劉路 陳山林 楊辰 薛云皓 栗鵬程 李文軍 劉暢

作者單位： 10035 北京積水潭醫(yī)院手外科

患兒，男，4歲。因發(fā)現(xiàn)右前臂旋轉(zhuǎn)功能受限于2020年8月5日于北京積水潭醫(yī)院手外科就診。體格檢查見右前臂固定旋前畸形(圖1)。診斷為右側(cè)先天性上尺橈融合(congenital radioulnar synostosis, CRUS)Cleary-Omer 3型。收入院。使用JST上尺橈融合患者主、客觀評分表對患兒前臂功能進行評估。完善術(shù)前各項檢查：患側(cè)前臂正側(cè)位X線(圖1A)，雙側(cè)前臂CT。予改良反向Sauvé-Kapandji技術(shù)治療。手術(shù)治療：(1)術(shù)前準備：患兒取仰臥位。采用患側(cè)上肢臂叢區(qū)域阻滯麻醉。用氣囊止血帶，壓力為240 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。術(shù)前再次檢查患肢前臂，確認患肢固定旋前，無主、被動旋轉(zhuǎn)功能(圖2)。(2)橈骨楔形截骨：于前臂橈掌側(cè)骨性融合處稍遠端做改良Henry切口，切口位于肘橫紋中點及橈骨莖突連線上(圖3)。分離皮下組織，找到并保護橈神經(jīng)淺支和深支。暴露骨性融合遠端，此時可探及旋前圓肌、肱二頭肌及旋后肌止點。使用1根克氏針插至融合遠端橈側(cè)，透視確認術(shù)野顯露的為融合遠端處橈骨(圖4)。于融合遠側(cè)緣與旋后肌遠端止點之間做橈骨楔形截骨，兩側(cè)截骨面分別垂直于相應(yīng)的橈骨縱軸。截除10～15 cm骨塊(圖5)，截骨處曠置為假關(guān)節(jié)，注意保護橈神經(jīng)深支，切除截骨部位的殘余骨膜，并進一步去除兩側(cè)骨端骨膜約5 mm。將異體肌腱編織成球，并在肌腱球兩端保留30～35 mm肌腱(圖6)。使用1.5 mm克氏針于假關(guān)節(jié)近、遠端橈骨殘端鉆孔，鉆孔位置距截骨殘端約5～10 mm。將肌腱填塞至假關(guān)節(jié)中，將肌腱球兩端肌腱分別從兩端骨孔中穿出，以4-0可吸收縫線固定于周圍骨膜及軟組織處(圖7)。檢查見前臂旋前功能明顯改善，可達旋前90°、旋后達中立位，但未達到術(shù)前預(yù)期(圖8)。(3)尺骨橫行截骨：于前臂尺側(cè)中段做縱行切口，分離皮下組織，自尺側(cè)腕伸肌及尺側(cè)腕屈肌之間顯露尺骨，縱行切開骨膜，做尺骨橫行截骨，截骨時注意仔細保護骨膜(圖9)。根據(jù)尺骨髓腔寬度選擇相應(yīng)彈性髓內(nèi)針，可先將其逆行鉆入截骨處近端髓腔，之后維持前臂最大旋后位，將彈性髓內(nèi)針順行鉆入遠端髓腔(圖10)。透視檢查髓內(nèi)針固定是否牢靠或穿出尺骨遠端關(guān)節(jié)面。評估前臂旋轉(zhuǎn)角度可見旋前達90°、旋后達75°(圖11)。(4)關(guān)閉切口：松止血帶，仔細止血，使用4-0可吸收縫線修復(fù)尺骨截骨處骨膜，縫合皮下組織及皮膚，前臂維持最大旋后位，使用長臂后托石膏固定。(5)術(shù)后康復(fù)鍛煉：患肢屈肘90°前臂最大旋后位固定3周，再改為屈肘90°前臂最大旋前與最大旋后位支具交替固定。其間少量被動鍛煉前臂旋轉(zhuǎn)角度及主動鍛煉伸肘角度，定期復(fù)查前臂X線，觀察尺骨愈合情況及橈骨假關(guān)節(jié)情況。待尺骨截骨處出現(xiàn)骨痂后早期開始進行適量被動旋轉(zhuǎn)功能康復(fù)鍛煉。術(shù)后3個月復(fù)查X線見尺骨順利愈合。再次局部麻醉下取出髓內(nèi)針，以避免干擾患者術(shù)后伸肘功能。患肢持續(xù)進行主、被動功能康復(fù)鍛煉，并定期復(fù)查。術(shù)后1年隨訪未見患側(cè)橈骨假關(guān)節(jié)融合，前臂旋后角度為55°、旋前角度為50°。腕關(guān)節(jié)代償旋后角度為80°、旋前角度為70°，總旋轉(zhuǎn)角度較術(shù)前增加31°，旋后角度增加69°(圖12)。主觀評分結(jié)果為4.2分，較術(shù)前明顯改善。使用改良Morrey tasks評分對術(shù)后患側(cè)前臂功能進行評估，僅“摸脖子”和“摸屁股”兩項活動存在一定程度受限。患側(cè)前臂功能較術(shù)前明顯改善(表1)?；贾嬖谝欢◤澢《?，以支具矯形固定治療?；純杭议L對手術(shù)效果滿意。

