郝昕蕾 袁滿 陳劉貴 金瑋 楊安懷

患者女性，11歲。體檢發(fā)現(xiàn)雙眼瞳孔區(qū)殘膜。早產(chǎn)病史，新生兒黃疸病史，監(jiān)護人否認(rèn)遺傳病及近親婚配史。全身檢查未見異常。眼部檢查：裸眼視力：右眼0.6，左眼0.4；睫狀肌麻痹驗光：右眼+2.0 DS/+1.0 DC×45°=0.8；左眼+1.0 DS/+2.0 DC×40°=0.4；小孔視力無提高。眼壓：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg。裂隙燈顯微鏡檢查：雙外眼無異常，角膜透明，KP(-)，房水清，前房深度可，房角開放，瞳孔圓，對光反射存在，瞳孔區(qū)可見蜘蛛網(wǎng)樣膜狀物，色如虹膜，不影響瞳孔反射；自虹膜卷縮輪發(fā)出線樣結(jié)構(gòu)向瞳孔區(qū)延伸融合呈膜狀覆蓋瞳孔，右眼顳上、顳下可見較大紡錘狀空隙，最大直徑約2 mm，左眼殘膜覆蓋大部分瞳孔區(qū)及視軸，中央部較稀薄，周邊可見多個小孔(圖1，2)，晶狀體透明，玻璃體透明，部分眼底被殘膜遮擋不可見，余部分正常。輔助檢查：右眼眼軸20.17 mm，左眼20.74 mm；雙眼前節(jié)相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)提示殘膜與角膜內(nèi)皮和晶狀體前囊無黏連；余無異常。入院診斷：雙眼先天性瞳孔殘膜；左眼形覺剝奪性弱視。

圖1 術(shù)前右眼瞳孔殘膜 圖2 術(shù)前左眼瞳孔殘膜 圖3 術(shù)后右眼殘膜游離端 圖4 術(shù)后左眼殘膜游離端

與患者及監(jiān)護人溝通后，全麻下行雙眼單純瞳孔殘膜切除術(shù)。在1～2點和10～11點方向分別做角膜隧道穿刺口，利用劈核器挑起殘膜使其與晶狀體前囊分離，向殘膜和晶狀體之間注射黏彈劑，囊膜剪沿瞳孔緣順時針方向剪斷殘膜，

撕囊鑷將其取出送檢病理，平衡鹽溶液沖出殘余黏彈劑，水密角膜切口。病理提示大量色素沉積，符合瞳孔殘膜組織。術(shù)后，瞳孔圓且居中，雙側(cè)瞳孔對稱，光反射靈敏，眼底正常(圖3，4)；無術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后1周，雙眼矯正視力0.8；術(shù)后1年，雙眼矯正視力1.0，晶狀體保持透明。

討論：先天性瞳孔殘膜(persistent pupillary membrane，PPM)是一種先天性眼部異常。妊娠1個月時，胚胎中眼部發(fā)育以血管增生為主，為晶狀體提供營養(yǎng)，為眼球結(jié)構(gòu)的形成提供框架，血管包繞晶狀體形成血管膜；妊娠2～3個月，血管增生達峰值；6個月時，血管被吸收直到出生后完全消失[1]。各文獻對于血管開始消退的時間報道不盡相同，基本都認(rèn)為在出生后1年血管徹底消退。晶狀體血管膜的不完全退化導(dǎo)致瞳孔殘膜，95%的新生兒可見[1]。PPM患者無明顯癥狀，少數(shù)患者出現(xiàn)眩光[2，3]。大部分瞳孔殘膜不影響視力，極少數(shù)殘膜遮蔽視軸，損害視力；若雙眼殘膜不對稱或僅單眼PPM，可能發(fā)生剝奪性弱視。此外， PPM常合并其他眼病如先天性白內(nèi)障、先天性無虹膜、晶狀體異位、弱視、斜視、黃斑發(fā)育異常等[1, 4-6]。治療方法包括保守治療[7，8](觀察、屈光矯正、遮蓋優(yōu)勢眼和擴瞳藥物)、激光治療[6]和手術(shù)治療[1, 9, 10]。

