林曉強，韓濤，景夢園，張斌，鄧靚娜，周俊林*

作者單位：1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科，蘭州 730030；2.蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，蘭州 730030；3.甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室，蘭州 730030

患者女，46 歲，因“發(fā)現(xiàn)左后側(cè)枕部皮下腫塊20 年”于2020年9月21日來蘭州大學(xué)第二醫(yī)院就診，自述20年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左后側(cè)枕部黃豆大小腫塊，后逐漸增至雞蛋大小，無特殊處理。既往有房間隔缺損封堵術(shù)病史。家族史為陰性。體格檢查：右后側(cè)枕后可觸及一雞蛋大小腫物，質(zhì)軟，界限清，活動度可；實驗室檢查無明顯異常。

頭顱MRI (平掃及增強)：左側(cè)后頸部軟組織占位，呈低T1信號、不均勻混雜等、高T2及FLAIR信號影，邊界清楚，病灶DWI 為稍高信號，ADC 值高，病灶大小約6.2 cm×5.2 cm×2.9 cm，增強掃描表現(xiàn)為不均勻明顯強化，MRI 首診以血管瘤作第一診斷(圖1)。患者于入院后8日全麻下行皮下組織病損切除手術(shù)，術(shù)中見腫物血供豐富，包膜完整，質(zhì)地韌，分離四周發(fā)現(xiàn)基底位于后下部肌肉筋膜層，分離并完整切除腫物后送病理。病理鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管，間質(zhì)可見玻璃樣變的膠原纖維(圖2)，免疫組化：Vimentin (+)、CD34 (+)，術(shù)后病理診斷為軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。術(shù)后隨訪6個月，腫瘤未見復(fù)發(fā)征象。

圖1 女，46 歲，軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。A：T1WI 示左側(cè)后頸部不規(guī)則軟組織占位(白箭)，主體呈長T1 信號；B：T2WI 示病灶不均勻長T2 信號；C:T2 FLAIR 呈混雜高信號；D：增強重建位示病灶呈明顯不均勻強化；E：DWI 呈稍高信號；F：ADC 圖呈高信號；G：MRA 示左側(cè)頸外動脈供血(白箭)，血管進入病灶內(nèi)部，頸內(nèi)動脈未與病灶溝通 圖2 病理檢查，鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管，間質(zhì)可見玻璃樣變的膠原纖維(HE×100)Fig. 1 Female, 46 years old, pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts.A: T1WI showed irregular soft tissue occupancy on the left posterior neck (white arrow), and the main body showed long T1 signal. B: T2WI showed uneven long T2 signal of the lesion. C: T2 FLAIR showed mixed high signal. D: Enhanced reconstruction position showed obvious uneven enhancement.E:DWI showed slightly high signal.F:ADC image showed high signal.G:MRA showed that the left external carotid artery supplied blood (white arrow), the blood vessel entered the lesion, and the internal carotid artery did not communicate with the lesion. Fig. 2 Pathological results(HE×100),under the microscope,clustered and expanded thin-walled blood vessels can be seen,and vitreous collagen fibers can be seen in the interstitium.

討論 軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts，PHAT) 于1996 年由Smith 等[1]首次報道，本病好發(fā)于皮下軟組織，最常見于下肢，亦有少見報道于頭頸部、上肢及內(nèi)臟等，目前所報道的文獻中沒有發(fā)現(xiàn)明顯的年齡和性別趨勢[2-3]；患者除局部緩慢增長的腫塊外，通常沒有明顯的癥狀，故當發(fā)現(xiàn)時往往腫塊已具有較大的體積[4]；PHAT 起源富有爭議，目前多數(shù)研究考慮來自原始未分化的間充質(zhì)細胞，在2020 年WHO 軟組織腫瘤分類中歸類于分化未定的低度惡性腫瘤，PHAT 由于其結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)與分界不清而被認為是一種邊緣性腫瘤，具有局部侵襲性，多文獻報道具有33%～50%的術(shù)后局部復(fù)發(fā)概率，一般需要擴大切除范圍達到切緣陰性以降低復(fù)發(fā)概率[5]。目前還未有文獻報道腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。

PHAT 是一種罕見的軟組織腫瘤，國內(nèi)外文獻報道不足百例，但以往文獻報道PHAT 多集中于病理學(xué)診斷，鮮有影像學(xué)報道，PHAT 的CT/MRI 影像表現(xiàn)多為團塊狀軟組織占位，增強往往呈明顯不均強化，有文獻報道瘤內(nèi)出血多見，其常表現(xiàn)為增強時未強化的區(qū)域及T1 低信號影，瘤內(nèi)出血多與其豐富的血液供應(yīng)和病灶大小有關(guān),本病例可見明顯的供應(yīng)血管進入瘤體內(nèi)部，而腫瘤內(nèi)部玻璃樣變的成分極有可能反映了圖像上未強化的區(qū)域[6]；以往文獻報道腫瘤多無包膜或為假包膜，本例枕部占位可見明顯包膜，術(shù)中所見亦證實包膜存在，與以往文獻報道不符[7]；頸部等皮下軟組織的PHAT 應(yīng)與富血供腫瘤進行鑒別，包括血管瘤、神經(jīng)纖維瘤等，血管瘤好發(fā)于女性，四肢及體壁者常見，血管成分多在影像學(xué)表現(xiàn)為富血供腫塊，與PHAT 鑒別困難，但PHAT 邊界一般清楚，少有靜脈石的形成報道[8]，而神經(jīng)纖維瘤病多有家族史及臨床上咖啡牛奶斑等體征，孤立性神經(jīng)纖維瘤大者常包裹神經(jīng)，可助于與PHAT 鑒別；總體而言，PHAT是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，具有局部復(fù)發(fā)潛能，出于降低復(fù)發(fā)率的需求，在術(shù)前予以腫瘤定性的判斷以此擴大切除范圍以及術(shù)后隨訪尤為重要，對于皮下軟組織的不均勻明顯強化腫塊應(yīng)想到PHAT的可能性。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。