李文華 吳炳友 曾曉華 肖國勝 彭國龍

原發(fā)結(jié)外鼻型NK/T細胞淋巴瘤（Extranodal NK/T cell lymphoma，ENKTCL）是比較少見的惡性腫瘤，多發(fā)生于中老年男性。因其臨床缺乏特征性表現(xiàn)，且其在鼻部發(fā)病率較低，因此易漏診或誤診，尤其基層醫(yī)院的耳鼻咽喉科醫(yī)生常對原發(fā)ENKTCL 認識不足，常誤診為鼻炎、鼻息肉或其他腫瘤病變。原發(fā)ENKTCL 病變發(fā)展迅速，晚期預后差。因此，充分認識其影像學表現(xiàn)，可降低誤診、漏診率?，F(xiàn)收集2010～2020年我院收治的經(jīng)病理證實的原發(fā)ENKTCL 38 例，回顧性分析其 CT 平掃表現(xiàn)，為臨床上早發(fā)現(xiàn)及精準診治提供依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 一般資料回顧性分析我院2010～2020年收治的術(shù)前經(jīng)CT 平掃并經(jīng)手術(shù)病理證實的38 例原發(fā)ENKTCL 患者的CT 影像資料，其中男26 例，女12例，年齡24～76 歲，平均49 歲。

1.2 儀器與方法38 例患者均行CT 平掃檢查，掃描采用東芝16 排CT 機，掃描參數(shù)：125kV，250mA，層厚2mm，矩陣256×256，選用軟組織窗（窗寬350HU，窗位50HU）和骨窗（窗寬2 000HU，窗位500HU）。

1.3 圖像評價掃描圖像經(jīng)3 名有豐富經(jīng)驗的放射科診斷醫(yī)師盲法分析，診斷意見請高級職稱醫(yī)師會診，結(jié)合臨床表現(xiàn)出具最終報告結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 病變部位一側(cè)上頜竇軟組織占位性病變21 例，兩側(cè)上頜竇均見軟組織占位性病變5 例，一側(cè)上頜竇、篩竇并蝶竇受侵3 例；一側(cè)鼻翼、鼻甲、鼻中隔及鼻旁竇受侵28 例，鼻旁竇表現(xiàn)正常，僅鼻中隔、鼻甲受侵3 例；骨質(zhì)受侵4 例。典型病例：病例1，男，56 歲，鼻咽部CT 平掃圖像顯示：患者鼻中隔左側(cè)增厚，鼻翼部、鼻前庭軟組織略腫脹（見圖1A）；病例2，男，69 歲，鼻咽部CT 平掃圖像顯示：患者右側(cè)上頜竇軟組織影，右側(cè)鼻翼部、鼻前庭軟組織略腫脹 （見圖1B）。

圖1 鼻咽部CT 平掃圖像

2.2 病變密度本組38 例患者的瘤體密度均勻，與粘膜密度一致，僅1 例出現(xiàn)密度不均，其瘤體內(nèi)部發(fā)生液化壞死，呈現(xiàn)稍低密度表現(xiàn)。

2.3 病變范圍對原發(fā)ENKTCL 患者進行CT 平掃時發(fā)現(xiàn)，病變主要位于一側(cè)中下鼻甲及鼻中隔的前端，常向前浸潤鼻前庭、鼻翼等部位，病變亦可以表現(xiàn)為侵犯整個鼻腔，累及鄰近的眼眶、鼻咽部等。本組38 例患者中，局限型32 例，彌漫型6 例。典型病例：病例3，女，27 歲，鼻咽部CT 平掃圖像顯示：患者左側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織密度影，鼻中隔一側(cè)增厚并同側(cè)上頜竇侵犯，鼻前庭增厚受累，骨質(zhì)破壞輕，病變分布廣泛（見圖2A）；病例4，男，51 歲，鼻咽部CT平掃圖像顯示：患者右側(cè)篩竇原發(fā)ENKTCL，呈腫塊型，篩板輕微骨質(zhì)破壞，右眼球受壓，右側(cè)面部軟組織受侵，病灶分布亦相對廣泛（見圖2B）。本組38例患者，其中26 例誤診，誤診率為68.42%，其中10例誤診為炎癥、5 例誤診為息肉、6 例誤診為鱗癌、余5 例誤診為其他良性病變，誤診原因多為病史提供不夠充分、臨床及影像診斷醫(yī)生對該疾病認識不夠，閱片醫(yī)生經(jīng)驗缺乏。

