郭爽萍 尚寧 安思微

(廣東省婦幼保健院 超聲診斷科，廣東 廣州 511400)

胎兒肝血管瘤屬于先天性血管瘤(congenital hemangioma，CH)，肝臟是CH發(fā)生率最高的內(nèi)臟器官，與嬰兒型血管瘤不同，先天性血管瘤在出生時(shí)已發(fā)育完全[1]，出生后不再進(jìn)展。近年來(lái)，隨著超聲檢查技術(shù)和儀器分辨率的提高，胎兒肝血管瘤的報(bào)道日益增多[2-4]。本文回顧性分析了廣東省婦幼保健院5年內(nèi)診斷的胎兒肝血管瘤病例，總結(jié)其超聲聲像特征及漏誤診原因，旨在提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2014年1月1日至2018年12月31日在廣東省婦幼保健院行產(chǎn)前超聲檢查并診斷為肝血管瘤的胎兒共35例。孕婦年齡20～40歲，平均(28.2±4.3)歲；胎兒孕周19～39周，平均(30.2±6.2)周。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E8/E10彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹部探頭，頻率4～8 MHz。所有病例均由具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的醫(yī)師進(jìn)行Ⅲ級(jí)產(chǎn)前彩色多普勒超聲檢查，對(duì)疑診為胎兒肝血管瘤的病例，重點(diǎn)觀察腫塊的位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部回聲，有血流者使用彩色多普勒超聲檢查血流的情況并測(cè)量其血流速度和RI值。隨訪以出生后手術(shù)或引產(chǎn)后尸檢病理為準(zhǔn)，無(wú)手術(shù)者隨訪至出生后1年以上，并參考CT及超聲檢查結(jié)果，以最終臨床診斷為準(zhǔn)。

2 結(jié)果

2.1 隨訪結(jié)果 35例胎兒中有31例產(chǎn)前產(chǎn)后診斷一致，均經(jīng)臨床及影像學(xué)或病理診斷為肝血管瘤，中孕期漏診1例，誤診3例(2例為肝母細(xì)胞瘤，1例為肺隔離癥)。男16例，女19例，男女比為0.8∶1。

2.2 超聲特征 32例經(jīng)產(chǎn)后證實(shí)為肝血管瘤的病例產(chǎn)前超聲均為單發(fā)腫塊，類圓形或類橢圓形，無(wú)合并其他畸形。位置：9例位于肝左葉，23例位于肝右葉。邊界：14例邊界清晰，8例邊界欠清晰。大?。?mm×4mm～72mm×60mm。回聲：9例為高回聲，9例為低回聲。14例為不均質(zhì)回聲(不同程度的高回聲與低回聲相混)，其中1例可見(jiàn)斑片狀鈣化，4例內(nèi)部可見(jiàn)囊腔。血流：腫塊在2cm以下共11例均未探及血流信號(hào)；2cm以上共21例均可探及血流，其中1例為少許血流，20例為豐富血流信號(hào)，RI：0.46～0.62，PSV：47.99～91.67cm/s。探及血流的病例中16例為環(huán)狀或半環(huán)狀血流，4例為條狀血流，1例為點(diǎn)狀血流。13例提示見(jiàn)肝動(dòng)脈來(lái)源供血，肝動(dòng)脈內(nèi)徑稍增寬。2例合并心臟增大，心胸面積比分別為0.37、0.50(圖1、圖2)。

圖1 女，31歲，孕37周，先天性肝血管瘤

圖2 女，38歲，孕35周，先天性肝血管瘤

2.3 妊娠結(jié)局 32例肝血管瘤的病例中，除1例腫塊大小為60mm×72mm的胎兒選擇引產(chǎn)外，其余均選擇繼續(xù)妊娠至分娩。2例出生后手術(shù)切除腫塊，病理均提示肝臟血管瘤；2例患兒在介入治療后，腫塊大小均明顯縮??；1例患兒口服普萘洛爾治療后腫塊明顯縮?。涣?6例定期復(fù)查，10例大小無(wú)變化，5例縮小，11例消失。

2.4 漏誤診病例情況 漏診病例為中孕期超聲檢查未發(fā)現(xiàn)，晚孕期檢查時(shí)診斷，回查中孕期超聲圖像可見(jiàn)肝內(nèi)有一小的不均質(zhì)回聲團(tuán)塊。誤診病例2例均在后續(xù)檢查持續(xù)增大并最終產(chǎn)后手術(shù)證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤， 產(chǎn)前聲像特征與肝血管瘤類似。另1例出生后CT檢查考慮為肺隔離癥并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，超聲表現(xiàn)為右上腹大小約39mm×26mm的高回聲團(tuán)，似見(jiàn)腹主動(dòng)脈來(lái)源供血。

3 討論

先天性肝血管瘤是胎兒和新生兒最常見(jiàn)的肝臟腫瘤，約占胎兒及新生兒所有腫瘤的 5%[5]，肝臟是僅次于皮膚的血管瘤第二好發(fā)部位。血管瘤的類型較多，導(dǎo)致臨床上對(duì)其認(rèn)識(shí)相對(duì)較混亂。國(guó)內(nèi)外的兒童血管瘤/脈管病變治療中心一般遵循國(guó)際脈管性疾病研究學(xué)會(huì)(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)的分類方法，將脈管異常分為血管腫瘤和脈管畸形，而在血管腫瘤中，嬰兒血管瘤(infantile hemangioma，IH)最多見(jiàn)(48.8%)，其次為先天性血管瘤(23.3%)，IH多在出生后2周內(nèi)出現(xiàn)，而CH則在宮內(nèi)已經(jīng)形成。

