姜成榮 徐 武 王 晶 虞 晨 程龍陽 梁維邦

原發(fā)性面肌痙攣（primary hemifacial spasm，pHFS）和原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是常見的顱神經(jīng)疾病。顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）對pHFS 及PTN均具有較好的療效[1]。臨床上，部分病人同時合并pHFS和PTN。2015～2017年MVD治療pHFS合并同側(cè)PTN共11例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料11 例中，男5 例，女6 例；年齡51～77歲，中位年齡59歲；位于右側(cè)2例，左側(cè)9例；病程2～17 年，平均6.8 年；以pHFS 為首發(fā)癥狀9 例，1～15 年（平均7.1 年）后出現(xiàn)PTN；以PTN 為首發(fā)癥狀2 例，分別1、1.5年后出現(xiàn)pHFS。

1.2 手術方法 全麻成功后，采用患側(cè)乙狀竇后入路，耳后直切口，長6～8 cm。骨窗形成后，“U”形剪開硬腦膜。顯微鏡下緩慢釋放腦脊液，棉片保護小腦組織。自后組顱神經(jīng)周圍向上銳性分離蛛網(wǎng)膜，仔細探查面神經(jīng)周圍責任血管，選用合適的Teflon棉墊，使責任血管遠離面神經(jīng)出腦干區(qū)（root exit zoom，REZ）。隨后，向上探查，對三叉神經(jīng)顱內(nèi)段進行充分減壓。最后，重新探查面神經(jīng)周圍，確認面神經(jīng)REZ 無新的血管壓迫。術野充分止血，嚴密縫合硬腦膜，常規(guī)關顱。

1.3 療效評估pHFS 癥狀按照Cohen 分級標準評估痙攣強度[2]：0級，無痙攣；1級，外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動；2級，眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動，無功能障礙；3級，痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級，嚴重痙攣和功能障礙，如不能持續(xù)睜眼而無法看書、獨自行走困難。PTN 癥狀以巴羅神經(jīng)病學研究所（Barrow neurological institute，BNI）疼痛分級評估[3]：Ⅰ級，無疼痛且不需服藥；Ⅱ級，偶有疼痛，無需服藥；Ⅲ級，時有疼痛，藥物控制滿意；Ⅳ級，時有疼痛，藥物部分控制；Ⅴ級，疼痛劇烈，無法緩解。療效判定標準：①治愈，面部抽搐Cohen 評分0～1 級，疼痛BNI分級Ⅰ級，其中術后達到治愈標準為即刻治愈，隨訪達到治愈標準為延遲治愈；②未愈，至隨訪結(jié)束時，未到達治愈標準；③復發(fā)，術后面部抽搐或疼痛完全消失，隨訪再次發(fā)作。

2 結(jié)果

術前Cohen 分級3 級6 例，4 級5 例；BNI 分級Ⅲ級2 例，Ⅳ級7 例，Ⅴ級2 例。10 例術中發(fā)現(xiàn)椎動脈與疾病的發(fā)生密切相關（圖1）。術中探查面神經(jīng)REZ 見責任動脈為單純小腦前下動脈1 例，單純椎動脈1 例，椎動脈合并小腦前下動脈6 例，椎動脈合并小腦后下動脈2例，椎動脈、小腦前下動脈及后下動脈均相關1例。探查三叉神經(jīng)責任血管見單純小腦上動脈壓迫2 例，單純椎動脈壓迫4 例，椎動脈合并小腦上動脈4例，椎動脈合并靜脈壓迫1例。

圖1 左側(cè)面肌痙攣合并三叉神經(jīng)痛術前影像學及術中表現(xiàn)

11例術后隨訪2～4年。術后9例面部抽搐癥狀即刻治愈，2 例延遲治愈。術后10 例面部疼痛即刻治愈，1 例面部疼痛明顯緩解，由BNI 分級Ⅴ級變?yōu)棰蠹墶Ｐg后發(fā)生后組顱神經(jīng)損傷1例，2個月后恢復良好；聽力下降1例，隨訪2年，聽力部分改善。無面癱、腦脊液漏、顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。

3 討論

pHFS、PTN 是常見的顱神經(jīng)疾病，pHFS 發(fā)病率在（14～20）/10 萬[4]，PTN 發(fā) 病 率 在（4～27）/10 萬[5]。pHFS 合并PTN 的發(fā)病率較低。Zhong 等[6]報道同期行MVD 的顱神經(jīng)疾病中，pHFS 合并同側(cè)PTN 約占0.9%。張黎等[7]報道，同一病人合并pHFS 及PTN 等多根顱神經(jīng)疾病約占總病例的1%左右。不同文獻報道雖有差異，但不超過同期顱神經(jīng)疾病的3%[8]。

