劉 浩 陸天宇 陳維濤 金 偉 倪紅斌 杭春華

室管膜瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋于中央管的室管膜細(xì)胞，呈緩慢生長(zhǎng)[1，2]，最常見(jiàn)的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾[3]。2015年12月至2019年4月顯微手術(shù)治療脊髓髓內(nèi)室管膜瘤30例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料30例中，男14例，女16例；年齡24～62歲，平均（39.4±5.4）歲；病程1 個(gè)月～10 年，平均（17.73±23.99）個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn) 疼痛25 例（83.3%），多為頸部及胸背部疼痛，早期為間歇性疼痛，隨著病情的進(jìn)展疼痛頻率逐漸增多，后多呈持續(xù)性疼痛。感覺(jué)障礙14 例（46.7%），伴肢體乏力6 例。術(shù)前McCormick 分級(jí)[4]：Ⅰ級(jí)16例，Ⅱ級(jí)9例，Ⅲ級(jí)3例，Ⅳ級(jí)2例。

1.3 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行MRI 平掃+增強(qiáng)檢查。MRI 平掃為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多位于脊髓中央；增強(qiáng)后可見(jiàn)邊緣明顯強(qiáng)化，多呈均勻一致性；瘤體內(nèi)兩端可見(jiàn)囊變；位于頸段及胸段脊髓室管膜瘤，腫瘤上下端常伴有特征性囊腫或脊髓空洞。腫瘤主體位于脊髓頸段10 例，頸胸交界區(qū)4 例，胸段4 例，胸腰交界區(qū)2 例，腰段10 例；病灶大小2.5 cm×1.0 cm～11.5 cm×2.0 cm。18例腫瘤上級(jí)或下級(jí)伴有空洞或囊腫，9例腫瘤呈實(shí)質(zhì)性膨大或增粗，3例瘤體內(nèi)有囊變。

1.4 手術(shù)方法30例均采用顯微手術(shù)切除，其中10例頸髓腫瘤術(shù)中采用三釘頭架固定頭部；16 例行椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)，14 例行椎板成形術(shù)。術(shù)中均采用體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential，SEP）和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（motor evoked potential，MEP）行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。顯微鏡下根據(jù)腫瘤特點(diǎn)采取相應(yīng)的手術(shù)策略切除腫瘤。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 腫瘤全切除26例，次全切除4例。術(shù)后病理示黏液乳頭狀室管膜瘤（WHO 分級(jí)Ⅰ級(jí)）12例，腫瘤均位于腰段；室管膜瘤（WHO 分級(jí)Ⅱ級(jí)）18例，其中頸段10 例，頸胸交界區(qū)4 例，胸段4 例；4 例次全切術(shù)后病理均示黏液乳頭狀室管膜瘤。25例術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)減退，7～14 d 后逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后2周McCormick分級(jí)Ⅰ級(jí)12例，Ⅱ級(jí)15例，Ⅲ級(jí)2 例，Ⅳ級(jí)1 例。26 例出院后隨訪(fǎng)1 年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)；末次隨訪(fǎng)McCormick 分級(jí)Ⅰ級(jí)13 例，Ⅱ級(jí)11例，Ⅲ級(jí)1例，Ⅳ級(jí)1例。

2.2 典型病例28歲女性，因頸部疼痛2年、突發(fā)右上肢無(wú)力伴雙下肢疼痛3 個(gè)月入院。術(shù)前McCormick分級(jí)Ⅱ級(jí)。術(shù)前考慮椎管內(nèi)占位性病變，主要考慮室管膜瘤（圖1A、1B）。擇期行頸2～5水平椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中電生理檢測(cè)下將頸髓髓內(nèi)室管膜瘤完整切除，第四腦室囊性占位予以切除部分囊壁釋放囊內(nèi)積液并造瘺。術(shù)后病理示室管膜瘤（WHO 分級(jí)Ⅱ級(jí)）。術(shù)后McCormick 分級(jí)Ⅱ級(jí)，術(shù)后右上肢肌力3 級(jí)，其余肌力5 級(jí)。術(shù)后CT 示內(nèi)固定在位，MRI 平掃+增強(qiáng)示腫瘤切除完全（圖1C、1D）。術(shù)后隨訪(fǎng)1 年，復(fù)查MRI 平掃+增強(qiáng)示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)，頸椎生理弧度維持良好（圖1E、1F）。末次隨訪(fǎng)McCormick分級(jí)Ⅰ級(jí)。

圖1 頸2～5水平髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)前后MRI表現(xiàn)

3 討論

脊髓室管膜瘤好發(fā)于30～50歲成年人[5]，頸髓及頸胸交界區(qū)最易受累[6]。脊髓室管膜瘤最常見(jiàn)的臨床癥狀為局部或根性疼痛，其次是感覺(jué)異?；蚵槟?。因?yàn)檫@些癥狀都是非特異的，常常會(huì)被誤診為頸椎病或腰椎病，導(dǎo)致延遲診治，加重病情[7]。本文30例平均年齡30.9歲；首發(fā)癥狀為疼痛占83.3%，感覺(jué)障礙占46.7%；腫瘤位于頸胸髓占86.27%；平均病程（17.73±23.99）個(gè)月。這與上述文獻(xiàn)報(bào)道相似。

顯微手術(shù)是治療脊髓室管膜瘤的主要方法[8～10]。我們的經(jīng)驗(yàn)是，根據(jù)室管膜瘤影像學(xué)特點(diǎn)，采取相應(yīng)的手術(shù)方法。對(duì)于伴有空洞或囊腫的腫瘤，可從頭端或尾端開(kāi)始分離，利用空洞或囊腫，易于操作，用細(xì)小顯微神經(jīng)剝離子對(duì)腫瘤進(jìn)行牽拉，沿腫瘤外包膜分離完整切除腫瘤，盡量避免分塊切除。對(duì)于實(shí)質(zhì)性室管膜瘤，一般從腫瘤中部或脊髓張力最高、最膨脹處開(kāi)始切開(kāi)探查。當(dāng)腫瘤邊界模糊時(shí)，應(yīng)術(shù)中快速病理檢查明確診斷，依據(jù)病理結(jié)果調(diào)整手術(shù)方案，可避免擴(kuò)大脊髓切口、誤傷腫瘤腹側(cè)中央管前方椎體束而影響運(yùn)動(dòng)功能。髓內(nèi)止血時(shí)，應(yīng)注意盡量避免使用雙級(jí)電凝，而使用明膠海綿或止血紗壓迫止血，以免損傷脊髓神經(jīng)組織。神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中SEP 和MEP 檢測(cè)要同時(shí)進(jìn)行。沿后正中線(xiàn)切開(kāi)脊髓時(shí)，應(yīng)主要檢測(cè)SEP；腫瘤切除時(shí)，主要檢測(cè)MEP。若SEP波幅下降超過(guò)50%、MEP波幅下降超過(guò)20%，應(yīng)暫停顯微操作，生理鹽水沖洗術(shù)區(qū)，待SEP及MEP恢復(fù)后繼續(xù)操作，可以最大限度降低術(shù)后脊髓損傷風(fēng)險(xiǎn)[11]。

總之，髓內(nèi)室管膜瘤起病緩慢，主要表現(xiàn)為疼痛、感覺(jué)障礙；絕大部分腫瘤均可以通過(guò)顯微手術(shù)實(shí)現(xiàn)腫瘤全切除，預(yù)后良好。