃除耳廓周圍5 cm范圍內(nèi)的毛發(fā)。術(shù)前拍攝留存患側(cè)耳廓前、側(cè)、后位3張照片。75%酒精棉球擦拭皮膚脫脂，干燥后涂3M液體敷料保護(hù)皮膚。根據(jù)患兒年齡選定矯正器型號，采用以下原則確定耳托位置：(1)耳托內(nèi)環(huán)前邊緣可以抵近耳廓根部前邊緣；(2)耳托內(nèi)環(huán)上、下和后邊緣與耳廓根部距離≥3 mm；(3)修剪耳托內(nèi)環(huán)后上部的枕突高度至合適高度，且正對對耳輪上腳背面位置。確定位置后，去除耳托底部的離型紙固定。調(diào)整牽引器內(nèi)金屬固定片至合適弧度，置入耳舟位置后，使耳輪和耳舟的形態(tài)正?；蚪咏＃ㄎ缓笕コ龎|膠及內(nèi)墻膠的離型紙，固定牽引器。將外耳塞和海綿置入耳甲腔內(nèi)，U型凹槽朝向耳輪腳，以深化和拓展耳甲腔。將耳蓋的子插頭對準(zhǔn)耳托上的母插槽，依次插入固定，佩戴完成(圖2)。

A：佩戴前；B：佩戴中；C：佩戴后。

如患耳同時存在多種畸形，一次難以同時矯正時，可分期進(jìn)行。佩戴過程中，每隔6～8 h打開耳蓋和牽引器，觀察牽引器位置和皮膚狀況，相應(yīng)處理后休息15 min再繼續(xù)佩戴。耳托脫落后，檢查局部皮膚，如無異常，則做好皮膚清潔、脫脂、保護(hù)措施后繼續(xù)佩戴治療；如有異常，需對癥或換藥處理，完備后繼續(xù)佩戴治療。治療期間，每天佩戴≥20 h，每周復(fù)診1次，獲得滿意效果后，可拆除矯正器，觀察耳廓形態(tài)維持24 h不反彈，則可結(jié)束治療。如持續(xù)佩戴時間>2周，形態(tài)仍無改善者，可終止治療。治療結(jié)束后拍照存檔，并與治療前比較，至少隨訪6個月。

1.2.3 評價方法 佩戴后每周隨訪，治療結(jié)束后根據(jù)耳廓形態(tài)的改善情況進(jìn)行評價。耳廓形態(tài)改善情況分為正常、接近正常、有改善但不正常、無改善4個等級。由整形外科醫(yī)師和患兒監(jiān)護(hù)人共同對矯正效果進(jìn)行評價，與治療前的圖片資料進(jìn)行比較，記錄治療過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥。根據(jù)正常和接近正常的例數(shù)占隨訪總例數(shù)的比例計算有效率。矯正達(dá)正常形態(tài)的50%以上為改善，<50%為無效。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 26.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析，定性資料采用百分比表示，當(dāng)T>1時，組間比較采用χ2檢驗；當(dāng)T<1時，組間比較采用Fisher確切概率法。P<0.05表示差別具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床結(jié)果 60例(76耳)患兒，佩戴外耳矯正器總有效率78.95%，改善率21.05%，無效率0%。各組有效率分別為：第1組77.78%，第2組78.57%，第3組80.95%，3組間比較，差別均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。進(jìn)一步行多組間比較時修正檢驗水準(zhǔn)，3組間比較，差別均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表2)。3組患兒的平均佩戴治療時間分別為(31.48±17.43)、(52.18±26.33)和(73.00±75.75)d，其中第1組與第2組比較，差別有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)。各種先天性耳畸形治療有效率分別為：垂耳88.46%，隱耳100%，耳輪畸形88.89%，招風(fēng)耳87.5%，Stahl′s耳100%，杯狀耳50%，環(huán)縮耳25%，耳甲腔軟骨反向畸形100%，耳甲腔型小耳畸形33.33%，沒有無效病例。所有患兒均于治療后6個月復(fù)查，耳廓形態(tài)畸形無反彈，最長隨訪2 a，未見復(fù)發(fā)(表3～4，圖3～7)。

A、B分別為佩戴治療前、后的側(cè)面觀。開始佩戴年齡：17月齡；佩戴時間：2個月；隨訪時間：19個月。

表2 各組患兒的矯正效果評定和并發(fā)癥發(fā)生率

表3 各種耳廓畸形的耳數(shù)、矯正效果占比和并發(fā)癥發(fā)生率

2.2 部分類型耳廓畸形 部分類型耳廓畸形的耳數(shù)、有效率占比和佩戴天數(shù)具體情況見表4。隱耳中，1耳105 d齡患兒僅佩戴14 d，1耳305 d齡患兒佩戴50 d，1耳510 d齡患兒佩戴70 d；招風(fēng)耳中，1例13個月齡開始佩戴，堅持佩戴305 d，畸形改善達(dá)到50%，家屬滿意。

表4 部分類型的耳廓畸形耳數(shù)、有效率和佩戴天數(shù)

2.3 并發(fā)癥 治療期間共有6耳出現(xiàn)并發(fā)癥，表現(xiàn)為皮膚破損1耳，皮膚濕疹5耳，總發(fā)生率為7.89%。出現(xiàn)皮膚破損的1耳通過去除牽引器，局部涂紅霉素眼膏治療，3 d后完全愈合繼續(xù)佩戴；5耳濕疹患者，在耳托脫離的間歇外敷氟冰霜30 min后，可以繼續(xù)佩戴，治療結(jié)束后緩解。

