林曉強,韓濤,景夢園,張斌,鄧靚娜,周俊林*
作者單位:1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科,蘭州 730030;2.蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院,蘭州 730030;3.甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室,蘭州 730030
患者女,46 歲,因“發(fā)現(xiàn)左后側(cè)枕部皮下腫塊20 年”于2020年9月21日來蘭州大學(xué)第二醫(yī)院就診,自述20年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左后側(cè)枕部黃豆大小腫塊,后逐漸增至雞蛋大小,無特殊處理。既往有房間隔缺損封堵術(shù)病史。家族史為陰性。體格檢查:右后側(cè)枕后可觸及一雞蛋大小腫物,質(zhì)軟,界限清,活動度可;實驗室檢查無明顯異常。
頭顱MRI (平掃及增強):左側(cè)后頸部軟組織占位,呈低T1信號、不均勻混雜等、高T2及FLAIR信號影,邊界清楚,病灶DWI 為稍高信號,ADC 值高,病灶大小約6.2 cm×5.2 cm×2.9 cm,增強掃描表現(xiàn)為不均勻明顯強化,MRI 首診以血管瘤作第一診斷(圖1)。患者于入院后8日全麻下行皮下組織病損切除手術(shù),術(shù)中見腫物血供豐富,包膜完整,質(zhì)地韌,分離四周發(fā)現(xiàn)基底位于后下部肌肉筋膜層,分離并完整切除腫物后送病理。病理鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管,間質(zhì)可見玻璃樣變的膠原纖維(圖2),免疫組化:Vimentin (+)、CD34 (+),術(shù)后病理診斷為軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。術(shù)后隨訪6個月,腫瘤未見復(fù)發(fā)征象。
圖1 女,46 歲,軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。A:T1WI 示左側(cè)后頸部不規(guī)則軟組織占位(白箭),主體呈長T1 信號;B:T2WI 示病灶不均勻長T2 信號;C:T2 FLAIR 呈混雜高信號;D:增強重建位示病灶呈明顯不均勻強化;E:DWI 呈稍高信號;F:ADC 圖呈高信號;G:MRA 示左側(cè)頸外動脈供血(白箭),血管進入病灶內(nèi)部,頸內(nèi)動脈未與病灶溝通 圖2 病理檢查,鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管,間質(zhì)可見玻璃樣變的膠原纖維(HE×100)Fig. 1 Female, 46 years old, pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts.A: T1WI showed irregular soft tissue occupancy on the left posterior neck (white arrow), and the main body showed long T1 signal. B: T2WI showed uneven long T2 signal of the lesion. C: T2 FLAIR showed mixed high signal. D: Enhanced reconstruction position showed obvious uneven enhancement.E:DWI showed slightly high signal.F:ADC image showed high signal.G:MRA showed that the left external carotid artery supplied blood (white arrow), the blood vessel entered the lesion, and the internal carotid artery did not communicate with the lesion. Fig. 2 Pathological results(HE×100),under the microscope,clustered and expanded thin-walled blood vessels can be seen,and vitreous collagen fibers can be seen in the interstitium.
討論 軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT) 于1996 年由Smith 等[1]首次報道,本病好發(fā)于皮下軟組織,最常見于下肢,亦有少見報道于頭頸部、上肢及內(nèi)臟等,目前所報道的文獻中沒有發(fā)現(xiàn)明顯的年齡和性別趨勢[2-3];患者除局部緩慢增長的腫塊外,通常沒有明顯的癥狀,故當發(fā)現(xiàn)時往往腫塊已具有較大的體積[4];PHAT 起源富有爭議,目前多數(shù)研究考慮來自原始未分化的間充質(zhì)細胞,在2020 年WHO 軟組織腫瘤分類中歸類于分化未定的低度惡性腫瘤,PHAT 由于其結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)與分界不清而被認為是一種邊緣性腫瘤,具有局部侵襲性,多文獻報道具有33%~50%的術(shù)后局部復(fù)發(fā)概率,一般需要擴大切除范圍達到切緣陰性以降低復(fù)發(fā)概率[5]。目前還未有文獻報道腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。
PHAT 是一種罕見的軟組織腫瘤,國內(nèi)外文獻報道不足百例,但以往文獻報道PHAT 多集中于病理學(xué)診斷,鮮有影像學(xué)報道,PHAT 的CT/MRI 影像表現(xiàn)多為團塊狀軟組織占位,增強往往呈明顯不均強化,有文獻報道瘤內(nèi)出血多見,其常表現(xiàn)為增強時未強化的區(qū)域及T1 低信號影,瘤內(nèi)出血多與其豐富的血液供應(yīng)和病灶大小有關(guān),本病例可見明顯的供應(yīng)血管進入瘤體內(nèi)部,而腫瘤內(nèi)部玻璃樣變的成分極有可能反映了圖像上未強化的區(qū)域[6];以往文獻報道腫瘤多無包膜或為假包膜,本例枕部占位可見明顯包膜,術(shù)中所見亦證實包膜存在,與以往文獻報道不符[7];頸部等皮下軟組織的PHAT 應(yīng)與富血供腫瘤進行鑒別,包括血管瘤、神經(jīng)纖維瘤等,血管瘤好發(fā)于女性,四肢及體壁者常見,血管成分多在影像學(xué)表現(xiàn)為富血供腫塊,與PHAT 鑒別困難,但PHAT 邊界一般清楚,少有靜脈石的形成報道[8],而神經(jīng)纖維瘤病多有家族史及臨床上咖啡牛奶斑等體征,孤立性神經(jīng)纖維瘤大者常包裹神經(jīng),可助于與PHAT 鑒別;總體而言,PHAT是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤,具有局部復(fù)發(fā)潛能,出于降低復(fù)發(fā)率的需求,在術(shù)前予以腫瘤定性的判斷以此擴大切除范圍以及術(shù)后隨訪尤為重要,對于皮下軟組織的不均勻明顯強化腫塊應(yīng)想到PHAT的可能性。
作者利益沖突聲明:全體作者均聲明無利益沖突。