武 兵，朱 慧，胡培安 ，陳 雷，周正榮

1.山東省棗莊市婦幼保健院醫(yī)學影像科，山東 棗莊 277100；

2.復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032；

3.國家兒童醫(yī)學中心，復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院放射科，上海 201102；

4.復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院放射科，上海 200240

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種分化方向尚不明確的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的5%～10%［1-6］。SS可以發(fā)生在任何年齡及任何部位［7-10］；發(fā)生在肢體的SS比較多見，占80%～95%［1-2，4-5］，尤其是下肢。筆者收集了26例SS病例，對其磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現(xiàn)及臨床特點進行分析，以增加對SS的認識，提高診斷準確度。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2012年1月1日—2015年12月31日于復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院經(jīng)病理學檢查證實的SS患者26例，其中男性15例，女性11例，年齡12～67歲。6例SS發(fā)生于頭頸部（頸椎旁小關(guān)節(jié)周圍1例，鼻咽部1例，頜下間隙1例，顳下頜關(guān)節(jié)周圍1例，頸部1例，左枕部1例），其中1伴同時發(fā)現(xiàn)右肺巨大腫塊及左上肺轉(zhuǎn)移；髖關(guān)節(jié)周圍13例；膝關(guān)節(jié)周圍3例；踝關(guān)節(jié)周圍1例；后腹膜1例；左下腹壁1例；右肩關(guān)節(jié)周圍1例。在26例SS中，20例發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，6例位于非關(guān)節(jié)周圍。對患者的臨床表現(xiàn)及影像學特點進行回顧性分析。

1.2 影像學檢查

26例患者均對腫瘤原發(fā)部位行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查。其中14例患者先行計算機體層成像（computed tomography，CT）或X線檢查（13例CT，1例X線）發(fā)現(xiàn)病變，為評價腫瘤的性質(zhì)及范圍進一步行MRI檢查。

采用美國GE公司的1.5T Signa Infinity Twin speed Excite雙梯度多通道MRI掃描儀進行掃描，掃描序列：T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）橫斷面自旋回波（spin echo，SE）序列，重復(fù)時間（repetition time，TR）為500 ms，回波時間（echo time，TE）為20 ms，層厚5～7 mm，層間距2～3 mm，激勵次數(shù)2；橫斷面、矢狀面或冠狀面T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）快速恢復(fù)快速自旋回波序列（fast recovery fast spin echo，F(xiàn)RFSE），TR為3 000 ms，TE為80～100 ms，層厚5～7 mm，激勵次數(shù)2。

增強T1WI脂肪抑制快速擾相梯度回波序列（fast spoiled gradient echo，F(xiàn)SPGR），TR為150～200 ms，TE為2～4 ms，層厚5～8 mm，層間距2～3 mm。注射增強對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，注射速率為2 mL/s。掃描包括橫斷面、冠狀位或矢狀位。

1.3 資料分析

分析總結(jié)腫瘤大小、形態(tài)、邊界、位置、MRI信號特征（有無壞死囊變、纖維分隔、“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”“液-液平”，強化程度）等。壞死囊變在T1WI上表現(xiàn)為低信號，T2WI呈高信號，增強后不強化；纖維分隔在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為低信號，增強后可見輕度強化；“三聯(lián)征”是指T2WI上腫瘤內(nèi)出現(xiàn)高、中、低3種信號共存；腫塊內(nèi)“結(jié)節(jié)堆積征”，指的是腫塊內(nèi)一堆結(jié)節(jié)伴纖維間隔，在T2WI及增強MRI上可以觀察到。

1.4 統(tǒng)計學處理

比較不同病理學類型（梭形細胞型與雙相型）、關(guān)節(jié)周圍與非關(guān)節(jié)周圍SS的MRI征象差異。分析腫瘤的大小與MRI征象的相關(guān)性。統(tǒng)計方法采用Fisher精確概率法及Spearman相關(guān)分析，統(tǒng)計軟件采用SPSS 20.0。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料

本組患者年齡中位數(shù)為35歲。男性患者略多，男女性比為15∶11。腫瘤最大徑為3～12 cm（圖1～4），平均最大徑為（7.22±3.62）cm。在臨床上，多表現(xiàn)為緩慢生長的無痛、質(zhì)硬腫塊，其中9例伴疼痛，1例表現(xiàn)為張口困難，1例表現(xiàn)為鼻衄。20例發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，17例發(fā)生在下肢大關(guān)節(jié)（尤其髖關(guān)節(jié)）附近（圖1、4）；6例發(fā)生在遠離關(guān)節(jié)部位。

圖1 典型病例1（患者，女性，35歲，左髖關(guān)節(jié)雙相型SS）MRI圖像及病理學表現(xiàn)