Kraus等[9]對手術(shù)患者進行2.5年以上隨訪證明手術(shù)去除PPM安全有效，80%患眼術(shù)后視力≥0.8，未見術(shù)源性白內(nèi)障、出血感染等。國內(nèi)外對手術(shù)治療PPM適應(yīng)癥尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，普遍認(rèn)為以下情況應(yīng)手術(shù)治療：單眼PPM或雙眼不對稱型PPM患者易發(fā)生剝奪性弱視；兒童致密性瞳孔殘膜患者；瞳孔無膜覆蓋區(qū)域最大直徑<1.5 mm患者等。

本例患者11歲，視網(wǎng)膜處于發(fā)育階段，雙眼殘膜呈致密性非對稱狀且橋部較寬，長期遮擋視軸會導(dǎo)致視力不可逆損害并加重弱視，遂決定手術(shù)切除瞳孔殘膜。為保護晶狀體和虹膜，防止術(shù)中出血和術(shù)源性白內(nèi)障等，術(shù)中強調(diào)瞳孔的大小、劈核器的利用和切除殘膜的范圍。

手術(shù)在中等大小的瞳孔下完成。若瞳孔過大，殘膜被拉緊貼附于前囊膜，向殘膜和晶狀體之間注射黏彈劑較困難，不易分離二者，易造成晶狀體損傷；若瞳孔過小，瞳孔殘膜與虹膜堆積，不易區(qū)分二者，囊膜剪剪除殘膜時，易損傷虹膜，造成術(shù)中出血。Tsai等[3]曾因術(shù)中無法清晰分辨虹膜與瞳孔殘膜，誤行全層虹膜切除術(shù)。把劈核器作為橋梁工具將瞳孔殘膜與前囊分離，讓盡量多的黏彈劑進入殘膜后方使其抬高，使用鈍性器械保證晶狀體不受損傷。切除瞳孔殘膜時，不必完全沿虹膜卷縮輪分離殘膜根部，防止損傷虹膜，實際上，殘留游離端并不影響視力及外觀(圖3和圖4)，只需將遮擋瞳孔的殘膜部分切除即可。

Steuhl等[11]對手術(shù)切除的殘膜進行病理檢查發(fā)現(xiàn)含有大量膠原纖維束和巨噬細胞，據(jù)此猜測，殘膜的消退與其組成成分有關(guān)，膠原的增加會抑制其消退。而本例患者病理結(jié)果與該猜測不同，僅提示大量色素沉積并無膠原成分異常，與Sari等[12]報道的病理結(jié)果類似。

本例患者為早產(chǎn)兒，眼軸短于正常，其同父同母足月產(chǎn)的妹妹眼部無異常。Han等[13]報道瞳孔殘膜合并短眼軸1例，Viswanathan等[1]報道近親結(jié)婚足月妊娠的瞳孔殘膜合并先天性角膜異常的病例，雖然PPM多散發(fā)，仍有常染色體顯性遺傳模式家族報道[12，14]，據(jù)此猜測PPM與基因、早產(chǎn)和近親婚配有關(guān)，該結(jié)論尚需更多臨床證據(jù)證明。Pallister-Killian綜合征、Donnai-Barrow綜合征合并PPM的病例也有報道[9，15]，因此，早期發(fā)現(xiàn)PPM有助于染色體異?；蚧蚣膊〉淖R別。

我國有研究指出PPM在新生兒眼病中占比4.702%[16]，年輕患者視網(wǎng)膜尚在發(fā)育階段，及時手術(shù)去除PPM是挽救視力的關(guān)鍵。為保護晶狀體和虹膜，術(shù)中關(guān)注瞳孔的大小、劈核器的利用和切除殘膜的范圍，以上手術(shù)技巧的有效性尚需更多病例支持。