戈 杰，劉華聯(lián)

神經(jīng)鞘瘤是來源于神經(jīng)鞘膜的良性腫瘤，可產(chǎn)生于任何神經(jīng)覆蓋的施萬細胞橋，多見于中年人，極少惡變。頭頸部神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于顱神經(jīng)(舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)等)、脊柱的感覺神經(jīng)或混合神經(jīng)的感覺纖維。由于面神經(jīng)是以運動神經(jīng)纖維為主，其感覺纖維很少，故而極少發(fā)病，且病灶多數(shù)位于顳骨內。源于面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤中，只有大約9%的病灶發(fā)生在腮腺內，其占腮腺所有腫瘤的0.2%～1.5%，臨床上常無明顯疼痛等不適癥狀，極易被忽視[1-3]。本文回顧1994年6月至2019年6月常州市第一人民醫(yī)院收治的17例原發(fā)于腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤病例，并結合文獻資料對其臨床特點、診斷、手術方案及預后等進行分析探討。

1 資料與方法

1.1 病例資料

查詢1994—2019年經(jīng)本院手術治療且病理診斷為腮腺面神經(jīng)鞘瘤的病案號，篩選入組病例，收集包括年齡、性別、術前影像學診斷、治療方式、腫瘤與面神經(jīng)的關系以及面神經(jīng)功能受損情況在內的臨床資料。

1.2 手術方案

手術方式分三種，腫瘤及神經(jīng)切除術+面神經(jīng)重建術，剝離切除術，囊內摘除術。剝離切除術是指保留神經(jīng)束的剝離手術，手術完全切除腫瘤包膜。囊內摘除術是囊內去核而不試圖切除剩余的腫瘤包膜。

1.3 術后隨訪

通過面查、電話等方式進行回訪，記錄患者術后面神經(jīng)恢復情況以及有無復發(fā)及惡變等。神經(jīng)功能檢查使用House-Brackmann(H-B)分級:Ⅰ級正常；Ⅱ級為輕度面癱，輕微面部聯(lián)帶運動；Ⅲ級為中度面癱，表現(xiàn)為面肌無力及明顯的聯(lián)帶運動；Ⅳ級為中-重度面癱，表現(xiàn)為明顯的面肌無力和面部不對稱；Ⅴ級為重度面癱，面肌不對稱，幾乎看不見患側面部運動；Ⅵ為完全面癱。面神經(jīng)有效保存率是指術后1年復查，面神經(jīng)功能達到H-BⅠ級。

1.4 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 17.0軟件Fisher精確檢驗，對采用剝離切除術和囊內摘除術兩種不用的手術方法術后面神經(jīng)損傷情況進行比較，P<0.05差異有顯著性意義。

2 結 果

2.1 臨床特征

17例患者中，男8例，女9例。年齡18～70歲。神經(jīng)鞘瘤體積最大為4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，最小為1.0 cm×1.5 cm×1.3 cm。1例患者術前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%(表1)。

2.2 檢查診斷

17例確診病例中，13例行術前超聲檢查，2例考慮神經(jīng)來源腫瘤；10例行CT檢查，2例考慮神經(jīng)來源腫瘤；5例行MRI檢查，3例考慮神經(jīng)來源腫瘤；3例行細針吸取細胞學檢查，1例考慮神經(jīng)來源腫瘤。術前共6例患者考慮神經(jīng)來源腫瘤，其他誤診病例大都考慮為腮腺區(qū)混合瘤或腺淋巴瘤。所有病例均經(jīng)過術后常規(guī)病理確診。

2.3 治療和隨訪

1例患者腫瘤與神經(jīng)粘連無法分離，腫瘤與面神經(jīng)一并切除后同期行面神經(jīng)重建，7例剝離切除，9例囊內摘除，術后有不同程度的面神經(jīng)損傷，占比58.82%(10/17)。術后隨訪1年以上進行面神經(jīng)功能復查，3例患者神經(jīng)損傷癥狀消失，7例患者神經(jīng)損傷改善。面神經(jīng)重建患者(耳大神經(jīng)移植)1年后復查面神經(jīng)功能有改善，由術后H-BⅣ級達到H-BⅢ級。剝離切除術面神經(jīng)有效保存率為28.57%(2/7)，囊內摘除術面神經(jīng)有效保存率為88.89%(8/9)，兩種不同術式面神經(jīng)有效保存率差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，囊內摘除術有明顯優(yōu)勢(表1)。16例患者平均隨訪58個月(12～220個月)，未見腫瘤復發(fā)或惡變。