目前，無論是PTN，還是pHFS，責任血管壓迫理論已被廣泛接受。對于pHFS合并PTN，責任血管的壓迫仍是主要病因。不少學者認為，此類病人通常存在迂曲擴張的椎-基底動脈系統(tǒng)，并對鄰近的多根顱神經(jīng)產(chǎn)生直接或間接壓迫[7～10]。本文發(fā)現(xiàn)，與單一發(fā)病的病人相比，pHFS 合并PTN 的椎-基底動脈系統(tǒng)更加冗長、迂曲，擴張明顯，個別病人甚至出現(xiàn)雙側(cè)椎動脈共同壓迫一側(cè)面神經(jīng)和聽神經(jīng)根部，因此，椎-基底動脈的參與與該疾病的發(fā)生密切相關。此外，高血壓和年齡等因素在發(fā)病過程中也可能起到一定作用[8]。

MVD 是pHFS 合并PTN 的主要治療方法，由于椎-基底動脈的參與，手術通常較為困難。結(jié)合既往文獻及我們的經(jīng)驗，相關手術技巧總結(jié)如下：①責任血管的暴露。由于同時合并pHFS和PTN，手術探查及操作范圍明顯擴大，滿意的暴露對后續(xù)的手術操作至關重要。因此，與單純的pHFS 或PTN 相比，我們一般適當延長手術切口，骨窗上界至橫竇緣，前至乙狀竇緣，后緣擴大0.5～1.0 cm。切開硬腦膜后，緩慢釋放腦脊液，待腦組織張力逐步降低后，棉片保護小腦表面，自后組顱神經(jīng)以下水平，由下向上，廣泛分離蛛網(wǎng)膜，為后續(xù)探查責任血管及減壓提供充分的空間。在操作過程中，一定要注意輕柔操作，可以充分利用病人頭位的改變、顯微鏡照射角度的調(diào)整達到滿意顯露，避免過度牽拉損傷腦組織或引起橋靜脈、巖靜脈等血管破裂出血[11]。②探查責任血管及減壓。對于pHFS 合并PTN，其責任血管多與椎-基底動脈密切相關，通常表現(xiàn)為粗大、迂曲的椎動脈偏向患側(cè)，對后組顱神經(jīng)、面神經(jīng)及三叉神經(jīng)根部形成壓迫。但大部分情況下，常常合并小血管的壓迫，椎動脈并不是真正的或唯一的責任血管[6，12～14]。我們也發(fā)現(xiàn)，除1 例病人的責任血管為小腦前下動脈與小腦上動脈外，椎動脈在其余10例中均直接或間接參與血管壓迫。因此，我們首先在后組顱神經(jīng)層面至聽神經(jīng)層面對椎動脈表明的蛛網(wǎng)膜進行銳性分離，充分游離椎動脈，使椎動脈有移位的可能，隨后在后組顱神經(jīng)層面先對椎動脈進行減壓，一般采取在腦干和椎動脈之間墊入柔軟的團塊狀Teflon棉進行架橋，使椎動脈向腹外側(cè)移位，充分顯露面神經(jīng)根部后再探查直接壓迫的責任血管，并使用較小的Teflon 棉對直接責任血管進行減壓[12～14]。在確認面神經(jīng)根部充分減壓后，向上探查三叉神經(jīng)顱內(nèi)段，明確是否存在其他責任血管并進一步處理，使三叉神經(jīng)全程充分減壓。臨床上，部分病人的椎動脈充分移位后，椎-基底動脈對三叉神經(jīng)的壓力已大大降低，甚至已經(jīng)解除了對三叉神經(jīng)的減壓。需要強調(diào)的是，如果在對三叉神經(jīng)減壓過程中，對三叉神經(jīng)水平的椎-基底動脈進行推移，減壓后應該再次調(diào)整顯微鏡角度，對面神經(jīng)REZ進行探查，防止面聽神經(jīng)層面椎動脈回位，使面神經(jīng)REZ再次受到壓迫。

MVD 對單純pHFS 及PTN 均有良好的療效[1]。雖然pHFS合并PTN發(fā)病率較低，但結(jié)合相關文獻[6，7，15]及我們的經(jīng)驗，MVD 對pHFS 合并PTN 也有很好的臨床療效。本文病例經(jīng)2～4年隨訪，僅1例仍殘留面部疼痛，其余10 例面部疼痛及抽搐癥狀均消失。本文病例術后并發(fā)癥主要包括1 例聽力下降及1 例后組顱神經(jīng)損傷，考慮到pHFS合并PTN責任血管常常較為復雜，壓迫力量大，手術探查范圍廣，手術時間較單純的pHFS或PTN明顯延長，術后發(fā)生小腦損傷、聽力障礙或后組顱神經(jīng)損傷的可能性大大增加，因此，術中一定要輕柔操作，在處理椎動脈時避免強行挑撥或暴力推移，同時避免長時間或過度牽拉腦組織，盡可能減少術后并發(fā)癥的發(fā)生。

總之，pHFS 合并PTN 較少見，MVD 手術難度相對較大，但臨床效果較好。良好的耐心、詳盡的解剖知識、豐富的手術經(jīng)驗及熟練的操作技巧是取得滿意療效、減少術后并發(fā)癥的重要保證。