鄭吉春，于慧俊，吳佳敏，夏志寬

臨床資料

患者，女，27歲。因背部皮膚丘疹、斑塊27年，逐漸增大3年余，于2020年12月27日入院?；颊叱錾蟊巢孔髠燃从袛?shù)個直徑約5 mm大的膚色丘疹，呈簇分布，無自覺癥狀。隨著年齡增長皮損緩慢增大、增多，部分融合成斑塊。近3年來皮損明顯增大至花生或鴿蛋大小。既往體健，無外傷史，家族中無類似疾病者。系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：左側背部見數(shù)個直徑5～20 mm膚色丘疹、結節(jié)、斑塊，簇集分布，部分融合，界限清楚，質地柔軟，表面光滑，無壓痛（圖1）。實驗室及輔助檢查均未見異常。組織病理學示：表皮基本正常，真皮內毛囊、皮脂腺、小汗腺等皮膚附屬器及血管明顯減少，可見較多分化成熟的脂肪細胞團，被膠原纖維束分隔，真皮乳頭層部分脂肪細胞被正常組織所分開，真皮網狀層內瘤細胞團與正常的皮下脂肪組織不相連（圖2）。診斷為多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣，予手術切除加局部皮瓣轉移術治療。

圖1 淺表脂肪瘤樣痣患者背部皮損

圖2 淺表脂肪瘤樣痣患者背部皮損組織病理（HE染色）

討論

淺表脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus superficialis）是一種臨床罕見的皮膚錯構瘤，由Hoffman和Zurhelle于1921年首次報道[1]。目前淺表脂肪瘤樣痣的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為可能與真皮結締組織退行性改變過程中發(fā)生脂肪化或起源于血管周圍間質組織的“前脂肪”組織異位到真皮內有關[2]。本病發(fā)生無明顯性別差異，臨床上可分為多發(fā)型和單發(fā)型兩大類，其中多發(fā)型又稱為經典型，單發(fā)型又稱為有蒂脂肪纖維瘤。多發(fā)型一般在出生后或30歲以前發(fā)病，常發(fā)于單側臀部及骨盆部位，也可見于腹部、胸部、大腿、頭部、面部，但很少超過正中線，可沿著Blaschko線或呈帶狀分布。多表現(xiàn)為群集狀扁平斑塊或隆起的膚色結節(jié)，部分可帶有蒂，部分可融合，表面大多光滑，少數(shù)可有皺紋，早期觸之柔軟，后期可能質地較硬，?？珊喜⑵瑞牖虬榘l(fā)血管瘤，無自覺癥狀。單發(fā)型一般發(fā)病較晚，多在20歲以后發(fā)病，甚至到60歲才發(fā)生皮損。臨床上表現(xiàn)為單個丘疹樣隆起或帶蒂的同膚色結節(jié)，可發(fā)生于體表各處，如頭皮、耳、前額、上臂、腋窩、腘窩等部位[3]。兩種類型皮損的組織病理在真皮乳頭層增生的成熟脂肪細胞成群或成索團巢狀分布，一般與皮下脂肪組織不相連，而表皮基本無變化[1]?？赡苁且驗槠鹪从谘苤車g質組織的原始脂母細胞或成脂肪細胞異位到真皮內，然后再分化為成熟的脂肪細胞，亦或是真皮內結締組織變性、膠原纖維減少引起局部脂肪組織聚集[4]。

淺表脂肪瘤樣痣發(fā)病早期或數(shù)量較少時不易與神經纖維瘤、皮膚纖維瘤、色素痣、結締組織痣、表皮痣、脂肪瘤等增生性疾病相鑒別[5,6]。多發(fā)型在臨床和組織病理上應與Goltz綜合征、結締組織痣鑒別。Goltz綜合征又稱局灶性真皮發(fā)育不良，是一種罕見的表現(xiàn)為中、外胚葉發(fā)育不良的性染色體顯性遺傳病。好發(fā)于女性，臨床上皮損除好發(fā)于臀部和四肢，一般呈黃色袋狀松弛、觸之柔軟的斑樣隆起外，尚有毛細血管擴張，口周、肛陰區(qū)、齒齦部乳頭瘤，指（趾）發(fā)育不良，局灶性脫發(fā)和牙齒發(fā)育不全。組織病理的特征性表現(xiàn)為真皮厚度明顯變薄，膠原纖維變細并不成束，可見上移的成熟脂肪細胞，亦可見到發(fā)育不成熟的脂肪細胞。而淺表性脂肪瘤樣痣臨床上無多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，組織病理一般無膠原纖維減少，脂肪細胞均為較成熟細胞[7]。結締組織痣是一種真皮細胞外基質（包括膠原纖維、彈性纖維或黏蛋白）的局限性、錯構瘤性畸形，以膠原纖維、彈性纖維和（或）黏蛋白在數(shù)量和分布上的失衡為特征，好發(fā)于軀干、四肢和足跖。皮損可以是孤立、多發(fā)或散發(fā)，表現(xiàn)為黃色、棕黃色、蒼白色或膚色的堅實丘疹或斑塊[8,9]，而多發(fā)性淺表性脂肪瘤樣痣皮損表現(xiàn)為成群的柔軟丘疹或結節(jié)，黃色或膚色，不超過中線，組織病理學特點是真皮內見成熟脂肪組織。

本病屬皮膚良性腫瘤，無家族遺傳傾向，預后良好，目前尚未有發(fā)生惡變的報道。一般不需治療，也可采取手術、激光、電離子等治療。對于多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣中皮損面積較大的患者，首選手術切除，必要時可行皮瓣轉移修復；對面積巨大的皮損可采取分次手術切除的方式，盡可能不采用皮膚移植術。本例患者明確診斷后予手術切除加局部皮瓣轉移術治療，術后隨訪恢復良好。