表1 本例先天性上尺橈融合患者手術(shù)前后主、客觀功能評價的比較

圖2 術(shù)前前臂固定于旋前90°，無主動和被動旋轉(zhuǎn)功能 圖3 改良Henry切口，切口近端為骨性融合遠端 圖4 術(shù)中透視確認術(shù)野中所顯露為橈骨 A X線所見 B 術(shù)野顯露 圖5 截除10 mm長的骨塊 圖6 將人工肌腱編制成球，并在兩側(cè)保留一定長度的肌腱 圖7 將肌腱球固定于假關(guān)節(jié)處 A 橈骨殘端處鉆孔(箭頭示) B 將肌腱自骨孔中穿出(箭頭示) 圖8 術(shù)中前臂旋轉(zhuǎn)功能，旋后最大至中立位，旋前可達90° 圖9 于尺骨中段進行橫行截骨矯形，截骨平面如箭頭示 圖10 以彈性髓內(nèi)針固定尺骨 圖11 術(shù)中評估前臂旋轉(zhuǎn)角度及術(shù)后X線 A,B 前臂旋前和旋后均能達到最大角度 C,D 術(shù)后患肢前臂正側(cè)位X線

圖12 患者術(shù)后1年隨訪資料 A,B 患側(cè)前臂正側(cè)位X線可見假關(guān)節(jié)仍存在，尺骨順利愈合 C,D 患側(cè)前臂依靠腕關(guān)節(jié)代償?shù)男D(zhuǎn)功能與健側(cè)基本相同 E 摸頭姿勢改善 F,G 患側(cè)前臂依靠肩、腕關(guān)節(jié)代償?shù)男D(zhuǎn)功能與健側(cè)基本相同

討論CRUS是一種較為罕見的上肢先天畸形，患者表現(xiàn)為患側(cè)前臂不同程度的固定旋前畸形。在完成上肢末端的精細活動中，前臂的旋轉(zhuǎn)功能具有重要意義。前臂固定旋前程度超過60°會對患者的日常生活(如進食、個人清潔、寫字、接放物品等)產(chǎn)生不同程度的影響[1](圖13)。隨著社會環(huán)境的變化，人們的日常生活、娛樂及工作中對前臂精細活動的要求較以往更高。使用手機要求至少一側(cè)前臂處于較大角度旋后位，較為自然地使用電腦鍵盤則需要雙側(cè)前臂處于一定程度旋前位，這兩種相反的姿勢顯然難以單純通過腕、肩關(guān)節(jié)代償?shù)靡詫崿F(xiàn)；從事舞蹈等涉及上肢活動的體育活動需要完成較大角度的前臂旋前、旋后動作。CRUS患者因患肢前臂處于不同程度的固定旋前位，其生活和工作受影響程度較既往明顯增加。同時，在現(xiàn)代社會中很多體育和娛樂活動已成為社交媒介，上肢先天畸形可能對患者的心理健康造成較大負面影響[2]。此外，是否為雙側(cè)患病、是否為優(yōu)勢側(cè)患病、工作性質(zhì)以及所處環(huán)境的文化習(xí)俗等，也是評估CRUS患者日常生活受影響程度時需要考慮的因素[3]。對日常生活受到較大影響(如進食、個人清潔或使用電子設(shè)備姿勢嚴重受限)的CRUS患者，應(yīng)進行手術(shù)治療[4-5]。

