張躍欣

煙霧病（MMD）是臨床一種常見的慢性腦血管疾病，又被稱為自發(fā)性基底動(dòng)脈閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥。在臨床表現(xiàn)中，以頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）末端及大腦前動(dòng)脈（ACA）、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈緩慢增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以致閉塞，最終主要特征表現(xiàn)為腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張。臨床上，MMD患者可出現(xiàn)癲癇、頭痛、意識模糊以及視野改變等癥狀，但也有部分患者沒有明顯的癥狀表現(xiàn)。但MMD發(fā)展至一定階段時(shí)，會(huì)嚴(yán)重威脅患者的生命安全。因此，臨床需加強(qiáng)對MMD疾病的辨識，提高患者對該病的重視程度，使其出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時(shí)能及時(shí)就醫(yī)，提高治療的有效率。本文將針對如何認(rèn)識MMD這一話題展開相應(yīng)的研究分析。

什么是煙霧?。∕MD）

煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。行腦血管影像學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，MMD患者的顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖上表現(xiàn)類似“煙霧”。該病的發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，第一個(gè)高峰是4～10歲，兒童型臨床主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀；第二個(gè)高峰是40歲左右，成人型多以出血為主要表現(xiàn)。

MMD的流行病學(xué)

MMD在東南亞國家的患病率和發(fā)病率較高，歐美國家則較低。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，在中國南京地區(qū)MMD患病人群中，女性患病率略高于男性。通過流行病學(xué)研究分析，種族、地區(qū)以及環(huán)境因素等是影響MMD發(fā)病的主要誘因。

MMD的基本病因

MMD的致病原因目前尚不明確，但有越來越多的相關(guān)研究結(jié)果表明，可能與內(nèi)膜增生性疾病有關(guān)?；颊哌h(yuǎn)端頸內(nèi)動(dòng)脈的組織病理學(xué)表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜纖維細(xì)胞增厚導(dǎo)致狹窄或閉塞。同時(shí)有部分研究結(jié)果表明，家族遺傳因素也是導(dǎo)致該病發(fā)生的主要因素。此外，環(huán)境因素、自身疾病等均有可能導(dǎo)致該病的發(fā)生。

MMD的好發(fā)人群

MMD的病因尚不明確，因此無法對易感人群進(jìn)行準(zhǔn)確界定。但從總體上分析，兒童以及青壯年人群是MMD的好發(fā)人群。我國南京地區(qū)兒童MMD發(fā)病高峰年齡段為5～9歲，成人MMD高發(fā)年齡段為35～39歲。

MMD的臨床表現(xiàn)

部分MMD患者沒有明顯的癥狀表現(xiàn)，只是通過體檢等方式才被發(fā)現(xiàn)；部分患者在臨床的典型癥狀表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、頭痛、癲癇、肢體無力等；部分患者還會(huì)出現(xiàn)腦梗塞、腦出血等癥狀。其中，腦梗死的癥狀主要為突發(fā)頭疼、惡心、嘔吐、一側(cè)肢體無力、麻木、共濟(jì)失調(diào)等。如果是TIA，以上癥狀可以呈一過性，之后完全恢復(fù)正常。而腦出血的癥狀類似于腦梗塞，根據(jù)出血的部位不同而出現(xiàn)不同癥狀。

缺血表現(xiàn)

缺血性癥狀主要表現(xiàn)為頭昏、肢體無力等。煙霧病屬于頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段閉塞引起的新生血管增生疾病，根本原因是頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，可能為慢性閉塞過程，存在新生血管代償，但大部分患者血流不足。兒童型煙霧病患兒中，81%以缺血為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作TIA，有感覺異常、頭痛和視力障礙等；晚期由于側(cè)支循環(huán)失代償，發(fā)生腦梗死而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙（占80. 5%）、癲癇（占8. 6%）、頭痛（占7. 3%），以及精神障礙、智力下降等。

出血表現(xiàn)

腦出血的發(fā)生與煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血，以及腦室內(nèi)出血或?qū)嵸|(zhì)出血等因素有關(guān)。部分患者由于頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，其他小血管增生、缺血區(qū)存在代償作用，新生小血管較為脆弱，在血流增加時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致破裂出血?；颊呒膊⊥砥冢?dāng)主干血管閉塞后，代償增生的異常血管網(wǎng)因管壁薄或微動(dòng)脈瘤破裂等常引起出血，60%的成年患者以出血為主要臨床表現(xiàn)。

疾病類型

臨床在對MMD疾病進(jìn)行分類的過程中，按照病情嚴(yán)重程度，劃分為無癥狀型、中度危險(xiǎn)型以及重度危險(xiǎn)型。

無癥狀型

無癥狀型MMD是指患者在日常生活中沒有明顯的癥狀，只有通過體檢或者其他檢查才能確診，患者之前也未有TIA、腦梗死以及腦出血等。雖然患者沒有明顯的臨床表現(xiàn)，但也應(yīng)被重視。

中度危險(xiǎn)型

中度危險(xiǎn)型MMD又可劃分為兩種亞型。一種是TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND），發(fā)作的頻率≤2次每個(gè)月，且患者沒有出現(xiàn)明顯的神經(jīng)缺損等情況；另一種是指TIA或RIND每個(gè)月發(fā)作的頻率＞2次。中度危險(xiǎn)型MMD會(huì)對患者的正常生活造成影響，應(yīng)避免從事高空作業(yè)、駕駛汽車等危險(xiǎn)性的機(jī)械操作，減少意外的發(fā)生。

重度危險(xiǎn)型

重度危險(xiǎn)型是以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作，側(cè)支煙霧狀血管或微小動(dòng)脈瘤破裂出血等為主要表現(xiàn)的疾病類型，對患者生命造成威脅。對于這類患者，需要采用住院方式進(jìn)行連續(xù)性治療。

臨床診斷

經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）是臨床中檢測各種顱內(nèi)血管異常的良好初步篩查方法，在對MMD患者的診斷中具有較高的使用價(jià)值。其通過檢測對應(yīng)血管的信號數(shù)量以及血流速度等，判斷MMD疾病的進(jìn)展以及分期；同時(shí)，能通過檢測微栓子信號（MES），預(yù)測患者腦卒中的發(fā)生率。在對患者進(jìn)行診斷的過程中，能進(jìn)一步預(yù)測疾病的發(fā)生方向，進(jìn)而提供針對性的預(yù)見性治療。數(shù)字減影血管造影（DSA）也是臨床中常用于診斷MMD的方式之一，能對患者顱底異常血管進(jìn)行診斷和鑒別，但患者應(yīng)在檢查前一天晚上10點(diǎn)鐘以后禁食禁水，同時(shí)要調(diào)節(jié)好情緒，避免過度緊張。

MMD常見并發(fā)癥

MMD可能伴隨的疾病包括腎動(dòng)脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。由于MMD是腦血管閉塞、狹窄的病變，可能導(dǎo)致腦梗塞。即使腦血管暫時(shí)還沒有破裂或者梗塞，患者還是會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力下降等癥狀，如果長期得不到治療，會(huì)出現(xiàn)大面積腦梗塞或者大量腦出血，容易導(dǎo)致患者殘疾甚至死亡。

總結(jié)

臨床研究發(fā)現(xiàn)，遺傳因素、環(huán)境因素等均有可能導(dǎo)致MMD的發(fā)生。雖然MMD患者的臨床癥狀表現(xiàn)有所不同，但大部分還是以顱內(nèi)出血或缺血為主要表現(xiàn)。臨床應(yīng)加強(qiáng)對MMD疾病的認(rèn)識和診治，從而進(jìn)一步提升臨床治療的效果。