劉佳
齊齊哈爾一廠醫(yī)院功能科,黑龍江齊齊哈爾 161005
先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥(congenital choledochal cysts,CCC)屬于常染色體隱性遺傳疾病,該病變多見發(fā)生于患者肝外膽管[1]。部分患者囊腫內(nèi)合并存在結(jié)石或腫瘤癌變。該病的患病率相對(duì)較低,且多見為女性患兒[2-3]。該病共分6型,其中I型為最常見的膽總管囊腫型,全稱為先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥,該病的臨床癥狀有腹痛、黃疸、包塊。其中患兒腹痛的位置在中腹或右上腹,常伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐的癥狀,患兒約70%有黃疸,90%患兒右上腹可以觸及包塊,并有囊樣感[4]。該病為先天性疾病,因此具有遺傳性,可以同時(shí)對(duì)父母、兄弟姊妹進(jìn)行檢查,以幫助醫(yī)生診斷患兒的疾病。B超可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布,超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,管腔內(nèi)有球狀突出,擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi),門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞[5-6]。該研究主要對(duì)針該院在2019年4月—2020年1月收治的30例患有小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患者進(jìn)行研究,現(xiàn)報(bào)道如下。
該院先由B超診斷30例患兒患有小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥,后經(jīng)過(guò)手術(shù)確診后所有患兒均診斷正確。入組患兒男女比例5∶25;患兒年齡為2~11歲,平均(5.3±1.8)歲。納入患兒合并腹痛、腹部腫塊與黃疸三聯(lián)征11例,單純右上腹部疼痛14例,右上腹部包括伴腹痛3例,體檢發(fā)現(xiàn)2例。
納入標(biāo)準(zhǔn):術(shù)前均經(jīng)影像學(xué)檢查確診,并經(jīng)術(shù)中大體病理及術(shù)后病理證實(shí);患兒家屬均簽署知情同意書,并報(bào)經(jīng)倫理學(xué)組織委員會(huì)批準(zhǔn);患兒均接受B超診斷后進(jìn)行手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn):合并心、肝、腎重大疾病者;合并血液系統(tǒng)疾病者;近期出現(xiàn)發(fā)燒癥狀者。
采用GE-E8型彩色超聲掃描儀對(duì)兩組患者進(jìn)行檢查。檢查之前患兒需要提前禁食>8 h,以保證檢查時(shí)患兒處于持續(xù)空腹?fàn)顟B(tài);檢查時(shí)指導(dǎo)患兒保持仰臥體位或左側(cè)臥位,檢查時(shí)指導(dǎo)年齡較大的患兒主動(dòng)配合呼吸,使患兒肝臟與膽囊可向左下方適度進(jìn)行移動(dòng),從而擴(kuò)大肝臟、膽囊的超聲窗,提高超聲檢查對(duì)肝外膽管顯示率,檢查過(guò)程觀察患兒無(wú)回聲、肝外膽管與周圍臟器關(guān)系。若發(fā)現(xiàn)患兒檢查時(shí)腸氣較多且干擾到圖像的穩(wěn)定性,可囑咐患兒或患兒家屬給患兒適量飲用500~700 mL水并重新進(jìn)行檢查,以清晰顯示出患兒胰頭部膽總管狀態(tài)。檢查過(guò)程同時(shí)對(duì)肝臟、膽囊以及胰腺等部位進(jìn)行掃查,關(guān)注患兒先天性膽管囊狀的擴(kuò)張情況,記錄膽管囊狀擴(kuò)張具體部位、大小、形態(tài)、結(jié)石或癌變情況。納入患兒術(shù)前進(jìn)一步進(jìn)行ERCP檢查。
