陳興發(fā) 陳曉丹 王運韜 任 旺 何莊貞 林 琳 劉向一

福建省腫瘤醫(yī)院(福建醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院)放診科 (福建 福州 350014)

卵巢無性細(xì)胞瘤(dysgerminoma of the ovary)是一種由原始生殖細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤，發(fā)病率較低，約占卵巢惡性腫瘤的1%～2%，占惡性生殖細(xì)胞腫瘤的45%[1]。目前國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)大多數(shù)以個案報道為主[2]，治療上首選手術(shù)切除，腫瘤對放化療均敏感，預(yù)后較好，因此術(shù)前準(zhǔn)確定性診斷對于指導(dǎo)保留生育功能治療方案有重要意義。本文回顧性分析了10例經(jīng)我院術(shù)后病理確診的無性細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn)及臨床資料，旨在提高術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2011年至2019年我院10例經(jīng)手術(shù)病理證實的卵巢無性細(xì)胞瘤的臨床資料、MR表現(xiàn)及病理結(jié)果。年齡13～54歲，平均年齡28.9歲，其中≤29歲8例(80%)。2例為體檢發(fā)現(xiàn)，8例患者以腹盆部悶痛不適或發(fā)現(xiàn)腹盆部包塊就診，病程2天至2月不等，其余均無明顯不適。

10例卵巢無性細(xì)胞瘤，術(shù)前行血生化及腫瘤標(biāo)志物檢測，其中1例血清β-HCG水平明顯升高，6例血清乳酸脫氫酶(LDH)及堿性磷酸酶(ALP)均明顯增高，1例AFP明顯升高，4例CA125略升高。所有患者均行手術(shù)切除，手術(shù)病理結(jié)果：單純型9例，混合型1例。

1.2 檢查設(shè)備與方法采用GE 超導(dǎo)型MR1.5T機檢查(Signa excite Ⅲ)。全組病例均行全腹部(中下腹+上腹)MR常規(guī)掃描、DWI掃描(b值為0、800s/mm2) 及增強掃描。中下腹部掃描范圍從雙腎門水平至恥骨聯(lián)合下緣，上腹部掃描范圍從自橫膈頂至雙腎下緣水平。中下腹部MR常規(guī)平掃包括軸位T1WIFSE、T2WIFSE、矢狀位T2WIFSE、冠狀位T

2WIFSE(FS)，以及軸位DWI 序列。上腹部MR常規(guī)平掃包括軸位T2WIFSE、DWI 序列、T1同反相位、LAVA軸位平掃。增強掃描以2.5mL/s的速度經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，先行上腹部LAVA軸位(動脈期、門靜脈期)、冠狀位掃描，接著中下腹部LAVA序列(矢狀位、橫斷位及冠狀面位)掃描，最后行上腹部軸位延遲期(240s)掃描。

1.3 影像學(xué)分析由2名經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師共同閱讀所有MR影像資料，著重觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、邊界、信號特征以及轉(zhuǎn)移情況等。

2 結(jié) 果

總例數(shù)、腫瘤的部位、大小、形態(tài)及邊界：本研究10例無性細(xì)胞瘤，單純型9例，混合型1例。共10個病灶，其中雙側(cè)1例，另9例為單側(cè)(其中左側(cè)5例、右側(cè)4例)；大小范圍約6.6cm×11.6cm×10.0cm～26.4cm×17.3cm×22.0cm；圓形或橢圓形7例，分葉狀3例；邊界清楚9例，邊界不清1例。

磁共振表現(xiàn)：8例為實性或以實性為主腫塊，2例為囊實性腫塊，腫瘤實性成分T1WI呈等或稍低信號，T2WI 呈等或稍高信號(圖1A～圖1D)，DWI(b=800)呈明顯高信號(圖1E)，腫瘤均可見T1WI、T2WI 均為低信號的纖維間隔及包膜結(jié)構(gòu)，增強掃描單純型實性部分呈輕-中度強化，囊變區(qū)域未見強化?；旌闲蛯嵭圆糠旨袄w維間隔強化較明顯。包膜及實質(zhì)內(nèi)可見明顯迂曲腫瘤血管。腫瘤纖維血管呈“間隔樣排列”及實性部分呈結(jié)節(jié)樣改變(圖1F～圖1G)。1例直接累及子宮，2例伴大網(wǎng)膜、盆底腹膜轉(zhuǎn)移，1例伴腹膜后和盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，10例均有腹腔積液。