3 典型病例

患者(表1中病例16)，男性，18歲。2個月前發(fā)現(xiàn)左耳下橄欖大小的腫物(圖1E)，無明顯麻木、疼痛等不適癥狀。MRI檢查呈明顯的“靶征”，提示神經(jīng)源性腫瘤(圖1A、B)。?？撇轶w，患者面型基本對稱，可捫及腮腺區(qū)直徑3 cm的腫物(圖1E)，界限清楚，活動度尚可，面部表情肌運動無障礙，腮腺導管口無紅腫，術前診斷考慮左腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤。完善術前常規(guī)檢查，全麻下行左腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤囊內摘除術及腮腺淺葉切除術。術中見腫瘤界限清楚，與面神經(jīng)總干及頸面干、顳面干等各分支相關聯(lián)(圖1C)，術中快速病理提示神經(jīng)源性腫瘤，手術采用保留腫瘤包膜的囊內摘除術，神經(jīng)總干及各分支連續(xù)性完好。術后常規(guī)病理結果為左腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤(圖1D)，術后面神經(jīng)功能檢查H-BⅢ級，1年復查，面神經(jīng)功能H-BⅡ級(圖1F、G)。

A、B：術前MRI檢查呈明顯的“靶征”；C：術中見腫瘤界限清楚，與面神經(jīng)總干及頸面干、顳面干等各分支相關聯(lián)；D：術后常規(guī)病理呈現(xiàn)梭形瘤細胞緊密排列，局部呈柵欄狀，診斷為左腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤(HE ×100)；E：術前腮腺區(qū)可捫及腫物；F、G：術后1年復查，面神經(jīng)功能H-BⅡ級

表1 病例資料匯總

4 討 論

腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤臨床上大多呈現(xiàn)無癥狀緩慢生長的腫塊，沒有顯著可以同腮腺區(qū)其他大多數(shù)常見良性腫瘤相區(qū)分的特征。雖然起源于面神經(jīng)，然而文獻報道患者存在面神經(jīng)功能障礙、面癱等癥狀的比例不足20%[4]，本組報道的17例患者中，1例患者術前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%。由于缺乏典型的臨床和影像學特征，在術前評估的基礎上診斷面神經(jīng)鞘瘤較為困難?！笆笪舱鳌北徽J為是神經(jīng)鞘瘤超聲檢查的重要征象[5-8]，但目前文獻報道B超對腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤的診斷價值并不高，其主要難點在于“鼠尾征”的檢出率偏低，本組13例患者行術前B超檢查，僅2例有明顯的“鼠尾征”被確診為神經(jīng)鞘瘤。CT檢查可以對腮腺區(qū)腫瘤的大小、形狀及與周圍組織器官的關系進行較好的評價，但其不能反映腫瘤與面神經(jīng)的關系，且“靶征”等特征性影像檢查率較低，很難與腮腺區(qū)混合瘤、腺淋巴瘤、腮腺區(qū)囊腫等良性病變鑒別[9]。本組病例10例行CT檢查，3例考慮為神經(jīng)源性腫瘤，其他7例均被誤診為混合瘤或腺淋巴瘤。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)外膜并在其內生長，與神經(jīng)生長方向基本一致。由于腫瘤沿長軸方向生長可使其周圍脂肪分離(脂肪分離征)，并可見神經(jīng)進入腫塊或血管與之伴行(神經(jīng)出入征、血管貼邊征)[10]。本組5例行MRI檢查，3人確診，確診率為60%，確診病例MRI均發(fā)現(xiàn)中心略高信號、周邊環(huán)狀高信號的“靶征”影像，但未發(fā)現(xiàn)“脂肪分離征”“神經(jīng)出入征”及“血管貼邊征”等特征性影像。分析原因，我們認為腮腺區(qū)面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤大多來源于面神經(jīng)分支，神經(jīng)相對較細，腫瘤相對較小，“脂肪分離征”“神經(jīng)出入征”等特征性影像不如頸部或四肢神經(jīng)鞘瘤檢出率高。但MRI“靶征”影像在腮腺區(qū)面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤中檢出率相對較高，可以考慮將其作為該類疾病診斷的特征性影像。

表2 2種不同手術方法隨訪比較

有文獻報道術前FNAC對腮腺區(qū)良、惡性腫瘤的診斷有一定的價值，準確率可達72%～95%不等，但在腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤的準確率僅為22%～33%[11]。本組病例3人行細針吸取細胞學檢查，1人確診，與文獻報道基本一致?？傊g前相關檢查整體確診率不高，因此對于術前未能診斷神經(jīng)鞘瘤病例，術中如果發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)主干或周圍分支與腫塊密切相關，而不是簡單地躺在其表面，應考慮面神經(jīng)神經(jīng)源性腫瘤的可能，冰凍切片可幫助分析證實神經(jīng)鞘瘤的診斷。一旦確診為神經(jīng)鞘瘤，應根據(jù)診斷調整手術方案。