以ERCP檢查結(jié)果為診斷金標(biāo)準(zhǔn),評(píng)價(jià)B型超聲檢查在小兒先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥診斷效果。依據(jù)Todani于2003年對(duì)CCC的分型分為Ⅰ~Ⅵ型,Ⅰ型CCC為囊腫型、Ⅱ型CCC為憩室型CCC、Ⅲ型CCC為膽總管開口處膨出型CCC、Ⅳ型CCC為肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型、Ⅴ型CCC為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型,Ⅵ型CCC為孤立性膽囊管擴(kuò)張CCC。該次研究未納入Ⅴ型、Ⅵ型病例。
采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析,計(jì)數(shù)資料采用[n(%)]表示,進(jìn)行χ2檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
納入30例先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患兒經(jīng)B型超聲診斷29例、1例假陰性,診斷準(zhǔn)確率達(dá)到96.67%;術(shù)前ERCP檢查確診30例,確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥與術(shù)前ERCP檢查差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。
表1 B型超聲與術(shù)前ERCP檢查結(jié)果對(duì)比[n(%)]
先天性膽總管囊腫在臨床上又被稱之為先天性膽管擴(kuò)張癥,該病是兒童最為常見的一類先天性膽道畸形疾病。先天性膽總管囊腫主要以肝內(nèi)、外膽管樹發(fā)生囊狀或發(fā)生梭狀擴(kuò)張為特征表現(xiàn)。先天性膽總管囊腫在臨床上較為罕見,該病在亞洲地區(qū)的患病率在1/13 000左右,其中多見為女性病例[7-8]。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn),CCC患病率呈提高的趨勢(shì),這可能也與超聲等影像診斷技術(shù)的不斷成熟有關(guān)[9-10]。CCC可見發(fā)生于各年齡段,且一般患者的患病年齡相對(duì)較小。超過(guò)80%CCC患者在其嬰幼兒期可被確診,而及早對(duì)該病患者進(jìn)行診斷并在早期進(jìn)行治療干預(yù)對(duì)患者預(yù)后改善具有積極影響作用。臨床研究發(fā)現(xiàn),CCC的分型不同,其病理特征、解剖特點(diǎn)、并發(fā)癥及惡變傾向存在一定差異,且該病早期缺乏特異性表現(xiàn),在術(shù)前診斷中往往需要依靠影像學(xué)方法進(jìn)行診斷[11]。選擇合適的影像學(xué)方法,對(duì)確定患兒手術(shù)方案及進(jìn)行預(yù)后評(píng)估等均具有積極意義。
臨床研究發(fā)現(xiàn),超聲檢查手段在CCC患兒術(shù)前診斷中具有重要應(yīng)用價(jià)值[12]。CCC患兒在B型超聲檢查下常見典型表現(xiàn)包括膽總管有“囊腫”出現(xiàn),囊腫多呈橢圓形、球形或呈紡錘形,且可延至肝門或胰頭等部位,囊腫邊界可見清晰囊狀無(wú)回聲區(qū),近端膽管不擴(kuò)張或僅見輕度擴(kuò)張。CCC依據(jù)病理類型分為6種類型:①Ⅰ型CCC。Ⅰ型屬于CCC常見病理類型,該型累及至患兒肝外膽管,具有較高的惡變風(fēng)險(xiǎn)。Ⅰ型CCC囊腫不涉及患兒肝內(nèi)膽管,囊腫附近肝總管的形態(tài)正常。該型在形態(tài)學(xué)上可分為Ⅰa~Ⅰc 3種亞型,其中,Ⅰa亞型為膽總管發(fā)生囊狀擴(kuò)張、可見合并胰膽管合流等異常;Ⅰb亞型為膽總管梭狀擴(kuò)張,該型不合并存在胰膽管合流異常;Ⅰc亞型的膽總管出現(xiàn)梭形彌漫性的擴(kuò)張,可見合并存在胰膽管合流異常。②Ⅱ型CCC。Ⅱ型CCC可見膽總管呈憩室樣擴(kuò)張,該型患者易被誤診膽囊重復(fù)畸形。③Ⅲ型CCC。