沈娟，譚海峰

（河北省皮膚病防治院，河北 保定 071000）

河北為麻風的低流行區(qū)，麻風合并Ⅱ型麻風反應的少見，醫(yī)生對麻風認識不夠或是警惕不足，因此容易誤診?，F(xiàn)將1例誤診長達9年的病例報道如下。

1 臨床資料

患者男，56歲，本地漁民，以“肢端潰瘍麻木9年，游走性關(guān)節(jié)痛2個月”于2018年10月就診于我院。自訴2009年夏季右手食指起潰瘍，未予特殊處理自行消退。4個月后，自覺右手食指指尖麻木，觸覺減弱，麻木感逐漸蔓延至右手其余手指。就診于多家醫(yī)院，診斷為“末梢神經(jīng)炎”，給予營養(yǎng)神經(jīng)治療，療效不佳。后逐漸出現(xiàn)左手、雙腳麻木，眉毛脫落、手足潰瘍。就診于綜合醫(yī)院神經(jīng)科診斷為“神經(jīng)炎”、“神經(jīng)營養(yǎng)不良”等。2018年上半年開始出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)游走性疼痛、面部紅斑。就診于當?shù)丶部刂行霓D(zhuǎn)診至河北省皮膚病防治院。既往體健，否認肝炎結(jié)核等傳染病史，當?shù)責o麻風患者。

體格檢查：面部浸潤性紅斑下可觸及皮下結(jié)節(jié)，雙側(cè)眉毛脫落見圖1，軀干、四肢可見數(shù)個暗紅色丘疹。雙手大魚際肌、小魚際肌萎縮。左手食指掌指關(guān)節(jié)腫脹、有壓痛。右手拇指小指內(nèi)收障礙見圖2。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)有壓痛。左足底可見1個豌豆大小的干燥深潰瘍見圖3。雙手雙足觸覺溫度覺減退。淺表神經(jīng)未觸及。

圖1 瘤型麻風患者面部皮疹

圖2 瘤型麻風患者手損害

圖3 瘤型麻風足底無痛性深潰瘍

實驗室檢查：血常規(guī)、C-反應蛋白、肝功能、腎功能、血脂、心肌酶、電解質(zhì)、免疫5項未見異常?？规溓蚓苎亍癘”試驗（-）、類風濕因子（-）、傳染 8項（-）。取左手背皮疹組織活檢：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見大小不等的多灶性巨噬細胞聚集成泡沫樣組織細胞團，泡沫樣細胞圍繞汗腺、皮脂腺和毛囊間浸潤見圖 4、5。免疫組化 CD68（±）、S-100（-）。

圖4、5 瘤型麻風手背皮疹組織病理圖

組織液抗酸染色：可見抗酸染色陽性，短棒狀桿菌簇集分布，見圖6。

圖6 瘤型麻風眉上組織液查菌

診斷：①瘤型麻風；②Ⅱ型麻風反應。

治療：氨苯砜用藥風險因子HLA-B 1310篩查（-），給予多菌型麻風聯(lián)合化療方案、強的松40 mg晨頓服。

排查患者家屬患者妻子，無任何臨床癥狀。左眶上組織液抗酸染色（+），查菌可見2條完整的桿菌。取左眶上組織活檢：真皮內(nèi)毛囊周圍和神經(jīng)纖維囊周圍可見灶性淋巴細胞浸潤及水腫見圖7。免疫組化：CD68（-）、S-100（+）。

圖7 界限類麻風眉上組織病理圖

診斷：界限類麻風。

治療：氨苯砜用藥風險因子HLA-B 1310篩查（-），給予少菌型麻風聯(lián)合化療方案。

2 討論

麻風是由麻風分枝桿菌感染引起的，以侵犯皮膚和周圍神經(jīng)為主的慢性傳染病，潛伏期長，發(fā)病隱匿。臨床表現(xiàn)各異，可有皮膚、周圍神經(jīng)、關(guān)節(jié)損害等，晚期可造成容貌損毀及不可逆軀體傷殘。依據(jù)機體免疫系統(tǒng)對麻風桿菌的反應分為五型：結(jié)核樣型（TT）、界線類偏結(jié)核樣型（BT）、中間界線類（BB）、界線類偏瘤型（BL）、瘤型麻風（LL）[1]。本例患者四肢淺感覺減退、面部浸潤性紅斑下可觸及皮下結(jié)節(jié)、足底無痛性潰瘍，就診時表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱；組織液鏡檢可見抗酸染色陽性短棒狀桿菌；皮疹組織活檢：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見大小不等的多灶性巨噬細胞聚集成泡沫樣組織細胞團，泡沫樣細胞圍繞汗腺、皮脂腺和毛囊間浸潤，免疫組化 CD68（±）、S-100（-）。故綜合考慮診斷為“LL、Ⅱ型麻風反應”?；颊咂拮訜o任何臨床癥狀和不適，組織液查菌可見抗酸染色陽性的完整桿菌，左眶上組織活檢：真皮內(nèi)毛囊周圍和神經(jīng)纖維囊周圍可見灶性淋巴細胞浸潤及水腫，免疫組化CD-68（-）S-100（+），診斷為界限類麻風。

LL屬多菌型麻風，易發(fā)生神經(jīng)損害，可致嚴重畸形。神經(jīng)損害的發(fā)生率高于少菌型[2]。在新發(fā)的麻風病例中多菌型麻風和確診延誤的麻風患者出現(xiàn)殘疾的比例高，神經(jīng)的感覺和運動功能均可受到損害[3]，早診斷、早治療非常重要，既可以阻止病情進一步發(fā)展，也可以減少傳播。本例先證者手部潰瘍后手指麻木進行性加重，多次就診于綜合醫(yī)院的神經(jīng)科診斷為“神經(jīng)營養(yǎng)不良”、“末梢神經(jīng)炎”。河北屬麻風低流行區(qū)，存在臨床醫(yī)生對麻風的警惕性不高、對麻風的知識掌握不足、未能及時發(fā)現(xiàn)麻風的疑似癥狀和體征。本患者組織液中可見較多菌團，傳染性強。共同生活密切接觸的妻子被感染。兒女讀書、工作常年在外，組織液查菌陰性，目前每半年1次麻風桿菌抗體檢測監(jiān)測中。

麻風反應是指在麻風病的慢性過程中由于免疫狀態(tài)的改變，而突然發(fā)生的病情活躍或加劇，可以是麻風病初發(fā)或復發(fā)的首次癥狀，又是各型麻風病演變的重要因素之一。根據(jù)免度學特點和癥狀、體征的各異，麻風反應主要分為Ⅰ型、Ⅱ型和混合型反應。Ⅱ型麻風反應主要發(fā)生在BL和LL患者。Ⅱ型麻風反應眼病的發(fā)生率較高，應引起高度的重視。