王 晶 常建民
北京醫(yī)院皮膚科 國家老年醫(yī)學(xué)中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院老年醫(yī)學(xué)研究院,北京,100730
臨床資料患者,男,19歲。陰囊多發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)半年余?;颊甙肽昵鞍l(fā)現(xiàn)陰囊處無明顯誘因出現(xiàn)數(shù)個(gè)丘疹、結(jié)節(jié),無自覺癥狀,且不斷增多、增大,曾外用抗生素藥膏(具體不詳),未見明顯好轉(zhuǎn),遂來我科就診。皮膚科查體:陰囊皮膚可見數(shù)個(gè)皮色丘疹、結(jié)節(jié),綠豆至黃豆大,質(zhì)軟無壓痛,與周圍組織無粘連;其他查體未見明顯異常。組織病理示:表皮大致正常;真皮內(nèi)可見數(shù)個(gè)大小不一的囊腫,囊壁由內(nèi)向外分別為顆粒層、棘層和基底層,與表皮結(jié)構(gòu)相似,囊內(nèi)充滿角質(zhì)樣物質(zhì)。診斷:陰囊多發(fā)性表皮囊腫。治療:活檢部位予患者抗生素藥膏外涂,預(yù)防感染,并囑患者泌尿外科就診手術(shù)切除其余皮損,后電話隨訪患者未行進(jìn)一步處理。
圖1 陰囊處皮損,可見數(shù)個(gè)綠豆至黃豆大丘疹、結(jié)節(jié) 圖2 2a、2b:表皮大致正常;真皮內(nèi)可見數(shù)個(gè)大小不一的囊腫,囊壁為表皮樣結(jié)構(gòu),囊內(nèi)充滿角質(zhì)樣物質(zhì)(HE,×200;×400)
討論表皮囊腫又稱表皮樣囊腫、角質(zhì)囊腫、珍珠瘤,是發(fā)生在真皮內(nèi)較為常見的良性腫瘤之一,機(jī)制不明,多出現(xiàn)于外傷后??删徛龃?,一般無自覺癥狀。此囊腫臨床多表現(xiàn)為膚色、突出皮膚的腫物,且常單個(gè),偶可見數(shù)個(gè)皮損同時(shí)出現(xiàn);可發(fā)生于任何部位,其中以頭皮、面頸部、軀干和臀部等部位多見。目前尚無惡變的報(bào)道,出于美容目的,手術(shù)切除是最常見的治療方法[1]。
雖然表皮囊腫較常見,但是發(fā)生在陰囊部位的多發(fā)性表皮囊腫極為罕見,國內(nèi)外也鮮有報(bào)道。陰囊部位的多發(fā)性囊腫機(jī)制尚不明確,但有學(xué)者認(rèn)為[2]可能與陰莖部位的多發(fā)性囊腫為同一機(jī)制,該文報(bào)道了一個(gè)陰莖、陰囊同時(shí)發(fā)生多發(fā)囊腫的病例,并指出該病可能為中縫胚胎閉鎖異常所導(dǎo)致的先天性疾病。國內(nèi)也有文章與這一觀點(diǎn)類似[3],文中提到囊腫的形成機(jī)制有兩種,一種是表皮植入學(xué)說,即一些表皮組織隨外力(如外傷、感染或手術(shù)等)植入皮下組織內(nèi),繼續(xù)增殖生長而形成;另一種是胚胎期異位外胚層組織發(fā)育學(xué)說,認(rèn)為是胚胎發(fā)育過程中外胚層細(xì)胞移行異常,進(jìn)入其他組織內(nèi)的外胚葉未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育形成。該患者為19歲,無外傷史,更支持第二種機(jī)制。該病臨床表現(xiàn)與皮樣囊腫、脂囊瘤、皮膚纖維瘤和鈣質(zhì)沉著癥極為相似,組織病理學(xué)可以很好的鑒別。皮樣囊腫又稱先天性包涵體皮樣囊腫,常見于頭面部、頸部,鏡下皮樣囊腫的囊壁也是由復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成,與表皮囊腫不同在于皮樣囊腫的囊壁和毛囊漏斗部細(xì)胞更相似,可以看到顆粒層;囊內(nèi)??梢姷奖砥じ綄倨?,如成熟的毛囊和皮脂腺。多發(fā)性脂囊瘤常發(fā)生在胸部,偶見于陰囊;囊內(nèi)可擠出皮脂樣物質(zhì),組織學(xué)上與皮樣囊腫類似。皮膚纖維瘤好發(fā)于四肢伸側(cè);組織病理可見真皮內(nèi)由成纖維細(xì)胞和膠原組成的腫瘤團(tuán)塊,無包膜,境界不清,常根據(jù)成纖維細(xì)胞和膠原所占比重分為細(xì)胞型和纖維型。鈣質(zhì)沉著癥系多種原因致鈣鹽沉積于四肢、陰囊的皮膚組織中,表現(xiàn)為堅(jiān)硬如骨的丘疹或結(jié)節(jié),破潰后排出乳酪色油狀沙粒樣物質(zhì);組織病理表現(xiàn)為真皮上部均質(zhì)藍(lán)染的鈣化團(tuán)塊,周圍可以見到巨噬細(xì)胞,可伴表皮增厚。另還應(yīng)排除Gardner綜合征,該病是一種罕見的家族性腺瘤性息肉病亞型,為常染色體顯性遺傳病,以多發(fā)結(jié)直腸息肉、多發(fā)性骨瘤、皮膚軟組織腫瘤三聯(lián)征為特征;皮膚軟組織腫瘤好發(fā)于項(xiàng)背部,以皮脂腺囊腫多見,可在短期內(nèi)迅速發(fā)展、數(shù)目增多、體積增大[4]。進(jìn)一步詢問該患者,家族中無類似病史,且不伴有消化道癥狀。陰囊多發(fā)性囊腫為良性疾病,目前尚無惡變的報(bào)道,但隨著病程的延長,可以發(fā)展成為鈣化結(jié)節(jié),Solanki等[5]曾報(bào)道了兩例由陰囊囊腫發(fā)展來的陰囊鈣化沉積癥,故應(yīng)建議患者手術(shù)切除,多發(fā)皮損可分次切除,以減少對(duì)陰囊結(jié)構(gòu)的破壞[6,7]。