劉靜艷，萬大地，吳路路，張如夢，李亞茜，馮 靜

患者女性，53歲，因外陰腫物16年，腫物迅速增大伴疼痛1個月余入院。16年前患者自行發(fā)現(xiàn)左側(cè)大陰唇上部有一腫物，似皮贅，質(zhì)軟。腫物逐漸增大，入院前1個月腫物增長迅速，質(zhì)地較前變硬，散在破潰及創(chuàng)面，遂就診于河北省人民醫(yī)院。婦科檢查：外陰可見一大小13 cm×10 cm×8 cm橢圓形腫物(圖1)，色暗紅，質(zhì)硬，腫物底部可見散在潰瘍面(圖2)，較大者10 cm×7 cm，可見少量血性分泌物，蒂部大小7 cm×2 cm×2 cm，觸之柔軟，有囊性感，基底部較寬，活動性好，附著于左側(cè)大陰唇。外陰腫物超聲示：腫物內(nèi)回聲不均勻(圖3)，蒂與大陰唇內(nèi)可見多個增粗迂曲的血管回聲(圖4)。白細胞：10.69×109/L；中性粒細胞：90.40×109/L；淋巴細胞：91×109/L；C反應蛋白：61.26 mg/L。給予抗感染治療。期間外陰腫物出現(xiàn)反復滲血，色鮮紅，壓迫后血止，創(chuàng)面有血性及膿性分泌物，無異味。復查血液分析，炎性指標下降至正常范圍，外陰腫物明顯縮小至8 cm×7 cm×5 cm，質(zhì)軟。因反復出血影響正常生活，遂行局部外陰腫物切除術。術中剖視腫物：腫物質(zhì)地柔軟，色白伴多發(fā)小膿腔(圖5)。

圖1 左側(cè)大陰唇見一單發(fā)帶蒂狀巨大贅生物 圖2 腫物底部出現(xiàn)潰瘍 圖3 外陰腫物超聲示腫物內(nèi)回聲不均勻 圖4 外陰腫物蒂部超聲，蒂與大陰唇內(nèi)可見多個增粗迂曲的血管回聲 圖5 剖視腫物可見多發(fā)小膿腔 圖6 軟纖維瘤皮損組織

病理檢查眼觀：外陰腫物切除標本，大小8 cm×7 cm×5 cm，表面潰瘍，切面間質(zhì)水腫，多灶狀小膿腫形成。鏡檢：表皮扁平，角化過度，真皮中排列大量疏松的膠原纖維和擴張的小血管、淋巴管(圖6)。

病理診斷：外陰軟纖維瘤。

討論外陰軟纖維瘤可能起源于生殖道遠端具有雌激素依賴受體的上皮下間質(zhì)細胞[1]。其大體表現(xiàn)為孤立或帶蒂狀，切面水腫，灰白色，質(zhì)軟，直徑通常<5 cm[1]。軟纖維瘤臨床雖多見，但巨大型者罕見。腫物較大者行手術完整切除，否則易復發(fā)[1]，腫物較小者可采取電凝或冷凍去除。

鑒別診斷：(1)外陰巨大軟纖維瘤與巨大尖銳濕疣均可發(fā)生于外陰，呈單發(fā)帶蒂樣生長。若軟纖維瘤表皮過度角化，表面粗糙或形成絲狀乳頭，極易造成混淆[1]。(2)脂肪纖維瘤病樣神經(jīng)腫瘤：好發(fā)于兒童，特異性雙表達NTRK1及S-100[2]。(3)孤立性皮膚肌纖維瘤：好發(fā)于頭頸部及軀干，免疫組化標記SMA和vimentin均陽性[3]。(4)淺表性血管黏液瘤：腫瘤一般由散在的短梭形纖維母細胞構(gòu)成，多呈結(jié)節(jié)狀或葉狀生長，免疫組化標記actin和CD34均陽性[4]。(5)脂肪纖維瘤?。憾喟l(fā)于兒童，鏡下可見在脂肪組織與成纖維細胞交界處的胞質(zhì)內(nèi)聚集有小空泡的細胞聚集[5]。

軟纖維瘤通常于孕期增長迅速，且不伴疼痛。然本例患者中年發(fā)病，近1個月腫物增大明顯，伴疼痛及潰瘍，并且出現(xiàn)發(fā)熱?？紤]與蒂部扭轉(zhuǎn)導致淋巴及靜脈回流障礙，進而導致感染所致。外陰腫物切除術后隨訪6個月，未見復發(fā)。

本例與國內(nèi)外報道的疾病持續(xù)5～10年的患者相比，疾病進展時間最長，為16年，腫瘤體積巨大且伴有較大淺表潰瘍，臨床罕見。軟纖維瘤的病因尚不明確，長期進展是否有惡性傾向仍不清楚。盡管本例是良性進展時間最長的軟纖維瘤，后期仍有待更多的學者進行深入探究。臨床診療上，也應對此類疾病盡可能做到早診斷、早治療，提高患者生活質(zhì)量。