圖13 畸形嚴重的先天性上尺橈融合患者在日常活動中存在活動受限 A 舉重物 B 摸屁股 C 伸手接物 D 摸頭

依據(jù)Cleary-Omer分型方法，CRUS可分為4個類型，其中Cleary-Omer 3型患者平均固定旋前角度最大，上肢功能受損最嚴重，且在該病患者中占比例最大[6](圖14)。我科接診的CRUS患者中3型患者占80.6%。

圖14 先天性上尺橈融合的Cleary-Omer分型 A 1型：前臂骨性形態(tài)正常，上尺橈關(guān)節(jié)纖維或軟骨性融合 B 2型：前臂骨性形態(tài)正常，橈骨頭無脫位，上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合 C 3型：橈骨頭發(fā)育不良伴后脫位，上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合 D 4型：橈骨頭膨大伴前脫位，上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合 圖15 Sauvé-Kapandji手術(shù)技術(shù)示意圖 A,B 患肢術(shù)前正側(cè)位觀，遠尺橈關(guān)節(jié)僵硬導(dǎo)致前臂旋轉(zhuǎn)受限 C,D 于尺骨頭近端截除長約20 mm的骨塊，形成遠尺橈關(guān)節(jié)旁的假關(guān)節(jié)，重建前臂旋轉(zhuǎn)功能 E,F 以2枚Herbert螺釘平行固定遠尺橈關(guān)節(jié)，加強腕關(guān)節(jié)穩(wěn)定性 圖16 改良反向Sauvé-Kapandji手術(shù)技術(shù)示意圖 A 先天性上尺橈融合患者術(shù)前前臂正側(cè)位觀 B 于橈骨近端(黑箭頭示)制造1個寬約15 mm的假關(guān)節(jié)，于尺骨干中遠段(紅箭頭示)進行旋轉(zhuǎn)截骨，糾正尺骨旋轉(zhuǎn)成角畸形 C 先天性上尺橈融合患者術(shù)后前臂正側(cè)位觀，橈骨截骨部位(黑箭頭)和尺骨旋轉(zhuǎn)截骨部位(紅箭頭)

JST上尺橈融合患者主、客觀評分表內(nèi)容包括個人信息、主觀評分、客觀評分和改良Morrey tasks評分4個部分。主觀評分測評12個動作：將食物放入口中(用筷子吃飯)，接別人遞過來的球，擦屁股，拿盤子和杯子，手心朝天接硬幣或小物品，穿衣服，寫字畫畫，手心摸后腦勺，玩手機，梳頭，用雙手捧水，玩小玩具；將上述動作分為沒有困難(0分)、輕微困難(1分)、中度困難(2分)、重度困難(3分)和不能完成(5分)5個等級進行評價，評分=(各項動作得分之和/11-1)×25?？陀^評分內(nèi)容包括雙側(cè)前臂旋轉(zhuǎn)角度、握力、肘關(guān)節(jié)伸直角度和內(nèi)外翻角度，其中前臂旋轉(zhuǎn)角度又分為無代償、僅腕關(guān)節(jié)代償、肩和腕代償3種情況。改良Morrey tasks評分內(nèi)容包括摸頭頂、摸脖子、摸后腦勺、摸胸口、摸腰、摸屁股、摸鞋子、從杯子里倒水、用杯子喝水、用筷子吃飯、用手機、翻書、從椅子上站起來、擰門把手等14個動作，能完成得1分，不能完成得0分，評分=各項動作得分之和。

CRUS的手術(shù)治療存在2種術(shù)式：(1)旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)[7]：對尺橈骨融合處或融合處遠端的尺橈骨進行截骨，將前臂旋轉(zhuǎn)固定于中立或輕度旋前、旋后位。該術(shù)式是目前臨床上使用最多的方法，不足之處是不能增加前臂的旋轉(zhuǎn)活動度，仍然無法滿足現(xiàn)代社會中患者對前臂旋轉(zhuǎn)功能逐漸提高的需求。(2)分離截骨+游離組織瓣填塞術(shù)[8]：于尺橈骨融合處進行分離，取帶血管的組織瓣填塞于截骨空隙，防止術(shù)后發(fā)生骨性融合，行橈骨近端截骨矯形，糾正橈骨自身旋轉(zhuǎn)及橈背側(cè)成角。該術(shù)式重建了上尺橈關(guān)節(jié)，理論上應(yīng)為治療CRUS的理想方法，但操作技術(shù)難度較大，手術(shù)創(chuàng)傷較大，且對Cleary-Omer 3型CRUS患者治療效果欠佳。

