朱亞剛, 鄧麗鈞, 吳瑞斌, 陸振中

蘇州市吳中人民醫(yī)院 蘇州市吳中區(qū)皮膚病防治所,江蘇 蘇州 215128

1 臨床資料

患者女，82歲，因右側(cè)頭皮顳部反復(fù)出現(xiàn)紅斑、膿皰、糜爛、結(jié)痂3個月，于2020年11月來我院門診就診?；颊?個月前無明顯誘因右側(cè)頭皮部出現(xiàn)片狀紅斑，表面散在分布針尖大小膿皰，逐漸增多，融合成片，形成片狀糜爛，結(jié)痂面，向周圍擴(kuò)大，反復(fù)發(fā)作，有輕微瘙癢、灼熱感。外院曾予石蠟油去痂皮，口服抗生素，外用抗感染藥物(具體不詳)，皮疹未見好轉(zhuǎn)，仍反復(fù)發(fā)作，部分區(qū)域痂皮脫落后出現(xiàn)輕度頭皮萎縮?；颊唢嬍?、睡眠、大小便正常，既往體健，從事農(nóng)活，無家族史。

體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)未見明顯異常。皮膚科檢查(圖 1)：右側(cè)頭皮顳部見大片紅斑、糜爛、結(jié)痂，中間部分毛發(fā)脫落，皮膚輕度萎縮，淺表疤痕形成。

實驗室檢查：血常規(guī)，肝腎功能，IgA，IgG,補(bǔ)體C3、C4，甲狀腺功能，抗核抗體多肽譜，腫瘤指標(biāo)包括CEA,AFP，梅毒，結(jié)核檢查均無異常；多次取痂皮行真菌鏡檢，真菌與細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。組織病理檢查：淺表糜爛結(jié)痂，表皮不規(guī)則增生，部分表皮輕度萎縮，真皮淺層可見以淋巴、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞為主的混合炎癥細(xì)胞浸潤，毛囊萎縮，數(shù)量減少，局部僅見立毛肌，毛囊結(jié)構(gòu)消失，部分區(qū)域膠原纖維增生硬化(圖2A、2B)，PAS染色與抗酸染色均陰性。

結(jié)合組織病理與臨床表現(xiàn)，排除其他感染因素，診斷：頭皮糜爛性膿皰性皮病。治療：予口服異維A酸10 mg，2次/d，外涂他克莫司與卡泊三醇軟膏，治療1個月后皮疹較前稍好轉(zhuǎn)，目前隨訪觀察中。

圖1 臨床圖片：右側(cè)頭皮顳部片狀紅斑，糜爛，膿痂,中間表皮輕度變薄 圖2 組織病理：淺表糜爛結(jié)痂，表皮不規(guī)則增生，部分表皮輕度萎縮，真皮淺層淋巴、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞為主的混合炎癥細(xì)胞浸潤，毛囊萎縮，膠原纖維增生硬化(HE，2A：40×；2B：100×)

2 討論

頭皮糜爛性膿皰性皮病(erosive pustular dermatitis of scalp,EPDS)是一種少見的以頭皮部位反復(fù)出現(xiàn)紅斑、糜爛、膿皰、結(jié)痂為特征的慢性炎癥性皮膚病。本病病因復(fù)雜，可分為頭皮局限性誘因與系統(tǒng)疾病相關(guān)誘因。自首次報道該病[1]以來，頭皮局部創(chuàng)傷一直被認(rèn)為是常見局限性誘因,特別是曬傷、燒傷、燙傷和染發(fā)引起的化學(xué)燒傷，被證明與該病有關(guān)[2]。此外，有報道外用藥物與該病有關(guān)，如使用咪喹莫特等藥物治療日光性角化病數(shù)天至數(shù)周后出現(xiàn)皮疹[3]；外科手術(shù)、激光美容治療[4]、光動力治療[5]、二氧化碳激光治療[6]、放射治療[7]、毛發(fā)移植[8]與EPDS的發(fā)生有關(guān)；EPDS還會繼發(fā)于帶狀皰疹[9]。系統(tǒng)疾病相關(guān)誘因主要包括各種自身免疫性疾病，其他系統(tǒng)性疾病也與EPDS有關(guān)[10],骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和EPDS也存在關(guān)聯(lián)，因為有患者在被診斷為MDS后不久就出現(xiàn)了頭皮損害[11]。本文患者無外傷、感染病史，無明顯誘發(fā)因素，以往從事農(nóng)活，推測發(fā)病可能與長期日曬有關(guān)。

本病臨床上主要表現(xiàn)為頭皮部位紅斑、膿皰、糜爛、結(jié)痂，病程后期出現(xiàn)頭皮萎縮變薄，毛發(fā)缺失，無特異性。頭皮是好發(fā)部位，最常見的是前額，其次是頭頂和顳部。組織病理學(xué)早期表現(xiàn)為表皮增生肥厚，真皮淺層淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞等混合炎癥細(xì)胞浸潤，膠原纖維輕度增生，毛囊數(shù)量正常，后期表皮萎縮變薄，膠原纖維增生硬化，毛囊結(jié)構(gòu)消失[12]。毛發(fā)鏡檢查發(fā)現(xiàn)毛囊口缺失，皮膚萎縮，毛囊周圍漿液性滲出，膿皰形成，黑色結(jié)痂[13]。診斷無特異性，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理，排除感染性疾病與腫瘤，才能確診。

由于本病都是散在病例報道，缺乏系統(tǒng)總結(jié)，目前無統(tǒng)一有效的治療方法?？赡艿闹委煱ㄈ砘蚓植渴褂锰瞧べ|(zhì)激素，局部使用他克莫司軟膏，口服或局部使用維甲酸，局部使用鈣化三醇，光動力治療，氨苯砜凝膠，硅膠凝膠和口服硫酸鋅[14]。糖皮質(zhì)激素、他克莫司臨床上治療效果比較明顯，可用于首選治療[15]，但要注意糖皮質(zhì)激素會導(dǎo)致皮膚萎縮，光動力治療也有可能誘發(fā)EPDS。

EPDS主要發(fā)生于老年患者，也有兒童發(fā)病的報道[16]，與圍產(chǎn)期頭皮損傷有關(guān)。由于臨床與病理缺乏特異性，容易誤診為感染性疾病和腫瘤性疾病等，從而延誤病情，導(dǎo)致疤痕性脫發(fā)，因此應(yīng)及早行組織病理與細(xì)菌真菌檢查，明確診斷，采取有效對癥治療方法，控制炎癥反應(yīng)，減少疤痕形成。