馬 婧，袁 暢

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為其可能是與多基因調(diào)控、多種機(jī)制參與的一種復(fù)雜的疾病[1]。MG作為自身免疫性疾病的一種，主要累及病人神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體，病人癥狀以苦笑面容、吞咽困難、飲水嗆咳、眼外肌麻痹及骨骼肌易疲勞等為主，且在進(jìn)行活動(dòng)后癥狀可進(jìn)一步加重[1]，因此對(duì)病人日常生活造成較大影響。據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)顯示，病人多起病隱匿，一般常于眼外肌最先累及，臨床特征表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視等，兩側(cè)一般不對(duì)稱，隨著病情進(jìn)展，逐漸累及其他腦神經(jīng)所支配的肌群[2]。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料表明，14歲以前發(fā)病者高達(dá)20%，病人生活質(zhì)量嚴(yán)重降低[3]。自我感受負(fù)擔(dān)(Self-Perceived Burden,SPB)是病人的一種心理感受，指的是病人在情感、經(jīng)濟(jì)、照顧等方面對(duì)家屬的依賴，自我認(rèn)知為拖累家人、是家庭負(fù)擔(dān)的心理表現(xiàn)[4]。許多慢性病病人存在不同程度的自我感受負(fù)擔(dān)[5]，自我負(fù)擔(dān)過重也不利于MG患兒成長。本研究通過分析2016年5月—2019年5月在我院治療的110例MG患兒的自我感受負(fù)擔(dān)，探討其影響因素，為采取措施降低患兒的自我感受負(fù)擔(dān)提供理論依據(jù)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 本研究將2016年5月—2019年5月在本院治療的110例MG學(xué)齡期患兒為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡6～14歲；②符合《中國重癥肌無力診斷和治療指南2015》[6]中相關(guān)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且患兒出現(xiàn)視力模糊、容易疲勞、骨骼乏力等癥狀；③病情穩(wěn)定；④患兒能夠理解調(diào)查表的內(nèi)容；⑤意識(shí)清晰，能夠正常交流和溝通。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并心肺功能不全；②合并凝血功能異常的病人；③合并心肺功能、肝腎功能障礙的病人等。本研究的詳細(xì)方案已經(jīng)上報(bào)至倫理委員會(huì)并獲得批準(zhǔn)，患兒的法定監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 調(diào)查工具 ①重癥肌無力患兒一般情況調(diào)查表：通過查閱文獻(xiàn)結(jié)合重癥肌無力患兒的特點(diǎn)自行設(shè)計(jì)，內(nèi)容主要包括年齡、性別、家庭年收入、復(fù)發(fā)次數(shù)、Osserman分型、付費(fèi)方式、主要照顧者、主要照顧者文化程度、主要照顧者健康情況等。②自我感受負(fù)擔(dān)量表(Self-Perceived Burden Scale,SPBS)[7]：通過SPBS量表評(píng)估患兒的自我感受負(fù)擔(dān)，主要包括身體、情感、經(jīng)濟(jì)3個(gè)維度的因素，共計(jì)10個(gè)條目，每個(gè)條目進(jìn)行Likert 5級(jí)計(jì)分法進(jìn)行評(píng)分，按照頻率或程度由輕到重分為從未、偶爾、有時(shí)候、經(jīng)常、總是，依次計(jì)1～5分，其中第8條采用反向計(jì)分法，總分為10～50分，分值越高表明負(fù)擔(dān)越重，其中<20分為無明顯負(fù)擔(dān)，20～29分為輕度負(fù)擔(dān)，30～39分為中度負(fù)擔(dān)， 40～50分為重度負(fù)擔(dān)。

1.2.2 質(zhì)量控制方法 本研究共有5名調(diào)查員，研究正式開始前對(duì)調(diào)查員進(jìn)行培訓(xùn)，介紹本次研究的目的，對(duì)各量表進(jìn)行培訓(xùn)，調(diào)查和評(píng)估時(shí)使用統(tǒng)一的指導(dǎo)語，為患兒及監(jiān)護(hù)人提供非傾向性解釋，調(diào)查和評(píng)估結(jié)束時(shí)核查質(zhì)量。

2 結(jié)果

2.1 患兒的基本情況 本研究納入110例患兒，男53例，女57例；年齡(11.56±1.38)歲；SPBS評(píng)分為(31.28±3.20)分。其中身體負(fù)擔(dān)評(píng)分為(15.28±1.93)分，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)評(píng)分為(4.29±0.29)分，情感負(fù)擔(dān)評(píng)分為(12.42±3.28)分。重度負(fù)擔(dān)12例(10.91%)，中度負(fù)擔(dān)58例(52.73%)，輕度負(fù)擔(dān)24例(21.82%)，無明顯負(fù)擔(dān)16例(14.56%)。不同年齡、家庭年收入、復(fù)發(fā)次數(shù)、Osserman分型、主要照料者、主要照料者健康情況的患兒SPBS評(píng)分比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。不同付費(fèi)類型、主要照料者文化程度方面的患兒SPBS評(píng)分比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 不同特征的MG患兒SPBS評(píng)分情況比較 單位：分

2.2 不同自變量的賦值表(見表2)