Cleary-Omer 3型CRUS患者在Tachdjian分型中被描述為“真正的CRUS”患者，也是最需要治療的CRUS患者。其主要表現(xiàn)為橈骨頭發(fā)育不良，與佝僂病患者的骨形態(tài)異常相似，橈骨全長在冠狀面、矢狀面及橫斷面存在連續(xù)的成角畸形，這導(dǎo)致橈骨自身正常的旋前弓、旋后弓結(jié)構(gòu)消失，橈骨干由正常的“S”形變?yōu)椤癈”形，同時導(dǎo)致橈骨頭向近端后方脫位。而橈骨干自身的旋前弓和旋后弓在前臂旋轉(zhuǎn)動作中起到至關(guān)重要的作用。若采用融合分離截骨手術(shù)，術(shù)后患者在旋轉(zhuǎn)前臂時往往存在橈骨頭持續(xù)脫位，使前臂旋轉(zhuǎn)功能的恢復(fù)受到影響[9]；即使通過改良截骨方案改善術(shù)后橈骨頭脫位，術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)功能仍無明顯改善[9-11]。Cleary-Omer 3型CRUS患者的橈骨頭發(fā)育不良，呈圓錐狀，很難與肱骨小頭互相關(guān)節(jié)，嚴重者甚至存在橈骨頭“沒入”尺骨干近端橈側(cè)的情況；此外，CRUS患者還存在尺骨旋轉(zhuǎn)成角畸形[11]。這些都是影響CRUS患者術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)功能恢復(fù)的不利因素。因此，尋找一種有效治療Cleary-Omer 3型CRUS患者旋轉(zhuǎn)功能受限的方法十分重要。

認識到在重建Cleary-Omer 3型CRUS患者上尺橈關(guān)節(jié)及橈骨形態(tài)的過程中存在諸多難以解決的問題，我們決定從“形態(tài)重建”改變?yōu)椤肮δ苤亟ā薄τ诖嬖跇锕穷^脫位的青少年患者，橈骨頭切除術(shù)能較好地改善橈骨頭脫位造成的前臂旋轉(zhuǎn)受限。對下尺橈關(guān)節(jié)僵硬造成的前臂旋轉(zhuǎn)受限，可選擇Darrach術(shù)式或Sauvé-Kapandji術(shù)式治療(圖15)，二者均可顯著改善前臂旋轉(zhuǎn)功能。我們注意到Darrach術(shù)與橈骨小頭切除的共同點，同時，對創(chuàng)傷性上尺橈融合患者可通過橈骨近端截骨形成假關(guān)節(jié)來改善患者前臂旋轉(zhuǎn)功能[12-13]。在上述手術(shù)的治療思路基礎(chǔ)上，我們設(shè)計了針對Cleary-Omer 3CRUS患者的改良反向Sauvé-Kapandji技術(shù)(圖16)。

圖1 患者術(shù)前資料 A,B 術(shù)前患肢正側(cè)位X線表現(xiàn)為Cleary-Omer 3型先天性上尺橈融合 C,D 患側(cè)前臂依靠腕關(guān)節(jié)代償?shù)男D(zhuǎn)功能較健側(cè)差 E 摸頭姿勢不自然 F,G 患側(cè)前臂依靠肩、腕關(guān)節(jié)代償?shù)男D(zhuǎn)功能較健側(cè)差

與融合分離重建術(shù)的治療思路不同，改良反向Sauvé-Kapandji術(shù)式建立了骨性融合遠端的橈骨假關(guān)節(jié)。術(shù)后前臂通過遠尺橈關(guān)節(jié)及假關(guān)節(jié)完成旋轉(zhuǎn)功能。為使術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)軸及負重力線能盡可能與正常前臂相近，假關(guān)節(jié)應(yīng)剛好位于骨性融合遠端，而此處往往位于旋后肌在橈骨止點近端。術(shù)中于旋后肌中段進行縱行剝離，于旋后肌止點近端及骨性融合遠側(cè)緣之間進行截骨。截骨后，遠端橈骨有部分旋后肌附著，可以確保術(shù)后患者前臂主動旋后的動力來源。雖然術(shù)后由旋后肌提供的旋后力量較正常人小，但患側(cè)伸指肌腱可提供部分旋后張力，輔助前臂完成旋后動作。此外，于橈骨近端處創(chuàng)建假關(guān)節(jié)，所形成的前臂旋轉(zhuǎn)軸線應(yīng)為尺骨頭中點與橈骨截骨面遠端中點的連線，與正常生理狀態(tài)下的前臂旋轉(zhuǎn)軸方向類似，使前臂旋轉(zhuǎn)動力機制更接近正常[14]。同時，由于保留了上尺橈關(guān)節(jié)橈骨頭及周圍軟組織結(jié)構(gòu)，術(shù)后患肢橈骨頭在肘關(guān)節(jié)水平的縱向承重能力以及承受側(cè)方應(yīng)力的能力能得到較好的保留。