Ⅲ型CCC可見十二指腸壁內(nèi)段的膽總管囊狀發(fā)生膨出,該型惡變率較低且臨床少見。④Ⅳ型CCC。Ⅳ型CCC可見肝內(nèi)外膽管發(fā)生多發(fā)性囊腫,具體可分為Ⅳa、Ⅳb兩種亞型,Ⅳa亞型可見肝內(nèi)外膽管發(fā)生囊狀、梭狀擴(kuò)張,該型患者常見合并存在胰膽管合流異常;Ⅳb亞型可見多發(fā)性肝外膽管囊狀擴(kuò)張。⑤Ⅴ型CCC。又被稱之為Caroli病,可見肝內(nèi)膽管發(fā)生單或多發(fā)囊腫,臨床上Ⅴ型CCC與患兒肝內(nèi)膽管結(jié)石、腎臟疾病發(fā)生等存在一定相關(guān)性。⑥Ⅵ型CCC??梢姽铝⑿阅懩夜苣覡?、梭狀的擴(kuò)張,該型患者臨床極為少見。該研究納入30例先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥患兒經(jīng)B型超聲診斷29例、1例假陰性,診斷準(zhǔn)確率達(dá)到96.67%;術(shù)前ERCP檢查確診30例,確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥與術(shù)前ERCP檢查無(wú)明顯差異,提示B型超聲診斷CCC的準(zhǔn)確性高。且該次研究受限于納入病例數(shù)量較少,未納入Ⅴ型、Ⅵ型兩種病理分型的CCC患者,故不對(duì)上述兩種類型展開詳細(xì)討論,在后續(xù)研究中仍需擴(kuò)大樣本檢測(cè)數(shù)量,對(duì)CCC各病理分型展開更詳細(xì)的分析和討論,進(jìn)一步明確B型超聲在該病患兒的臨床診斷價(jià)值。
除此之外,研究在針對(duì)CCC患兒進(jìn)行超聲檢查中發(fā)現(xiàn),小兒CCC在臨床診斷中還需與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別診斷:①小兒膽道閉鎖。超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝門區(qū)囊性占位時(shí),需考慮膽道閉鎖與CCC的鑒別診斷。其中,形態(tài)小且無(wú)回聲囊性灶可提示存在先天性膽道閉鎖;而形態(tài)相對(duì)較大,且進(jìn)展弱回聲囊性灶可高度提示存在遠(yuǎn)端梗阻CCC;針對(duì)部分形態(tài)較小且穩(wěn)定弱回聲囊性灶,臨床上往往提示為未發(fā)生遠(yuǎn)端梗阻CCC。②肝臟多發(fā)囊腫。當(dāng)在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)患兒肝臟存在多發(fā)囊性灶,需鑒別Caroli病(Ⅴ型CCC)與肝臟多發(fā)囊腫,肝臟的多發(fā)囊腫間不相通,且沒(méi)有沿膽管走行的分布特點(diǎn),可用于鑒別診斷Caroli病與肝臟多發(fā)囊腫。③膽道梗阻導(dǎo)致的膽道擴(kuò)張。由于膽道梗阻所引發(fā)膽道擴(kuò)張患兒在超聲檢查下多可見引發(fā)膽道梗阻的具體病因,包括結(jié)石或腫塊等,且膽道梗阻導(dǎo)致的膽道擴(kuò)張后管壁呈光滑、菲薄狀態(tài),不見管壁顯影,可與CCC相鑒別。④肝臟未分化的胚胎性肉瘤。該病多見發(fā)生于6~10歲兒童群體,患兒臨床常見合并出血、壞死或囊性病變。因此,針對(duì)囊性成分較多的部分未分化胚胎性肉瘤病例在診治中需與CCC進(jìn)行鑒別診斷。未分化胚胎性肉瘤超聲檢查可見界限清晰低密度腫塊,病灶可見壓迫其周圍肝實(shí)質(zhì),且實(shí)性成分多見于腫塊周邊,當(dāng)合并存在高密度出血灶時(shí),超聲檢查圖像上可見囊變區(qū)液-液分層的征象。
綜上所述,采用先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥B型超聲診斷可清晰顯示出先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥發(fā)生的具體范圍、部位、形態(tài)與程度,可直觀反映出肝內(nèi)、外組織、大血管與囊狀擴(kuò)張部分膽總管關(guān)系,通過(guò)B型超聲診斷可為此類患者手術(shù)治療與預(yù)后提供參考依據(jù)。