鐘瑞涵 李朝陽 涂漢坤 奉光舉

(華中科技大學 協(xié)和深圳醫(yī)院[南山醫(yī)院] 麻醉科， 廣東 深圳 518000)

1 病例資料(掃碼觀看視頻，D003394-1)

患者，男性， 14歲，體重42 kg，身高142 cm，半歲診斷為腦疝、Crouzon綜合征，已行手術治療。因“左耳反復流膿半年”入院，入院實驗室檢查未見明顯異常。?？茩z查：舟狀顱，額骨及下頜骨前突明顯，面中部凹陷，上頜骨后縮，鼻根扁平；雙側眼球明顯突出，活動自如，眼瞼閉合不全，眼距寬；牙列不齊，反咬頜。外耳構型未見明顯異常，左側外耳道狹窄，可見膽脂瘤；右側外耳道狹窄，可見耵聹。頭部CT(見圖1A)提示：雙側中耳乳突炎；考慮顱底凹陷；小腦扁桃體位置較低，腦積水。MRI(見圖1B)提示：左側慢性化膿性中耳乳突炎伴膽脂瘤形成，局部骨質吸收、中斷累及顱內可能；右側外耳道小片軟組織密度影，耵聹可能；鼻咽部軟組織增厚。喉動態(tài)鏡提示：聲帶未見明顯異常。擬全麻下行耳內鏡下左外耳道膽脂瘤取出+外耳道擴大成形術。診斷：①中耳膽脂瘤；②慢性化膿性中耳炎；③Crouzon綜合征。

注：A：頭部CT； B：MRI圖1 患者影像學檢查結果

麻醉前氣道評估：張口呼吸，舌體大，開口度4 cm，頭頸活動度可，甲頦距3 cm，Mallampati分級III級。入室后開放靜脈通路，血壓100/55 mmHg，心率80次/min，血氧飽和度100%。麻醉前準備：4.5～6.5 Fr加強型氣管導管、口咽通氣道、喉罩、可視喉鏡、纖支鏡、氣管切開套件，兩位高年資麻醉醫(yī)師及耳鼻喉科醫(yī)生在場。常規(guī)監(jiān)護包括心電圖、無創(chuàng)血壓、指脈氧飽和度等。麻醉誘導：肩下墊一薄枕，頭后仰；誘導前3 min，利多卡因1 mg/kg靜脈注射；預給氧3 min，丙泊酚 2 mg/kg緩慢推注，確認無面罩通氣困難后，追加順式阿曲庫銨0.2 mg/kg和芬太尼3 μg/kg，充分面罩去氮給氧后置入可視喉鏡，可見聲門，置入6.0#加強型氣管導管。麻醉機控制呼吸，選擇壓力控制模式，參數(shù)設置：氧濃度60%，壓力15 Pa，呼吸頻率15次/min，呼末二氧化碳分壓維持在30～35 mmHg。采用TCI泵注丙泊酚3 μg/mL及瑞芬太尼3 ng/mL維持麻醉。手術開始前予切口1%利多卡因局部麻醉。手術總時長85 min，術中平均動脈壓維持在75 mmHg以上，輸入0.9%氯化鈉注射液300 mL，出血5 mL。待所有手術操作結束，吸盡口腔及氣管插管套囊上方的分泌物，停止泵注丙泊酚和瑞芬太尼，待丙泊酚降至2 μg/mL時拔出氣管導管，此時患兒血壓95/55 mmHg，心率75次/min，血氧飽和度100%，面罩通氣5 min后，丙泊酚血漿濃度降至1.2 μg/mL，自主呼吸恢復，自動睜眼。拔出導管10 min后，意識清楚，在呼吸空氣條件下，脈搏氧飽和度>95%，血壓108/60 mmHg，心率90次/min，送麻醉恢復室繼續(xù)觀察。觀察30 min后，視覺模擬疼痛評分0分，Steward評分6分，送回普通病房。

2 討論

Crouzon綜合征，又稱頜面部骨發(fā)育不良綜合征，發(fā)病率約為1/25 000，是以顱縫早閉、頜面部發(fā)育不全為特征的常染色體顯性遺傳疾病[1,2]。面中部凹陷、上頜骨后縮、下頜骨前突等頜面部骨骼發(fā)育異常造成咽腔狹窄，而腺樣體、扁桃體及其他軟組織病變導致的鼻咽部阻塞，導致下呼吸道狹窄伴上呼吸道梗阻，故本例患者出現(xiàn)張口呼吸。因此，術前充分的氣道評估及困難氣道準備非常重要[3-5]。本例患者術前喉動態(tài)鏡提示可見雙側聲帶，提示氣管插管難度不大，但是考慮Crouzon綜合征的疾病特點，仍按困難氣道進行準備。為保證安全，先預給氧3 min，靜脈注射丙泊酚保留自主呼吸麻醉誘導，確認無面罩通氣困難后，給予肌肉松弛劑及阿片類藥物，使用可視喉鏡進行氣管插管[6]。

此類患者由于眼球突出[7]，術中可能出現(xiàn)眼瞼閉合不全，需注意保護眼球，避免劃傷眼球及暴露性結膜炎、角膜炎等。術中將氧氟沙星眼膏涂于雙眼瞼內，再用無菌敷貼使上下眼瞼閉合并妥善粘貼[8]。

Crouzon綜合征對患者最重要的影響在于顱縫早閉，不同的顱縫早閉可導致不同的頭顱形態(tài)改變，例如尖顱、舟狀顱或短頭畸形[9,10]。當顱骨生長速度不能與腦組織生長速度匹配時，患者可能出現(xiàn)顱內高壓，嚴重者可有腦積水，表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴大。本例患者曾于半歲患腦疝，行手術治療，現(xiàn)患者頭顱CT提示小腦扁桃體位置較低，腦積水。麻醉管理應以維持循環(huán)及顱內壓穩(wěn)定，避免再次發(fā)生腦疝為目標。根據(jù)公式：腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓，為提高腦灌注壓，一方面必須保證平均動脈壓，另一方面需預防顱內壓升高[11]。在本例麻醉中，采用丙泊酚進行全身麻醉，降低腦血流及腦代謝率，盡量避免使用吸入麻醉及氯胺酮等藥物。在誘導前，給予利多卡因減少丙泊酚注射痛以及預防插管時心血管反應。麻醉誘導力求平穩(wěn)，靜脈注射丙泊酚使患者入睡后，再予肌肉松弛劑，最后予芬太尼，避免胸壁強直引起嗆咳。術中過度通氣有利于顱內壓的控制，呼末二氧化碳分壓維持在30～35 mmHg，盡量避免呼末二氧化碳分壓太低引起腦缺血。因患者無面罩通氣困難，本團隊在深麻醉下拔管后面罩通氣，在保證安全的前提下盡可能避免患兒嗆咳、躁動，有益于穩(wěn)定顱內壓。

Crouzon綜合征患者的麻醉管理，尤其是氣道管理，是一個巨大的挑戰(zhàn)。同時也應關注是否合并其他的并發(fā)癥，如顱內高壓、腦積水等。因此，充分的術前評估和準備、詳細的麻醉計劃以及多學科合作對保障患者安全至關重要。