圖2 典型病例2（患者，男性，42歲，右大腿梭形細胞型SS）MRI圖像及病理學表現(xiàn)

圖3 典型病例3（患者，男性24歲，右肺及左枕部SS）增強CT圖像

圖4 典型病例4（患者，女性，37歲，左髖SS）CT及MRI圖像

4例患者就診時發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，其中1例患者就診時在頭頸（左枕部）及右肺均發(fā)現(xiàn)腫塊（圖3A、B），CT發(fā)現(xiàn)右肺巨大明顯不均勻強化的腫塊，同時伴有右下肺不張及同側(cè)大量的胸腔積液，而且在左上肺發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移；1例發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，胸腰椎椎體壓縮變扁，并壓迫脊髓圓錐。

在26例SS中，18例（69.2%）梭形細胞型SS，病理學上表現(xiàn)為主要由梭型細胞構(gòu)成（圖2E），梭形細胞呈編織狀排列，細胞質(zhì)紅染，細胞核呈梭形，而無明顯的上皮細胞；8例（30.8%）雙相型SS，在病理學上表現(xiàn)為由梭形細胞及上皮細胞兩種細胞按照不同的比例組合而成，上皮細胞的核呈卵圓形，細胞質(zhì)豐富，上皮樣細胞常形成腺樣結(jié)構(gòu)（圖1E），甚至可見乳頭狀結(jié)構(gòu)形成。

2.2 影像學表現(xiàn)

MRI圖像上17例（65.4%）表現(xiàn)為分葉狀腫塊（圖1），9例（34.6%）表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊；19例表現(xiàn)為邊界清楚腫塊；20例表現(xiàn)為不均質(zhì)腫塊，6例為相對均質(zhì)性腫塊（圖2）。

T1WI圖像上腫瘤實質(zhì)相比肌肉組織表現(xiàn)為等或略高信號，內(nèi)部可見高信號出血。T2WI以不均勻高信號為主，腫瘤實質(zhì)常表現(xiàn)為中等信號，內(nèi)部見低信號的纖維分隔，以及高信號的囊變壞死，構(gòu)成“三聯(lián)征”（圖1、4）。腫瘤實質(zhì)被纖維分隔，呈多結(jié)節(jié)狀，構(gòu)成“結(jié)節(jié)堆積征”。由于瘤內(nèi)不同時期的出血，形成“液-液平”（圖1）。增強后早期可見周邊環(huán)形強化（圖2），延遲后可見腫瘤逐漸強化，多數(shù)呈多結(jié)節(jié)樣強化（“結(jié)節(jié)堆積征”，圖1C、D）。6例患者表現(xiàn)為相對較均質(zhì)的腫塊（均小于5 cm，圖2），容易在術(shù)前誤診為良性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤）。另1例頭頸部及1例腹膜后SS部分向椎間孔生長被誤診為神經(jīng)源性腫瘤。22例有纖維分隔；19例有壞死囊變（圖1B）；5例伴“液-液平”；19例伴“結(jié)節(jié)堆積征”；19例伴“三聯(lián)征”。

在CT上，SS平掃呈等或低密度，伴出血時密度稍高，3例病灶內(nèi)部可見鈣化（圖4）；增強后實質(zhì)部分明顯強化（圖3A、B）。

本組SS中，梭形細胞型及雙相型、關(guān)節(jié)周圍及非關(guān)節(jié)周圍SS MRI征象（T2WI“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”、強化方式）之間差異無統(tǒng)計學意義（表1、2）。但是“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”的發(fā)生與腫瘤的大小之間存在著中等程度的正相關(guān)（r=0.73，P=0.0029）。

表1 不同病理學類型（梭形細胞及雙相型）SS肺轉(zhuǎn)移情況及MRI征象的比較 n（%）

表2 關(guān)節(jié)周圍及非關(guān)節(jié)周圍SS肺轉(zhuǎn)移情況及MRI征象的比較 n（%）

3 討 論

SS最早報道于1865年［4］，曾被命名為腱鞘SS、滑膜細胞肉瘤、惡性滑膜瘤和滑膜母細胞性肉瘤等［5］。盡管被稱為SS，但并非起源于關(guān)節(jié)滑膜組織。常發(fā)生在大關(guān)節(jié)周圍，尤其是下肢膝關(guān)節(jié)周圍最常見［1，3，5］。本組患者中有17例SS發(fā)生在下肢大關(guān)節(jié)周圍，其中髖關(guān)節(jié)周圍最多，這與文獻［2，4］報道不甚相同。男性發(fā)病率高于女性，男女性別比為15∶11，與文獻［1，4］報道結(jié)果類似。SS臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為可在體表觸及的緩慢生長的無痛性腫塊，常被誤認為良性腫瘤而延誤治療。