3 討 論

先天性耳廓畸形是臨床上常見的疾病。調(diào)查顯示，23.5%的耳廓畸形患者存在較為嚴(yán)重的性格障礙[6]。從1980年代外耳廓畸形非手術(shù)治療的提出[7]，到2010年Ear Well耳廓矯正器系統(tǒng)的研發(fā)，非手術(shù)治療取得了良好的治療效果和社會效應(yīng)[8-10]。國內(nèi)2014年蔣海越教授團(tuán)隊開發(fā)出一款小兒外耳矯正器——益耳，在之后的臨床使用中取得令人滿意的效果[11-12]。筆者從2017年開始采用國產(chǎn)小兒外耳矯正器對先天性耳廓畸形患兒進(jìn)行非手術(shù)治療研究，畸形種類涉及常見的8種耳廓形態(tài)畸形、耳甲腔型小耳畸形和未見圖片報道的耳甲腔軟骨反向畸形，尤其是對患兒的適用年齡進(jìn)行了探索，患兒年齡跨度3 d～17個月，均取得較好的矯治效果。

A、B分別為佩戴治療前、后的前面觀；C、D分別為佩戴治療前、后的側(cè)面觀。開始佩戴年齡：13月齡；佩戴時間：8個月，后夜間膠布固定2個月；隨訪時間：34個月。

A、B分別為右側(cè)耳佩戴治療前、后的側(cè)面觀；C、D分別為左側(cè)佩戴治療前、后的側(cè)面觀。開始佩戴年齡：35 d齡；佩戴治療時間：60 d；隨訪時間：10個月。

A：佩戴治療前的側(cè)面觀；B、C分別為佩戴治療后側(cè)面觀與健側(cè)側(cè)面觀對比情況。開始佩戴年齡：3月齡；佩戴治療時間：14 d；隨訪時間：1 a。

A、B分別為右側(cè)耳佩戴治療前、后的側(cè)面觀；C、D分別為左側(cè)佩戴治療前、后的側(cè)面觀。開始佩戴年齡：5 d齡；佩戴治療時間：12 d；隨訪時間：3 d。

本研究結(jié)果顯示，3組開始治療的年齡不同，但有效率差別卻無統(tǒng)計學(xué)意義，說明各個年齡段均有較好療效。但矯正器治療時間3組間差別有統(tǒng)計學(xué)意義，說明開始治療的年齡越小，治療時間越短。這個結(jié)論也適用于具體的畸形種類，與文獻(xiàn)報道一致[11-12]。本組病例共有6耳出現(xiàn)并發(fā)癥，發(fā)生率為7.89%，1耳皮膚破潰，5耳皮膚濕疹。并發(fā)癥發(fā)生率較低，癥狀輕微，經(jīng)對癥處理后可繼續(xù)治療，說明佩戴小兒外耳矯正器治療先天性耳廓畸形是安全、有效的。

本組病例開始治療的年齡最大的為17個月，類型為隱耳，治療2個月，效果良好。另一例開始治療年齡為13個月，類型為招風(fēng)耳，治療8個月，矯正效果超過50%。說明小兒外耳矯正器在較大患兒的治療中亦能達(dá)到較為滿意的效果。因此，對于小兒外耳矯正器最大適用年齡尚不能過早下結(jié)論，需要后續(xù)大量的臨床病例進(jìn)一步研究論證。

本組病例中有16例的療效評價為改善但未達(dá)正常水平，影響因素可能如下：(1)年齡因素，年齡與療效呈負(fù)相關(guān)，與治療時間呈正相關(guān)；(2)畸形為合并組織量不足的形態(tài)畸形(如環(huán)縮耳)、同時存在多個形態(tài)畸形(復(fù)合畸形)或結(jié)構(gòu)畸形(耳甲腔型小耳畸形)；(3)患兒家屬是否掌握正確佩戴方法；(4)患兒家屬對治療意見是否統(tǒng)一，尤其出現(xiàn)并發(fā)癥時能否堅持治療；(5)患兒家屬對于耳廓畸形的非手術(shù)治療的認(rèn)知度。耳廓畸形非手術(shù)治療要取得良好效果，需采取以下措施：(1)做好科普教育，早發(fā)現(xiàn)、早就醫(yī)、早治療。從孕婦學(xué)校開始進(jìn)行宣教，同時對產(chǎn)科、新生兒科和兒童保健科醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行普及教育，以便指導(dǎo)患兒家屬及時就醫(yī)。(2)統(tǒng)一家屬意見，確保良好治療依從性。(3)保證佩戴方法正確，減少無效治療時間。(4)勤隨訪。(5)醫(yī)患密切配合。

目前，有關(guān)小兒外耳矯正器治療小兒外耳廓畸形的機(jī)制，主要有雌激素學(xué)說[13-14]，但從摔跤運(yùn)動員菜花耳的發(fā)生率[15]和本組>12個月患兒的臨床矯正效果看，持續(xù)的外力作用可能影響細(xì)胞外基質(zhì)中透明質(zhì)酸的含量，從而影響耳軟骨的延展性。這需要建立動物模型進(jìn)行實驗來驗證。開始治療的時間目前尚無定論，等待觀察的時間也未統(tǒng)一。原則上，越早治療效果越好，治療時間也越短。本研究結(jié)果也顯示，小兒外耳矯正器治療年齡較大的患兒也取得較好臨床效果，為臨床應(yīng)用提供一定參考。但因本組病例中超過12個月的病例數(shù)僅占第3組病例數(shù)的50%左右，還需大量的臨床病例應(yīng)用進(jìn)一步驗證。