由于CRUS患者存在尺骨旋轉(zhuǎn)成角，我們在反向Sauvé-Kapandji技術(shù)的基礎(chǔ)上同時進行尺骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，并使用彈性髓內(nèi)針固定。彈性髓內(nèi)針對截骨遠、近端間旋轉(zhuǎn)的固定作用相對較小，因此在術(shù)中即刻測試前臂旋轉(zhuǎn)角度時，由于尺骨遠、近端之間存在少量旋轉(zhuǎn)位移，術(shù)中患肢肌肉處于松弛狀態(tài)，肌張力較小，使得患肢活動度可恢復(fù)到基本正常。但術(shù)后為確保尺骨在前臂能完成最大旋后角度的狀態(tài)下牢固愈合，患肢需較長時間的支具保護制動，待尺骨可靠愈合后再進行功能康復(fù)鍛煉。由于術(shù)中并未進行廣泛的軟組織松解，患側(cè)前臂術(shù)后的旋轉(zhuǎn)功能較術(shù)中測試時會存在一定的角度丟失。待尺骨牢固愈合后，與反向Sauvé-Kapandji手術(shù)相比，改良反向Sauvé-Kapandji手術(shù)理論上不會獲得更多的術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)角度。行尺骨旋轉(zhuǎn)截骨可將前臂旋轉(zhuǎn)弧中點由術(shù)前的過度旋前位調(diào)整至中立位，更有利于前臂旋轉(zhuǎn)功能的發(fā)揮。

改良反向Sauvé-Kapandji術(shù)式在重建前臂旋轉(zhuǎn)軸線的同時，保留了遠尺橈關(guān)節(jié)、絕大部分骨間膜和上尺橈關(guān)節(jié)，能較好地維持患肢前臂縱向穩(wěn)定性以及腕、肘關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。

骨間膜等軟組織的攣縮是導(dǎo)致術(shù)后旋轉(zhuǎn)角度改善欠佳的另一個重要因素，這可以通過術(shù)后主動和被動的康復(fù)鍛煉得以改善。此外，術(shù)后積極的康復(fù)鍛煉也可以避免橈骨假關(guān)節(jié)再融合，從而使CRUS患者獲得一定的主動和被動旋轉(zhuǎn)功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手術(shù)與傳統(tǒng)的旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)以及融合分離截骨筋膜瓣填塞術(shù)相比有如下優(yōu)勢：可以真正恢復(fù)前臂旋轉(zhuǎn)機制；手術(shù)方式簡單，創(chuàng)傷小，術(shù)后患者恢復(fù)快；費用低；患者術(shù)后肘關(guān)節(jié)僵硬、伸直受限發(fā)生率大大降低；對于前臂嚴重旋前畸形的Cleary-Omer 3型CRUS患者，能更好地改善前臂主動和被動旋轉(zhuǎn)功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手術(shù)的適應(yīng)證包括(1)單側(cè)先天性上尺橈融合，分型為Cleary-Omer 3型，前臂固定旋前角度≥60°，(2)雙側(cè)先天性上尺橈融合，分型為Cleary-Omer 3型，一側(cè)前臂固定旋前角度≥30°；禁忌證包括(1)患肢遠尺橈關(guān)節(jié)存在畸形或既往損傷病史，(2)患肢前臂術(shù)前存在縱向不穩(wěn)定，(3)患者或家屬拒絕該手術(shù)方式。

改良反向Sauvé-Kapandji術(shù)式為一種挽救性手術(shù)，在橈骨干近端建立假關(guān)節(jié)的操作破壞了前臂的正常力學(xué)傳遞方式。因此，術(shù)后橈骨遠端骨塊近端移位情況以及橈骨假關(guān)節(jié)是否可以長期有效，仍需要長期進一步觀察。應(yīng)用該術(shù)式應(yīng)嚴格把握適應(yīng)證，以避免更大的危害。對已接受該術(shù)式的患者，建議盡量避免可能導(dǎo)致患側(cè)前臂承擔(dān)過大縱向負荷的動作。