腮腺內神經(jīng)鞘瘤于1949年被首次完整報道[12]，但截至目前，一直未制定最佳治療方法。鑒于手術可能損傷面神經(jīng)，甚至導致不可逆轉的面癱，國外有學者極力推薦保守治療[13-14]，然而，在實際臨床工作中，術前并無診斷面神經(jīng)鞘瘤的金指標，大多數(shù)病例是依賴術中冰凍快速病理以及腫瘤與面神經(jīng)的關系才能做出診斷，所以治療方案還是手術為主[15]。Marchioni等[4]根據(jù)腫瘤和面神經(jīng)的關系，將腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤分為4類：A類，腫瘤和面神經(jīng)總干或主要分支無明顯關聯(lián)；B類，腫瘤位于面神經(jīng)各個分支；C類，腫瘤位于面神經(jīng)總干；D類，腫瘤位于面神經(jīng)總干及分支。對于腮腺區(qū)A類神經(jīng)鞘瘤，因一般不會損傷面神經(jīng)，可以考慮徹底切除腫瘤；B、C、D類首選囊內摘除術，盡可能維持神經(jīng)的連續(xù)性，如摘除腫瘤時神經(jīng)離斷，應同期行神經(jīng)吻合。保留神經(jīng)束的剝離切除手術最早由Pulec[16]于1972年報道，目的是在顳內神經(jīng)鞘瘤中保留面神經(jīng)的主干。之后，許多學者試圖進行剝離手術，但神經(jīng)保存率從25%～70.6%不等，不盡理想。分析原因可能是因為從腫瘤表面剝離時會導致神經(jīng)創(chuàng)傷，表現(xiàn)為神經(jīng)分裂、拉伸或缺血損傷[17]。鑒于神經(jīng)鞘腫瘤包膜的存在與腫瘤復發(fā)無明顯關聯(lián)，有學者開始嘗試囊內去核而不切除剩余的腫瘤包膜，并因此取得了較高的面神經(jīng)保存率[18]。本組16例患者分別接受病灶剝離術或囊內摘除術，術后有不同程度的面神經(jīng)損傷，占比56.25%(9/16)。術后隨訪1年以上進行面神經(jīng)功能復查，3例患者神經(jīng)損傷癥狀消失，7例患者神經(jīng)受損情況改善。剝離切除術總有效率為28.57%(2/7)，囊內摘除術總有效率為88.89%(8/9)，差異有統(tǒng)計學意義，且術后隨訪觀察均未見復發(fā)，說明囊內去核而不切除剩余的腫瘤包膜的囊內摘除術值得推薦。另外，我們按照國內外學者提出的顯微外科操作方法[19]，對2例分別位于面神經(jīng)總干和分支的腫瘤施行了顯微鏡下囊內摘除術，取得良好的效果，術后1年復查，H-BⅠ級，總有效率100%。對于術中發(fā)現(xiàn)腫瘤和神經(jīng)無法分離的病例，可切除腫瘤和受損的面神經(jīng)后行端端吻合，如面神經(jīng)缺損較大可考慮行神經(jīng)移植以維持面神經(jīng)的連續(xù)性。有學者提出術中面神經(jīng)端端吻合較神經(jīng)移植重建及咬肌神經(jīng)、舌神經(jīng)與面神經(jīng)吻合術后神經(jīng)功能恢復更好，但需注意神經(jīng)吻合后的張力[20]。本組1例患者術前即出現(xiàn)面癱癥狀，面神經(jīng)功能H-BⅡ級，且術中見腫瘤與神經(jīng)粘連無法分離，因此腫瘤與面神經(jīng)一并切除后選擇同期行耳大神經(jīng)移植面神經(jīng)重建術，術后面神經(jīng)功能H-BⅣ級，1年復查，面神經(jīng)功能H-B Ⅲ級。

綜上所述，得出如下結論：第一，B超、CT、FNAC可以作為腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤的術前評估參考方法，但確診率總體不高，如何提高“鼠尾征”“靶征”等特征性影像檢出率，為臨床提供有價值的腫瘤定位和神經(jīng)來源，值得進一步研究，MRI能清晰顯示腫瘤與面神經(jīng)的關系，且大部分病灶可以發(fā)現(xiàn)明顯的“靶征”特征性影像，可以考慮將其作為腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤診斷的特征性影像；第二，腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤的治療方案首選手術，對于腮腺區(qū)B、C、D類神經(jīng)鞘瘤，囊內去核而保留腫瘤包膜的囊內摘除術值得推薦，如果條件允許，可以實行顯微鏡下囊內摘除術，盡量減少神經(jīng)損傷的可能；第三，對于腫瘤和神經(jīng)無法分離的病例，可在切除腫瘤和受損的面神經(jīng)后行端端吻合或神經(jīng)移植，但需注意神經(jīng)吻合后的張力。