圖1 患者，女，29歲。MRI顯示：腹盆腔見一橢圓形腫物，呈T2WI等高信號、T1WI等低信號，DWI(b=800)呈高信號，邊界清楚，信號欠均，大小約14.3cm×9.8cm×18.2cm，增強掃描腫瘤實質(zhì)呈輕-中度強化，囊變區(qū)域未見強化，包膜及實質(zhì)內(nèi)可見增粗迂曲的血管，纖維血管呈“間隔樣排列”，實質(zhì)部分結(jié)節(jié)樣改變。圖2 典型病例手術(shù)病理：單純型無性細(xì)胞瘤。腫瘤大體觀：表面包膜完整，表面及實質(zhì)內(nèi)見粗大迂曲的血管。顯微鏡觀察：腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布，呈圓形，大小一致，邊界清楚，腫瘤細(xì)胞被淋巴細(xì)胞浸潤的血管、纖維組織分隔。

3 討 論

3.1 臨床特征、病理無性細(xì)胞瘤是一種卵巢中低度惡性生殖細(xì)胞腫瘤，起源于尚未有性分化以前的原始生殖細(xì)胞。目前病因尚不明確，有研究者認(rèn)為腫瘤細(xì)胞處于早期性腺未分化階段，停滯于某種發(fā)育期而無法取得進(jìn)一步分化的能力[3]。好發(fā)于青春期及育齡期女性，大部分發(fā)生于10～30歲，幼年及絕經(jīng)后期相對少見[4]。本研究中發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報道基本一致。早期大多數(shù)無明顯癥狀，腫瘤迅速生長后多以腹脹或腹/盆部腫塊為主，可伴發(fā)生殖器官發(fā)育不全，一般表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)或原發(fā)性閉經(jīng)，少數(shù)腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)并以急腹癥就診。本研究患者有腹脹或腹痛癥狀者8例，余2例為體檢發(fā)現(xiàn)。腫瘤大多數(shù)為單發(fā)，右側(cè)發(fā)病約占50%，左側(cè)發(fā)病約占35%，少數(shù)(約15%)亦可雙側(cè)發(fā)病[5]。右側(cè)略多于左側(cè)，既往有學(xué)者認(rèn)為這與右側(cè)卵巢組織分化較左側(cè)遲緩且發(fā)育較差，常保留未分化的全能胚胎組織所致[6]。但本研究病例中左側(cè)發(fā)病(5例)略多于右側(cè)發(fā)病(4例)，1例為雙側(cè)發(fā)病，與既往文獻(xiàn)報道結(jié)果稍微偏差，可能與本研究例數(shù)較少有關(guān)。

無性細(xì)胞瘤大體觀呈圓形、橢圓形或分葉狀，表面可見包膜。腫瘤較大者可見血管。切面大部分實性，灰白色，腫體小者質(zhì)韌，較大者則質(zhì)地較軟并常伴有出血、壞死、囊變及鈣化。組織病理學(xué)上依據(jù)腫瘤細(xì)胞成分分為單純型和混合型。前者主要由圓形或多邊形腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，呈巢狀、條索狀、島嶼狀排列分布，間質(zhì)分隔可見有淋巴細(xì)胞浸潤的纖維血管，有時可見合體滋養(yǎng)葉細(xì)胞成分以及伴有朗格漢斯細(xì)胞的肉芽腫改變；后者常合并卵黃囊瘤、絨癌或畸胎瘤成分[7]。本研究病例中單純型9例，混合型1例。本研究中，10病例術(shù)后病理示腫塊內(nèi)纖維間隔主要由小血管和淋巴細(xì)胞浸潤的纖維組織構(gòu)成(圖2)。免疫組化研究發(fā)現(xiàn)，CA117、NSE、LDH、胎盤ALP等對鑒別非無性細(xì)胞瘤和無性細(xì)胞瘤具有重要價值[8-9]。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)，本研究中1例β～HCG升高，6例出現(xiàn)LDH伴ALP升高，可能與存在多核合胞體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞有關(guān)[10]。本研究中1例混合型AFP升高，可能由于混合型能夠分泌β-HCG及AFP有關(guān)。另外本研究中4例CA125輕微升高，但無明顯特異性。