根據(jù)CH的臨床表現(xiàn)不同，可分為不消退型先天性血管瘤(non-involuting congenital hemangioma，NICH)、部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangioma，PICH)[6]或迅速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)[7]。INCH瘤體不消退，可隨身體生長(zhǎng)而生長(zhǎng)；RICH瘤體可發(fā)生自發(fā)性梗死，并在1年左右消退。有文獻(xiàn)報(bào)道產(chǎn)前或新生兒期肝孤立性血管瘤為RICH，而不是IH[8]。本文26例復(fù)查腫塊中，10例大小無(wú)變化，5例腫塊縮小，11例腫塊消失，考慮分別為NICH、PICH和RICH。

總結(jié)本文32例先天性肝血管瘤的超聲聲像圖特征如下：①單發(fā)的類圓形或類橢圓形腫塊，多位于肝右葉，15mm以內(nèi)小腫塊多呈高回聲，中等大小包塊多呈中等回聲，部分呈混合回聲，直徑>4cm的大腫塊多呈混合回聲，部分呈低回聲；部分混合包塊內(nèi)部可見(jiàn)多個(gè)囊腔，偶見(jiàn)鈣化斑。②小腫塊多無(wú)明顯彩色血流信號(hào)，中等以上腫塊多見(jiàn)豐富血流，呈環(huán)狀或半環(huán)狀，以高速中阻多見(jiàn)，部分腫塊可探及肝動(dòng)脈來(lái)源供血，肝動(dòng)脈內(nèi)徑稍增粗。本文中先天性肝血管瘤的超聲聲像與既往研究報(bào)道基本相符[2, 9, 10]。

巨大的肝血管瘤可引起胎兒心輸出量增加，導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)心力衰竭和水腫，但發(fā)生率較低[2]。本文有2例病例出現(xiàn)胎兒心臟增大，1例因腫塊較大考慮預(yù)后不良選擇終止妊娠；另1例足月分娩后選擇介入治療，腫塊明顯縮小，隨訪至1歲半，患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好。因此，先天性肝血管瘤預(yù)后大多較好，RICH和PICH一般只需隨訪觀察，而NICH合并心力衰竭、胎兒生長(zhǎng)受限、病灶較大等情況時(shí)，可選擇藥物(如類固醇皮質(zhì)激素、普萘洛爾、平陽(yáng)霉素等)或手術(shù)治療[5]。

本文中漏診的1例肝血瘤，為晚孕31周常規(guī)檢查時(shí)檢出，位于肝右葉的不均質(zhì)回聲包塊，直徑約40mm，回查中孕期檢查圖像時(shí)發(fā)現(xiàn)肝右葉相同位置上似有一不均質(zhì)回聲團(tuán)，與肝臟回聲強(qiáng)度接近，因此考慮為中孕期漏診的病例。本文除表現(xiàn)為高回聲的腫塊外，低回聲及不均質(zhì)回聲包塊檢出孕周普遍較大(平均30.2±6.2周)，因此筆者推測(cè)不排除中孕期存在較多漏診的可能性，中孕期篩查應(yīng)加強(qiáng)對(duì)注意肝臟回聲的觀察。

先天性肝血管瘤需與胸腔外型肺隔離癥鑒別。胸腔外型肺隔離癥多位于腹腔左側(cè)，靠近腹主動(dòng)脈，呈高回聲，大多回聲均勻，少數(shù)病例內(nèi)部可見(jiàn)囊腔，其血供來(lái)源為降主動(dòng)脈，靜脈回流至體靜脈，二維聲像上與肝血管瘤類似，因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)靠近腹主動(dòng)脈的高回聲團(tuán)塊，需要考慮胸腔外型肺隔離癥的可能。但肺隔離癥一般血供不豐富，不會(huì)出現(xiàn)環(huán)狀血流，且較大的肝血管瘤多表現(xiàn)為低回聲和混合回聲，本研究中表現(xiàn)為高回聲的肝血管瘤直徑均小于15mm。本文誤診的這例肺隔離癥位于脊柱右側(cè)，相對(duì)少見(jiàn)，也增加了診斷難度。

另外，先天性肝血管瘤還需與肝母細(xì)胞瘤鑒別。肝母細(xì)胞瘤好發(fā)于肝右葉，多為單發(fā)巨大腫塊，容易侵犯破壞鄰近肝實(shí)質(zhì)或血管，二維超聲多呈高回聲，間以低或壞死無(wú)回聲區(qū)，血供相對(duì)較少，但產(chǎn)前亦有血流豐富或呈環(huán)狀的報(bào)道[11]。部分肝母細(xì)胞瘤與巨大的肝血管瘤超聲聲像有一定重疊，因此，單從聲像上鑒別較困難。本研究中有2例肝母細(xì)胞瘤誤診為先天性肝血管瘤，均表現(xiàn)為巨大的混合回聲包塊，并伴有豐富血流，其產(chǎn)前超聲表現(xiàn)與肝血管瘤較為相似。但肝母細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，其腫塊持續(xù)增大且對(duì)周圍器官有侵犯表現(xiàn)，而先天性肝血管瘤為良性腫瘤，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，可縮小甚至消失，對(duì)于鑒別困難者，仍需結(jié)合其他影像學(xué)檢查，隨訪腫塊的大小變化。

總之，產(chǎn)前超聲對(duì)先天性肝血管瘤有重要的診斷價(jià)值，但對(duì)肝母細(xì)胞瘤的鑒別仍有一定困難，中低回聲包塊型的肝血管瘤中孕期容易漏診，產(chǎn)前應(yīng)加強(qiáng)對(duì)肝臟的掃查。