SS主要包括梭形細胞型（單相型）、雙相型及低分化型3種病理學類型［4-6］。梭形細胞型最常見，病理學上主要以梭形細胞為主，無明顯的上皮細胞，占SS的50%～60%，本組中18例（69.2%）為此型；雙相型包括梭形細胞及上皮細胞兩種細胞成分，兩種細胞按照不同的比例混合而成，本組占30.8%，雙相型SS鏡下表現(xiàn)與癌肉瘤、腺癌類似；而低分化型主要則以小圓細胞為主，本組患者中未見。

MRI是軟組織腫瘤首選的檢查方法［6，10］。SS的CT表現(xiàn)無特異性，常表現(xiàn)為位置深在的低或等密度軟組織腫塊，密度多不均勻［1，3，11］，可以伴有鈣化；增強后腫瘤實質(zhì)明顯不均勻強化。本組3例（3/13，23.1%）病灶在CT上發(fā)現(xiàn)鈣化，這略低于文獻［4］報道。在T1WI上，腫瘤實質(zhì)相對肌肉組織表現(xiàn)為等或略高信號；T2WI表現(xiàn)為混雜信號，表現(xiàn)為不均勻高信號，可見低、中、高3種信號即“三聯(lián)征”，T2WI可伴發(fā)“液-液平”。腫瘤多呈分葉狀，內(nèi)見中低信號纖維分隔，表現(xiàn)為“結(jié)節(jié)堆積征”，這在T2WI及增強MRI上可以觀察到。O’Sullivan等［12］認為，“三聯(lián)征”“液-液平”是由腫瘤內(nèi)部囊性變、纖維組織及腫瘤實質(zhì)的出血所致。我們推測腫瘤實質(zhì)成分在T2WI上表現(xiàn)為中等信號，T2WI高信號是由腫瘤內(nèi)部的出血/壞死導(dǎo)致，而低信號則為鈣化或纖維/膠原纖維成分。有研究［4］報道，“三聯(lián)征”也見于其他軟組織腫瘤，如惡性纖維組織細胞瘤（多形性未分化肉瘤）。增強早期可見邊緣環(huán)形強化，有文獻［13］報道SS可以早期顯著強化，延遲后可見腫瘤逐漸強化或呈多結(jié)節(jié)樣不均勻強化（“結(jié)節(jié)堆積征”）。SS表現(xiàn)為廓清型時間信號曲線［7］；而且在彌散加權(quán)成像上表現(xiàn)為高信號，最小表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）值及平均ADC值比較低，這與SS較高的細胞密度、核漿比，以及較少的細胞外空間有關(guān)［7，13］。本組中6例表現(xiàn)為相對均質(zhì)性腫塊，體積較小、生長緩慢、遠離關(guān)節(jié)，與神經(jīng)鞘瘤等良性腫瘤難鑒別［14-15］。

滑膜肉瘤常見的轉(zhuǎn)移部位為肺、骨及局部淋巴結(jié)［5］。本組中有4例患者就診時發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，其中1例就診時在頸部及右肺同時發(fā)現(xiàn)腫塊，同時發(fā)現(xiàn)左上肺轉(zhuǎn)移灶，難以確定原發(fā)病灶（抑或是多中心起源），這是因為肺原發(fā)性SS也有相關(guān)報道［16-19］；1例就診時發(fā)生椎體轉(zhuǎn)移，這在既往文獻［20-21］中亦可見報道，也有關(guān)于骨的原發(fā)性SS的報道［22］。我們發(fā)現(xiàn)不同病理學類型、關(guān)節(jié)與非關(guān)節(jié)周圍SS之間的MRI表現(xiàn)差異無統(tǒng)計學意義。進一步發(fā)現(xiàn)“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”的發(fā)生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關(guān)，即腫瘤越大，發(fā)生“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”的可能性越大，這在既往文獻中未見相關(guān)報道。

SS雖然在MRI上有一定的特征性，但需要與其他腫瘤相鑒別。SS比較小時，質(zhì)地多均勻、邊界清楚，容易被誤診為良性腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤等。SS還需要與橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性未分化肉瘤等相鑒別。

總之，“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”等MRI征象的發(fā)生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關(guān)。SS常見于中青年；常常位置比較深、位于大關(guān)節(jié)周圍；MRI上可出現(xiàn)“三聯(lián)征”“結(jié)節(jié)堆積征”“液-液平”、早期邊緣明顯強化及晚期不均勻明顯強化等征象，這些均有利于SS的診斷。但是，病灶較小時（＜5 cm），SS影像學表現(xiàn)常不典型，定性診斷存在困難，最終的診斷還需依靠病理學檢查。