鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院（450000）魏鄭虎 左汴京

左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction，LVNC）患兒是由于胚胎時(shí)期心內(nèi)膜發(fā)育停止，肌小梁被壓縮導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)先天性心臟病[1][2]。由于心肌致密化不全患兒癥狀、體征無(wú)明顯特異性，臨床常將其誤診為其他疾病，影響其治療效果。數(shù)據(jù)指出1/3 LVNC患兒以心力衰竭發(fā)病，尤其是嬰幼兒，心力衰竭更為嚴(yán)重，預(yù)后較差，因此早發(fā)現(xiàn)、早治療極其重要[3]。二維斑點(diǎn)追蹤成像（2D-STI）可發(fā)現(xiàn)疾病早期心功能變化情況，定量評(píng)估整體心室及局部心肌收縮功能?；诖?，本研究選取我院38例LVNC患兒，旨在分析2D-STI技術(shù)檢查的相關(guān)參數(shù)在其心功能評(píng)估中的應(yīng)用效果。報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取我院38例LVNC患兒（2018年1月～2020年10月）為觀察組，再選取我院同期42例健康兒童為對(duì)照組，其中觀察組女15例，男23例，年齡2個(gè)月～6歲，平均（3.05±1.01）歲；對(duì)照組女17例，男25例，年齡3個(gè)月～6歲，平均（3.11±1.05）歲；兩組一般資料均衡可比（P＞0.05）。

1.2 選取標(biāo)準(zhǔn) （1）納入標(biāo)準(zhǔn)：①觀察組均符合LVNC診斷標(biāo)準(zhǔn)：a.內(nèi)層非致密心肌層（NC）內(nèi)可見(jiàn)粗大網(wǎng)狀肌小梁，左心室壁外層致密心肌層（C）變薄，且舒張末期C/NC≤1/2；b.彩色多普勒檢查可見(jiàn)隱窩內(nèi)暗淡血流和心腔相通；c.左室長(zhǎng)軸切面有超過(guò)3個(gè)粗大肌小梁往心腔內(nèi)突出；d.無(wú)其他心臟畸形；e.左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜50%；②家屬均知情本研究，簽署同意書(shū)。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)：存在其他心臟疾病；繼發(fā)性心臟病；先天性畸形、發(fā)育不全等。

1.3 方法

1.3.1 治療方法 觀察組患兒均接受抗心衰治療，如利尿、強(qiáng)心以減輕心臟負(fù)荷，抗心律失常、抑制心室重構(gòu)、護(hù)心、預(yù)防血栓形成等。治療2個(gè)月。

1.3.2 檢查方法 采用飛利浦公司提供彩色多普勒超聲診斷儀（EPIQ 7C）檢查，探頭采用S 5-1、S 8-3，頻率為1～5MHz、3～8MHz，檢查時(shí)取左側(cè)臥位或平臥位，先行常規(guī)超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室收縮功能，即左室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）、LVEF、左室舒張末期容積（LVEDV）、左心室收縮末期容積（LVESV）。再分別采集兩腔心切面、三腔心、心尖四腔心4個(gè)心動(dòng)周期動(dòng)態(tài)圖像，收集胸骨旁左心室短軸的心尖水平、乳頭肌水平、二尖瓣水平4個(gè)心動(dòng)周期動(dòng)態(tài)圖像，將收集的圖像導(dǎo)進(jìn)QLab軟件，采用心肌運(yùn)動(dòng)定量插件分析，勾畫(huà)左室各切面心肌內(nèi)、外膜邊界，由系統(tǒng)自動(dòng)追蹤心肌斑點(diǎn)情況，得出左室縱向應(yīng)變（LS）17個(gè)節(jié)段牛眼圖、總體左室縱向應(yīng)變（GLS），測(cè)量3次，計(jì)算平均值。

1.4 觀察指標(biāo) ①比較觀察組治療前后、對(duì)照組左室收縮功能。②比較觀察組治療前后、對(duì)照組左室GLS及各節(jié)段LS水平。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS22.0處理數(shù)據(jù)，計(jì)量資料以（±s）表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，組內(nèi)比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)，多組間比較采用單因素方差分析，多重比較采用LSD-t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 左室收縮功能 觀察組治療后LVEDD、LVEDV、LVESV低于治療前，LVEF高于治療前（P＜0.05），觀察組治療后LVEDD、LVEDV、LVESV與對(duì)照組比較無(wú)明顯差異（P＞0.05），LVEF低于對(duì)照組（P＜0.05），見(jiàn)附表1。

附表1 左室收縮功能比較（±s）

附表1 左室收縮功能比較（±s）

注：與對(duì)照組比較，aP＜0.05；與觀察組治療前比較，bP＜0.05。

LVEDD（mm）觀察組 治療前（n=38） 36.18±4.68a 57.95±14.33a 36.25±10.03a 42.65±5.41a治療后（n=38） 53.54±2.37ab 48.69±12.02b 23.15±8.52b 37.69±6.98b對(duì)照組（n=42） 60.39±2.56 47.21±10.36 21.53±7.03 36.48±5.23 F 547.345 8.749 34.528 11.993 P＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001組別 LVEF（%）LVEDV（ml）LVESV（ml）

2.2 左室GLS及各節(jié)段LS水平 觀察組治療后GLS及各節(jié)段LS水平高于治療前，心尖前壁、心尖前側(cè)壁、心尖下壁、心尖前間隔LS水平及GLS水平低于對(duì)照組（P＜0.05），其他節(jié)段LS水平與對(duì)照組比較無(wú)明顯差異（P＞0.05），見(jiàn)附表2。