表2 不同自變量的賦值表

2.3 影響MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的多因素Logistics回歸分析 以SPBS評(píng)分為因變量，將表1中差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的特征作為自變量進(jìn)行多因素Logistics回歸分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：性別、年齡、家庭年收入、復(fù)發(fā)次數(shù)、Osserman分型、主要照顧者、主要照顧者的健康均是影響MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的獨(dú)立影響因素(P<0.05)，且女性患兒、年齡6～10歲、家庭年收入≤10萬元、復(fù)發(fā)次數(shù)≥3次、Osserman分型Ⅳ型、主要照顧者為父母、主要照顧者健康狀況較差的患兒SPBS評(píng)分較高，自我感受負(fù)擔(dān)較重。見表3。

表3 影響MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的多因素Logistics回歸分析

3 討論

據(jù)相關(guān)流行病學(xué)研究統(tǒng)計(jì)，MG的發(fā)病率約為5/10萬，可累及的肌群包括眼肌、延髓肌、面肌，甚至還會(huì)累及呼吸肌，導(dǎo)致患兒呼吸困難，不僅給患兒帶來不適，降低生活質(zhì)量，甚至威脅生命[8-11]。目前隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，對(duì)MG的發(fā)病機(jī)制研究取得一定進(jìn)展，但目前對(duì)于MG的治療，仍缺乏理想的藥物。一方面常用的治療方法存在比較明顯的不良反應(yīng)，另一方面價(jià)格較為昂貴，患兒家庭的負(fù)擔(dān)較重[12]。

本研究結(jié)果顯示，MG患兒的SPBS評(píng)分為(31.28±3.20)分。自我感受負(fù)擔(dān)主要是患兒的一種主觀感受，由于6～14歲的兒童正處于向?qū)W校、社會(huì)的過渡階段，其分析、理解能力日益增強(qiáng)，逐漸懂得進(jìn)行自我評(píng)價(jià)，在疾病的發(fā)展、治療過程中對(duì)家屬存在很大的依賴性。同時(shí)MG病程長、肢體和骨骼肌乏力、易疲勞、易復(fù)發(fā)、病情復(fù)雜等因素，容易給患兒帶來較為沉重的生理、心理負(fù)擔(dān)，使患兒產(chǎn)生自我感受負(fù)擔(dān)[13-14]。為此，有必要了解患兒自我感受負(fù)擔(dān)的相關(guān)影響因素，進(jìn)一步采取有效措施進(jìn)行干預(yù)，降低其心理負(fù)擔(dān)和自我感受負(fù)擔(dān)。

本研究結(jié)果顯示，女性患兒的SPBS評(píng)分高于男性患兒，且在進(jìn)一步進(jìn)行多因素Logistics回歸分析的過程中發(fā)現(xiàn)，性別是MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素(P<0.05)，可見女性患兒的自我感受負(fù)擔(dān)更重。這可能與性格有關(guān)，有多項(xiàng)研究顯示，女性的自我調(diào)節(jié)能力相對(duì)較弱，而男性患兒往往更被鼓勵(lì)堅(jiān)強(qiáng)、勇敢等，可能會(huì)增強(qiáng)其自我調(diào)節(jié)能力，因而SPBS評(píng)分更低，自我感受負(fù)擔(dān)較輕[14-16]。

不同年齡的患兒SPBS評(píng)分有所不同，6～10歲患兒的SPBS評(píng)分高于11～14歲患兒(P<0.05)，在進(jìn)一步進(jìn)行多因素Logistics回歸分析的過程中，也發(fā)現(xiàn)年齡是MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素(P<0.05)，年齡越小，患兒的自我感受負(fù)擔(dān)越重。分析認(rèn)為，可能是患兒年齡越小，在心理、生活等方面更依賴于家屬有關(guān)[17]。

不同Osserman分型的患兒自我感受負(fù)擔(dān)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，不同分型所累及的肌群不同，其中Ⅰ型僅累及眼肌，Ⅱa型累及眼、面、肢體，Ⅱb型全身無力，且咽喉肌無力，Ⅲ型患兒一般在半年之內(nèi)有呼吸肌麻痹，同時(shí)較容易出現(xiàn)肌無力危象，Ⅳ型患兒的病程較長，反復(fù)發(fā)作2年以上。病情越重患兒的SPBS評(píng)分越高，自我感受負(fù)擔(dān)越重[18-19]。

本研究還顯示，主要照顧者角色及主要照顧者的健康狀況均是MG患兒自我感受負(fù)擔(dān)的獨(dú)立影響因素，主要照顧者為父母、主要照顧者健康狀況差的患兒自我感受負(fù)擔(dān)更重，分析原因，可能由于患兒年齡尚小，對(duì)家人的依賴較重，而父母為主要照顧者，可能由于工作等原因，照顧時(shí)間相對(duì)較少，患兒的心理依賴更重；主要照料者的健康狀況差，不利于對(duì)患兒生活起居等的照顧[20-21]，導(dǎo)致患兒的自我感受負(fù)擔(dān)較重。

綜上所述，在臨床工作中對(duì)于MG患兒，應(yīng)密切關(guān)注患兒的性別、Osserman分型、年齡以及主要照顧者等，對(duì)存在上述危險(xiǎn)因素的患兒，通過溝通，進(jìn)行心理關(guān)懷，與主要照顧者進(jìn)行有效溝通，密切關(guān)注患兒的情緒，增加陪伴患兒的時(shí)間等，以降低患兒的自我感受負(fù)擔(dān)。