3.2 MRI表現(xiàn)無性細(xì)胞瘤大多為圓形、橢圓形或分葉狀巨大腫塊，本研究腫瘤最大徑范圍約11.7～26.4cm，平均約1 8.2 c m。本研究病例中實性或以實性為主腫塊占80.0%(8/10)，囊實性腫塊占20%(2/10)。

單純型無性細(xì)胞瘤大多數(shù)以實性或?qū)嵭阅[塊伴部分囊性變?yōu)橹?，邊界清楚，包膜完整，腫塊巨大血液供應(yīng)不足時常伴出血、壞死或囊性變，實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，瘤體內(nèi)可見多發(fā)纖維血管分隔，T1WI、T2WI均為低信號，增強掃描實性部分逐漸由輕-中度強化、纖維血管及纖維包膜分隔強化稍明顯。實性部分大部分強化相對均勻且強化程度相對較輕，有學(xué)者認(rèn)為單純型無性細(xì)胞瘤大部分為實性，囊變及壞死相對較少，可能與腫瘤細(xì)胞排列密集，細(xì)胞間質(zhì)富含纖維組織，血管走行規(guī)則病理結(jié)構(gòu)等有關(guān)。而混合型無性細(xì)胞瘤多為囊實性腫塊，壞死囊變多見，邊界常不完整，實性部分、囊壁及分隔強化程度較單純型明顯。腫瘤較大，惡性程度相對較高，更容易發(fā)生壞死及囊變，而腫瘤血管豐富呈叢狀或蔓狀分布，腫瘤成分復(fù)雜，故實性部分表現(xiàn)為不均勻明顯強化[11]。

腫瘤表面及纖維間隔內(nèi)可見鄰近增粗的卵巢或子宮動脈供血，纖維血管呈“間隔樣排列”，Tanaka首次報道“纖維血管間隔”為無性細(xì)胞瘤的特征表現(xiàn)[12-13]，腫塊被纖維血管間隔分隔成多個大小不一的結(jié)節(jié)狀區(qū)域，筆者也認(rèn)為纖維血管“間隔樣排列”及腫瘤實性部分結(jié)節(jié)樣改變對于診斷具有一定特異性。

無性細(xì)胞瘤主要通過直接侵犯子宮、膀胱以及淋巴結(jié)或腹膜轉(zhuǎn)移。本研究1例直接累及子宮，2例伴大網(wǎng)膜、盆底腹膜轉(zhuǎn)移，1例伴腹膜后及盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。另外本研究中病例均有腹腔積液，1例中等量積液，其余9例為少量積液。

此外，無性細(xì)胞瘤應(yīng)與卵巢其他腫瘤鑒別：(1)囊腺癌：卵巢最常見的腫瘤，中老年女性及雙側(cè)卵巢發(fā)病多見。CA125通常明顯升高，大多數(shù)呈囊實性，腫瘤?？梢娔冶诩胺指舨灰?guī)則增厚以及壁結(jié)節(jié)。多伴轉(zhuǎn)移及大量腹水等惡性征象，易鑒別。(2)顆粒細(xì)胞瘤：多見于中老年女性，病程較長，腫瘤常分泌雌激素，雌激素水平明顯增高常導(dǎo)致并伴隨子宮內(nèi)膜增生、息肉及內(nèi)膜癌。常多發(fā)囊變，分隔厚薄不一，實質(zhì)及分隔呈中度強化。(3)其他生殖細(xì)胞腫瘤：如卵黃囊瘤，亦常見于兒童及年輕女性，AFP升高明顯，惡性程度高，多呈囊實性表現(xiàn)，腫瘤易破裂引起腹膜廣泛種植轉(zhuǎn)移。

總之，年輕女性，病程較短，腫塊生長迅速，以腹盆部包塊或腹脹就診。當(dāng)MR檢查發(fā)現(xiàn)卵巢以實性為主的腫瘤時，腫瘤內(nèi)可見纖維血管呈“間隔樣排列”及實質(zhì)成分結(jié)節(jié)樣改變，結(jié)合實驗室檢查部分患者血清LDH、ALP及HCG明顯升高情況時，要考慮到無性細(xì)胞腫瘤可能，最終確診仍需病理證實。