戚建國(guó)，王 洲，李 健，任永鳳

(亳州市人民醫(yī)院超聲科，安徽 亳州 236800)

患者男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)右眼眶腫物伴右眼腫脹、視物模糊2月余”就診；22個(gè)月前確診急性髓系白血病，經(jīng)不規(guī)律間斷化學(xué)治療后病情緩解。查體：右眼外側(cè)觸及3.0 cm×1.5 cm腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，觸痛不明顯，局部皮膚無(wú)明顯改變。骨髓穿刺結(jié)果顯示急性髓系白血病復(fù)發(fā)。超聲：右眼球后及外側(cè)眶周見4.2 cm×2.4 cm×2.6 cm低回聲，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，回聲欠均勻，內(nèi)見條索狀高回聲，其后界清晰，加壓后無(wú)明顯變形，壓迫右眼球向前內(nèi)方移位，眶周骨質(zhì)連續(xù)完整(圖1A)；CDFI于腫物內(nèi)見豐富且雜亂的血流信號(hào)(圖1B)，阻力指數(shù)(resistance index， RI)0.74。超聲提示：右眼眶內(nèi)及眶周占位，考慮惡性腫瘤可能。行超聲引導(dǎo)下右眼眶腫物穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見中等大小的腫瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞核透亮，呈圓形或卵圓形，部分可見核仁，易見核分裂象(圖1C)；免疫組織化學(xué)：Cyclin D(+)，CD33(+)，CD15(散在+)，BCL6(散在+)，Ki-67(60%)，CD3、CD20、CD10、CD79a、MPO、TdT、CD117均為(-)。病理診斷：(右眼眶)髓系肉瘤(myeloid sarcoma， MS)。臨床診斷：急性髓系白血病(復(fù)發(fā))，右眼眶MS。予放射聯(lián)合化學(xué)治療1周后復(fù)查超聲，瘤體較前明顯縮小，其內(nèi)血流明顯減少。

圖1 眼眶MS A.二維超聲聲像圖(箭示病灶)； B.CDFI； C.病理圖(HE，×100)

討論MS為罕見的來(lái)自原始粒細(xì)胞或未成熟髓系細(xì)胞浸潤(rùn)髓外組織的惡性腫瘤，多見于兒童和青少年，臨床多數(shù)僅表現(xiàn)為無(wú)痛性腫物，常累及皮膚、軟組織、淋巴結(jié)及骨骼等，發(fā)生于眼眶者罕見。眼眶MS常表現(xiàn)為眼球突出、運(yùn)動(dòng)受限及視物模糊等。依據(jù)是否伴發(fā)髓系白血病MS分為白血病性MS和孤立性MS，本例白血病性MS發(fā)生于52歲成人眼眶，臨床罕見；超聲表現(xiàn)為低回聲腫塊，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)見多發(fā)條索狀分隔，CDFI示血流信號(hào)豐富且雜亂。超聲診斷MS較困難，但可引導(dǎo)穿刺活檢，并有助于評(píng)估療效等。本病應(yīng)與其他眼眶腫瘤相鑒別：①炎性假瘤，多有眶周皮膚紅腫，且抗感染治療有效；②淋巴瘤，超聲多呈邊緣銳利的極低回聲腫塊；③橫紋肌肉瘤，兒童多見，生長(zhǎng)快，超聲多呈形態(tài)不規(guī)則的不均質(zhì)低回聲腫塊。本病最終確診需依靠病理學(xué)檢查。