林世賢，李樹良，趙麗萍，李玲輝，劉迎春，李 冰，張士發(fā)

臨床資料

患兒，男，12歲。因頭頂部丘疹12年，于2019年2月12日就診。12年前，患兒出生時(shí)頭頂部即有一粟粒大小膚色丘疹，表面光滑，呈囊性，無明顯自覺癥狀，患兒常無意識(shí)搔抓；丘疹漸增大，顏色逐漸變?yōu)榈t色。既往體健，無類似家族疾病史。體格檢查：一般狀況良好，系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科情況：頭頂部皮膚可見一直徑0.5 cm大小淡紅色半球形丘疹，表面光滑，質(zhì)軟、基底可推動(dòng)，無壓痛；丘疹周圍有約2.1 cm×1.0 cm大小橢圓形、境界清楚的脫發(fā)區(qū)（圖1）。在局部麻醉下行腫物完整切除術(shù)，術(shù)中皮損內(nèi)有透明液體流出。皮損組織病理示：表皮輕度角化過度，顆粒層略增厚，棘細(xì)胞層增厚；真皮淺層散在以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，真皮中下層可見較多大汗腺腺腔樣結(jié)構(gòu)，腔壁由單層立方形細(xì)胞組成，見頂漿分泌，腺腔內(nèi)為嗜堿性無結(jié)構(gòu)物質(zhì)，囊腔周圍纖維組織增生（圖2）。PAS染色陽性。免疫組化染色示：CEA弱陽性表達(dá)，CK7汗腺細(xì)胞弱陽性表達(dá)；CK5/6肌上皮陽性表達(dá)；S-100肌上皮陽性表達(dá)、腺上皮陰性表達(dá)；EMA汗腺及皮脂腺均陽性表達(dá)；CK20陰性表達(dá)。診斷：大汗腺汗囊瘤。術(shù)后7 d拆線，創(chuàng)面清潔無感染，隨訪10個(gè)月無復(fù)發(fā)，皮損周圍原脫失的毛發(fā)恢復(fù)生長。

圖1 大汗腺汗囊瘤患兒頭部皮損

圖2 大汗腺汗囊瘤患兒頭部皮損組織病理（HE染色）

討論

汗腺汗囊瘤可分為小汗腺汗囊瘤和大汗腺汗囊瘤兩類。Sarabi和Khachemoune[1]認(rèn)為，二者的細(xì)微差別在于小汗腺汗囊瘤的皮損直徑通常為1 ～3 mm，更多見于女性的眶周和顴弓部；而大汗腺汗囊瘤的皮損直徑通常為3～15 mm，多發(fā)于頸部、頭部及靠近內(nèi)眥的瞼緣。組織病理表現(xiàn)鑒別在于小汗腺汗囊瘤內(nèi)壁細(xì)胞無頂漿分泌，而大汗腺汗囊瘤則可見。

大汗腺汗囊瘤又叫做大汗腺囊瘤或頂泌汗腺囊瘤，系外泌汗腺真皮內(nèi)導(dǎo)管因分泌物過多受壓擴(kuò)張所致[2]。通常為單發(fā)，偶可多發(fā)。常見于成人的面部及眼周，表現(xiàn)為中等硬度的膚色、藍(lán)色、淡藍(lán)黑色或紫色囊性圓形結(jié)節(jié)，半透明狀，腫物易推動(dòng)，囊壁較厚，切開后可見透明液體。本病生長緩慢，一般無自覺癥狀。單發(fā)時(shí)皮損沒有季節(jié)變化，多發(fā)時(shí)可出現(xiàn)夏天體積增大、冬季體積縮小的變化[3]。典型組織病理改變顯示真皮中部可見一個(gè)或多個(gè)擴(kuò)大的囊性導(dǎo)管和腔，囊壁內(nèi)層為柱狀細(xì)胞，外層細(xì)胞為肌上皮細(xì)胞；部分囊壁呈多個(gè)褶皺或乳頭狀增生，囊內(nèi)有無定形淡紅色物質(zhì)[4]。

大汗腺汗囊瘤還應(yīng)與以下疾病鑒別：小汗腺痣，一種少見的小汗腺錯(cuò)構(gòu)瘤，常發(fā)生在兒童及青春期，可伴有或不伴有局部多汗。組織病理表現(xiàn)是正常小汗腺組織導(dǎo)管數(shù)目增多，體積變大，若導(dǎo)管周圍出現(xiàn)黏蛋白沉積，則稱為黏液性小汗腺痣[5]；管狀大汗腺腺瘤，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或有蒂的損害，發(fā)生在頭皮部時(shí)常與皮脂腺痣或乳頭狀汗管囊腺瘤伴發(fā)，免疫組化染色示CEA、EMA呈強(qiáng)陽性[2]。本病的治療根據(jù)皮損的大小及數(shù)目決定，如皮損為單發(fā)且較大時(shí)可以選擇手術(shù)切除，如皮損體積較小或皮損數(shù)量較多時(shí)可以采取CO2激光等治療[6]。