附表2 左室GLS及各節(jié)段LS水平比較（±s）

附表2 左室GLS及各節(jié)段LS水平比較（±s）

注：與對(duì)照組比較，aP＜0.05；與觀察組治療前比較，bP＜0.05。

項(xiàng)目 觀察組 對(duì)照組（n=42） F P治療前（n=38） 治療后（n=38）基底前間隔 -11.36±4.08a -18.59±2.09b -19.41±1.32 103.304 ＜0.001基底前壁 -12.45±4.03a -18.86±2.63b -19.73±2.23 66.095 ＜0.001基底前側(cè)壁 -15.51±4.36a -24.23±3.58b -24.65±3.89 65.969 ＜0.001基底下側(cè)壁 -13.56±4.41a -19.68±2.02b -19.83±1.50 59.146 ＜0.001基底下壁 -11.74±4.23a -19.77±2.11b -20.15±2.47 93.314 ＜0.001基底下間隔 -12.74±4.22a -19.93±1.86b -20.73±3.89 61.480 ＜0.001中間前間隔 -14.03±6.48a -21.69±3.18b -22.81±4.82 35.487 ＜0.001中間前側(cè)壁 -15.62±5.39a -24.15±3.82b -25.01±4.43 49.741 ＜0.001中間前壁 -12.32±4.31a -20.32±3.36b -21.36±3.45 68.693 ＜0.001中間下側(cè)壁 -12.31±3.97a -21.36±3.79b -22.65±4.19 77.449 ＜0.001中間下壁 -11.89±4.26a -22.63±3.04b -23.02±2.49 140.125 ＜0.001中間下間隔 -14.56±4.41a -20.84±2.96b -21.56±3.48 43.019 ＜0.001心尖前壁 -12.87±2.96a -20.48±2.06ab -24.91±3.42 175.645 ＜0.001心尖前側(cè)壁 -14.26±4.39a -21.08±3.11ab -25.03±3.57 84.765 ＜0.001心尖下壁 -14.02±4.12a -21.02±2.54ab -24.81±1.93 133.591 ＜0.001心尖前間隔 -17.93±6.05a -27.25±4.47ab -30.99±5.48 61.551 ＜0.001心尖帽 -14.57±3.94a -24.39±3.96b -25.38±3.87 90.180 ＜0.001 GLS -13.65±3.48a -20.95±2.32b -23.32±3.05 111.399 ＜0.001

3 討論

LVNC屬于罕見(jiàn)先天性心肌病，近年來(lái)隨臨床認(rèn)知提高、超聲技術(shù)逐漸成熟，其診斷率明顯提升[4]。LVNC表現(xiàn)臨床略微不同，預(yù)后情況也各有差異，其左心室收縮功能逐漸惡化為L(zhǎng)VNC患兒心臟猝死的高危因素[5]。因此評(píng)估左心室收縮功能對(duì)評(píng)估LVNC預(yù)后極為重要。

常規(guī)二維超聲檢查僅能反映心臟整體收縮功能，無(wú)法顯示局部心臟收縮功能，而2D-STI技術(shù)可識(shí)別致密化、非致密化心室壁節(jié)段收縮功能情況，并將其量化，進(jìn)而準(zhǔn)確評(píng)估左室心肌收縮功能[6][7][8]。本研究中治療后觀察組LVEDD、LVEDV、LVESV低于治療前，GLS及各節(jié)段LS水平高于治療前（P＜0.05），LVEDD、LVEDV、LVESV、多數(shù)節(jié)段LS水平與對(duì)照組比較無(wú)明顯差異（P＞0.05），可見(jiàn)LVNC患兒經(jīng)規(guī)范抗心衰治療后左心室收縮功能均有所提高，但觀察組治療后LVEF、心尖前壁、心尖前側(cè)壁、心尖下壁、心尖前間隔LS水平及GLS水平低于對(duì)照組，可見(jiàn)LVNC患兒即使LVEF有所改善，仍不能恢復(fù)至正常水平，這可能是由于雖然部分心肌收縮功能改善，但心臟本身由于心內(nèi)膜出現(xiàn)不可逆缺失影響心肌供血，導(dǎo)致病變區(qū)域不能完全恢復(fù)正常，同時(shí)胚胎期為適應(yīng)左心室扭轉(zhuǎn)式收縮，心肌纖維已經(jīng)發(fā)育為螺旋式排列，導(dǎo)致心室扭轉(zhuǎn)體系未發(fā)育完全，影響心室收縮功能；此外，由于左室心尖海綿狀心肌結(jié)構(gòu)能抵抗擴(kuò)張，發(fā)生心室重構(gòu)，導(dǎo)致心尖區(qū)域功能不協(xié)調(diào)，進(jìn)而導(dǎo)致部分心尖節(jié)段LS水平無(wú)法恢復(fù)正常，因此，經(jīng)治療后的LVNC患兒局部左心室收縮功能處于異常狀態(tài)[9][10]。

綜上所述，LVNC患兒經(jīng)有效治療后左室收縮功能可明顯改善，但部分節(jié)段LS水平未恢復(fù)正常水平，采用2D-STI檢查可評(píng)估其治療前后左室整體、局部心肌功能，為臨床治療提供依據(jù)。