李東澤 游紹莉 呂颯 朱冰 宋芳嬌 辛紹杰

患者李某某，女，30歲，主因“乏力、納差、惡心半月”于2017年9月8日入院。患者于2017年7月18日順產(chǎn)一健康男嬰2017年8月25日無明顯誘因出現(xiàn)乏力、納差、惡心，無嘔吐、無發(fā)熱、腹痛等，自服胃藥1次(不詳)，自覺癥狀無緩解。9月1日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，化驗(yàn)肝功能提示ALT、AST、TBil升高，予保肝、降酶治療無改善，遂于9月4日轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院住院治療，院內(nèi)檢查肝功較前明顯進(jìn)展，總膽紅素較前升高，轉(zhuǎn)氨酶顯著升高，凝血機(jī)制極差(見表1)，化驗(yàn)乙肝病毒血清標(biāo)志物、丙肝抗體陰性，抗核抗體、抗線粒體抗體陰性，診斷“亞急性肝功能衰竭”，給予保肝、降酶、退黃、左氧氟沙星抗感染治療，輸血漿、白蛋白支持治療。經(jīng)治療，患者上述癥狀無改善，并出現(xiàn)雙下肢及雙手浮腫。9月6日行肺CT示“右肺中葉及左肺舌葉纖維索條，縱隔內(nèi)積液，心包積液，心影大，肝實(shí)質(zhì)彌漫性損害”，腹部超聲提示“脂肪肝，膽囊壁毛糙增厚，考慮繼發(fā)性改變；左腎囊腫；雙側(cè)胸腔積液(少中量)；腹盆腔積液(少量)；雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)”。9月6日出現(xiàn)鼻衄，經(jīng)耳鼻喉科會診給予鼻腔填塞。9月7日復(fù)查肝功提示病情較前進(jìn)展(表1)，為進(jìn)一步診治，于9月8日來我院入院診治。此次發(fā)病以來，精神極差，食欲差，睡眠差，未見白陶土樣便及血便，體重明顯增加。

患者無"肝炎"患者密切接觸史。病前無輸血及血制品應(yīng)用史，病后曾輸血漿及白蛋白。病前3月內(nèi)無不潔飲食史。無"傷寒、結(jié)核、猩紅熱"等傳染病史，無心、腦、肺、腎等臟器慢性病史，無手術(shù)外傷史，無藥物及食物過敏史。預(yù)防接種史不詳。無血吸蟲病疫水接觸史，無放射性物質(zhì)、毒物接觸史，無煙酒嗜好。適齡結(jié)婚，2017年7月18日順產(chǎn)一健康男嬰。初潮16歲，月經(jīng)正常。

入院查體：體溫：36.5℃，脈搏：109次/min，呼吸：18次/min，血壓：116/75 mmHg，營養(yǎng)中等，平車入病房，平臥呼吸困難，查體合作。神志清楚，精神差，應(yīng)答切題，定向力、記憶力、計(jì)算力正常。面色蒼白，皮膚、鞏膜重度黃染，雙手靜脈穿刺部位見瘀點(diǎn)、瘀斑，肝掌陰性，未見蜘蛛痣。全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。左側(cè)鼻腔填塞，右側(cè)鼻腔通暢。心率快，律齊，未聞及異常。心前區(qū)無隆起，心尖搏動不能明視。心尖搏動左移，未觸及震顫，心包摩擦感未觸及。心界向兩側(cè)略擴(kuò)大。右下肺呼吸音弱，未聞及干濕啰音。腹部飽滿，未見腹壁靜脈曲張，全腹軟，無壓痛、反跳痛，肝右肋下未及，莫菲氏征陰性，脾左肋下未及，肝、脾、雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音可疑陽性，雙下肢重度水腫。病理征未引出，撲翼樣震顫陰性。

初步診斷1)亞急性肝衰竭(病因不明)：自身免疫性肝??？病毒性肝炎？藥物性肝損害？ 2)胸水、腹水、心包積液。

入院化驗(yàn)(見表1)，心臟超聲提示“全心大，二、三尖瓣反流(中-重度)，估測肺動脈壓增高，心包積液(少量)，左室收縮功能減低，左室舒張功能減低”，肺CT檢查提示“雙側(cè)胸腔積液并雙肺膨脹不全”，腹部增強(qiáng)CT檢查提示“脂肪肝；少量腹水；雙側(cè)腹壁皮下軟組織水腫；膽囊炎；雙側(cè)胸腔積液并雙肺膨脹不全；右心室低密度充盈缺損影，請結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查。肝中、肝右靜脈顯影欠佳，考慮血液循環(huán)所致可能，請結(jié)合臨床”。