圖2 鼻咽部CT 平掃圖像

3 討論

ENKTCL 是非霍奇金淋巴瘤的一種特殊類型，起源于成熟的NK 細胞和NK 樣T 細胞，屬于頭頸部結(jié)外淋巴瘤的一部分[1]。過去曾用中線惡性腫瘤組織細胞增生癥、致死性中線肉芽腫、淋巴細胞肉芽腫等來為其命名。亞洲人原發(fā)鼻腔鼻竇的淋巴瘤中，ENKTCL 的發(fā)病率較彌漫大B 細胞淋巴瘤多見，好發(fā)于男性，男女發(fā)病比為3～4∶1，是一種惡性程度極高、破壞性極強的惡性腫瘤，患者多因出血、彌漫性血管內(nèi)凝血、多器官功能衰竭而死亡。ENKTCL 早期無特異性臨床表現(xiàn)，易誤診、漏診，晚期進展快，預后差，5年總生存率低于50%[2]。目前尚無統(tǒng)一的治療方案，因此早期確診對指導患者臨床治療及預后相當重要。

CT 平掃是目前臨床常用的判斷鼻部炎性病變及腫瘤性病變的檢查方法。原發(fā)ENKTCL 的CT 平掃表現(xiàn)：①早期原發(fā)ENKTCL 一般單側(cè)發(fā)病，好發(fā)于鼻腔前部外側(cè)壁，多發(fā)生于下鼻甲，沿鼻甲形狀蔓延生長，可向前累及鼻前庭及頜面部皮膚，向后沿一側(cè)鼻甲周圍生長，推測其可能與下鼻甲粘膜較厚、相對淋巴組織較豐富有關(guān)。King 等[3]也曾描述過類似征象。鼻前庭及頜面部軟組織受累是原發(fā)ENKTCL 的另一個主要特征性表現(xiàn)，與沿淋巴管蔓延、淋巴管水腫有關(guān)。在閱片時如發(fā)現(xiàn)一側(cè)鼻旁竇、鼻甲和鼻中隔腫大、變形，病變骨質(zhì)破壞少，鼻前庭受累，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤的可能。②晚期原發(fā)ENKTCL 常常超出鼻腔結(jié)構(gòu)，引起頜面部、眼周、顱底及鼻咽部等結(jié)構(gòu)的破壞，病灶沿著鼻竇壁生長，并骨質(zhì)浸潤性吸收破壞，觀察圖像發(fā)現(xiàn)病變范圍較大且骨質(zhì)破壞較輕，此亦為原發(fā)ENKTCL 的特異性表現(xiàn)[4]。

本病需與鼻息肉、內(nèi)翻乳頭狀瘤、鼻鱗狀細胞癌等鑒別：①鼻息肉常位于一側(cè)中鼻道，也可充填整個鼻腔，密度較低且不均勻，可見低密度線包繞，可單發(fā)亦可多發(fā)，鼻前庭皮膚罕見受累。②內(nèi)翻乳頭狀瘤絕大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，好發(fā)于中鼻道外側(cè)壁，增強掃描強化明顯，具有特征性“腦回樣”改變，而鼻前庭皮膚罕見受累。③鼻鱗狀細胞癌大部分起源于上頜竇，骨質(zhì)破壞較早，病灶密度不均勻，已出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)中心常常伴有壞死[5]。

綜上所述，原發(fā)ENKTCL 具有特異性CT 表現(xiàn)，早期如發(fā)現(xiàn)一側(cè)鼻旁竇、鼻甲和鼻中隔腫大或軟組織占位性病變，伴有鼻前庭、頜面部、眼眶、鼻咽部受累，病變范圍廣且罕見骨質(zhì)破壞及出血壞死征象應(yīng)首先考慮ENKTCL。原發(fā)ENKTCL 的CT 平掃具有其特征性表現(xiàn)，并且CT 平掃快速、普及率高，可從大體上觀察鼻淋巴瘤的侵襲范圍，對臨床診斷及治療方案的制定有重要意義。