表1 患者指標(biāo)變化情況

完善多學(xué)科會診，診斷①圍產(chǎn)期心肌病，②亞急性肝衰竭(缺血性肝炎)。加用地高辛 0.125 mg 1/d、福辛普利 2.5～10 mg 1/d，結(jié)合保肝、降酶、血漿支持治療，嚴(yán)格控制液體量，每日靜脈輸液小于500 mL。患者癥狀逐步消失，肝功好轉(zhuǎn)出院。

討論圍產(chǎn)期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指發(fā)生在妊娠終末期至產(chǎn)后幾個月以內(nèi)的特發(fā)性心肌病，病因不明，表現(xiàn)為繼發(fā)于左心室收縮功能不全的心力衰竭[1]。圍產(chǎn)期心肌病在急性期病死率可達(dá)10%，但如果給予及時診斷和治療則可明顯降低病死率，大部分圍產(chǎn)期心肌病患者可在3～6個月內(nèi)得到恢復(fù)[2]。目前尚不清楚圍產(chǎn)期心肌病的致病原因。最近的研究提示炎癥和遺傳性因素在圍產(chǎn)期心肌病的發(fā)病中可能起著重要作用，其中有據(jù)可循的主要發(fā)病原因可能有圍產(chǎn)期的炎癥因子、心肌炎、胎兒嵌合細(xì)胞、遺傳因素等[3]。該患者發(fā)病后出現(xiàn)胸悶、憋氣癥狀，查體心率快，雙手及下肢重度浮腫，且存在心界增大、心包積液、胸腔積液、多漿膜腔積液，心臟超聲示左室收縮功能減低，左室舒張功能減低心包積液，BNP重度升高，心功能Ⅳ級，存在心功能衰竭。結(jié)合患者無肺部疾病及心臟結(jié)構(gòu)性異常，無慢性肺炎、心臟疾病病史，2月前生產(chǎn)1子，可明確診斷圍產(chǎn)期心肌病。既往文獻(xiàn)報導(dǎo)心衰導(dǎo)致的缺血性肝炎可出現(xiàn)肝酶大量升高的個例，但引起肝臟功能衰竭少見。缺血性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前大多數(shù)學(xué)者同意Gitlin et al等[4]提出的標(biāo)準(zhǔn)：①具備心源性休克、循環(huán)性休克或呼吸衰竭等原發(fā)??；②血清轉(zhuǎn)氨酶水平快速、顯著升高達(dá)正常值上限20倍以上，并具有可逆性；③排除其他肝臟損傷的原因。當(dāng)上述三個條件滿足時，可明確診斷。Henrion et al[5]則提出轉(zhuǎn)氨酶上限低于20倍以上，需行肝穿刺進(jìn)一步明確診斷。該患者診斷缺血性肝炎的支持點(diǎn)如下：急性心衰存在，伴隨多漿膜腔積液；從病史及進(jìn)一步檢查中排除了病毒性肝炎、非嗜肝病毒肝炎、自身免疫性肝炎、酒精性肝炎、血液系統(tǒng)疾病等肝炎病因。肝功損害，ALT上限1 844 U/L，凝血功能異常尤為明顯，伴隨乳酸脫氫酶升高，急性腎損傷；腹部CT見肝臟淤血性改變；經(jīng)強(qiáng)心、利尿、支持治療，病情迅速好轉(zhuǎn)。發(fā)病初期黃疸上升迅速，每天膽紅素升高超過17.1 μmol，本例亞急性肝衰竭可明確診斷為“圍產(chǎn)期心肌病”導(dǎo)致的急性心功能衰竭后繼發(fā)肝臟淤血引起。

圖1 該患腹部影像學(xué)檢查提示的肝臟改變

在臨床科室分科細(xì)化的今天，不同學(xué)科間臨床知識的交錯對診斷疑難病例尤為重要。該病例主要出現(xiàn)在婦產(chǎn)科或心內(nèi)科，但是當(dāng)患者以肝損害原因待查進(jìn)入消化科或傳染科時往往容易出現(xiàn)誤診，該病例早期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治時并未發(fā)現(xiàn)心衰的表現(xiàn)，在液體量的輸入等方面沒有及時控制，反而加重病情，更沒想到缺血性肝炎肝衰竭的診斷，提高跨學(xué)科綜合知識的學(xué)習(xí),不僅有助于不明原因肝衰竭的鑒別診斷[6],更能及時采取有效治療手段。總之，通過對該患者的成功救治，為肝病醫(yī)生診治不明原因肝衰竭患者提供了更廣闊的臨床思路。