史文迪 陳佳慧 王永華 查詩(shī)華

先天性外中耳畸形（microtia and atresia，MA)由于外觀形態(tài)被稱(chēng)為小耳畸形，外中耳畸形合并外在形態(tài)、內(nèi)在中耳結(jié)構(gòu)和聽(tīng)覺(jué)功能的改變。

1 外中耳畸形的流行病學(xué)和病因?qū)W

先天性外中耳畸形是頜面部發(fā)病率僅次于唇腭裂的常見(jiàn)畸形，男性發(fā)病率高于女性，單側(cè)發(fā)病率是雙側(cè)的3～4倍，單側(cè)中右耳發(fā)病率高于左耳；在全球不同國(guó)家發(fā)病率有巨大差異，法國(guó)最低0.83/10000，厄瓜多爾最高17.4/10000[1]。我國(guó)30年前總發(fā)病率為1.4/10000，新疆發(fā)病率最高，內(nèi)蒙古最低[2]。流調(diào)的1988～1992年是我國(guó)人口計(jì)劃生育政策執(zhí)行時(shí)期，在我國(guó)2016年全面放開(kāi)二胎生育及目前的衛(wèi)生條件、營(yíng)養(yǎng)條件、孕期醫(yī)學(xué)保健意識(shí)等出現(xiàn)巨大變化的情況下，發(fā)病率情況尚無(wú)報(bào)道。

先天外中耳畸形患者中大部分同時(shí)在耳廓、外耳道、中耳結(jié)構(gòu)中至少存在2個(gè)以上部位的畸形，但也可能僅單一部位畸形，極少患者合并內(nèi)耳畸形。目前發(fā)病機(jī)制不明確，有研究認(rèn)為主要是顱神經(jīng)嵴細(xì)胞（cranial neural crest cell，CNCC）衍化過(guò)程中受影響導(dǎo)致第一咽囊、第一鰓弓(下頜弓）、第二鰓弓（舌骨弓）、第一鰓裂及中胚層間充質(zhì)組織在孕期發(fā)育畸變。已有報(bào)道的高危因素有缺氧（如高海拔地區(qū)）、妊娠早期存在煙、酒、致畸藥物使用史（如抗癲癇藥三甲雙酮、卵泡激素雌三醇、促排卵藥克羅米芬和維生素A等），以及上呼吸道感染、炎性反應(yīng)、免疫抑制劑使用史、自然流產(chǎn)史及妊娠期糖尿病等；孕早期即開(kāi)始服用葉酸制劑可能降低風(fēng)險(xiǎn)[3]。由于外、中耳從胚胎發(fā)育上來(lái)源與內(nèi)耳不同，因此僅有不足10%的患者合并內(nèi)耳畸形，伴發(fā)畸形常見(jiàn)的是頜骨發(fā)育畸形(如半面短小)、腭裂，其次是眼部畸形，有部分患者伴隨先天性心臟及腎臟畸形以及脊柱畸形、肋骨畸形、尿道下裂等[4]。外中耳畸形遺傳學(xué)外顯率差異顯著，同一遺傳型但表型復(fù)雜、差異大，且由于發(fā)病機(jī)制不確定性，因此難以避免或控制外中耳畸形出生缺陷的發(fā)生。染色體片段的增加、缺失、異位可導(dǎo)致外中耳畸形的產(chǎn)生；部分單基因突變也可導(dǎo)致外中耳畸形的發(fā)生，常見(jiàn)是作為某一綜合征的耳部癥狀出現(xiàn)，筆者整理了常見(jiàn)的12種外中耳畸形為主要表現(xiàn)的綜合征致病基因、表型特點(diǎn)及遺傳方式[5]，見(jiàn)表1。

表1 以外中耳畸形為主要表現(xiàn)的綜合征致病基因、表型特點(diǎn)及遺傳方式

2 外中耳畸形的常見(jiàn)分類(lèi)

臨床中常用的耳廓畸形分類(lèi)是Marx分類(lèi)：Ⅰ度畸形為耳郭輕度殘缺，比正常耳郭略小，各部分結(jié)構(gòu)清晰可辨；Ⅱ度畸形為耳郭大小相當(dāng)于正常耳郭的30%～50%，部分耳廓結(jié)構(gòu)保留；Ⅲ度畸形為耳郭常呈現(xiàn)花生米樣結(jié)構(gòu)[6]。外耳道畸形一般使用Schuknecht分類(lèi)，分為4類(lèi)：A型和B型為外耳道狹窄（有耳道、鼓膜）；C型和D型為外耳道閉鎖(無(wú)鼓膜)[7]。中耳畸形常用Teunissen分類(lèi)：I型為先天性鐙骨固定；II型為先天性鐙骨固定伴聽(tīng)骨鏈畸形：伴聽(tīng)骨鏈中斷(a)、固定(b)和伴有面神經(jīng)走行異常(c)；III型為聽(tīng)骨鏈畸形，但鐙骨足板可活動(dòng)：伴聽(tīng)骨鏈中斷(a)，伴聽(tīng)骨鏈固定(b)；IV型為先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異常：伴砧骨發(fā)育異常(a)，伴錘骨發(fā)育異常(b)，伴鐙骨發(fā)育異常(c)，伴面神經(jīng)走行異常(d)[8]。少數(shù)患者是單純中耳畸形，大部分中耳畸形與外耳道、耳廓畸形合并發(fā)生，中耳畸形中最常見(jiàn)的有聽(tīng)小骨缺如、部分缺如、聽(tīng)小骨間融合，以及聽(tīng)小骨和相鄰結(jié)構(gòu)融合。單純中耳畸形易被漏診、誤診、誤干預(yù)[9]。分型的形態(tài)結(jié)構(gòu)初步?jīng)Q定了功能，也對(duì)聽(tīng)力檢測(cè)使用何種檢測(cè)耳機(jī)、聽(tīng)力干預(yù)方法的選擇具有重要指導(dǎo)意義。

高分辨率CT在外中耳畸形診斷中的應(yīng)用非常重要，顳骨為含氣骨骼結(jié)構(gòu)，影像學(xué)骨窗算法的掃描對(duì)比度高，可以清晰觀察外中耳相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)，為診斷和聽(tīng)力干預(yù)與手術(shù)治療策略的選擇提供重要參考。

3 外中耳畸形的聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)方法及特點(diǎn)

由于外中耳畸形患者不僅僅需要檢測(cè)常規(guī)的氣導(dǎo)聽(tīng)力，還需要檢測(cè)骨導(dǎo)聽(tīng)力、計(jì)算氣骨導(dǎo)差，了解外中耳畸形對(duì)聲音的傳導(dǎo)阻滯情況。以氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的ABR差值是發(fā)現(xiàn)、診斷并治療干預(yù)傳導(dǎo)性聽(tīng)損兒童的重要條件[10]。因此，如要對(duì)外中耳畸形的患兒進(jìn)行聽(tīng)力檢測(cè)，必須進(jìn)行氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的ABR、ASSR或行為測(cè)聽(tīng)，干預(yù)必須進(jìn)行頻率特異性骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位（bone conduction auditory brainstem response，BC-ABR）、骨導(dǎo)聽(tīng)性多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(bone conduction auditory steady-state response，BC-ASSR）、骨導(dǎo)行為測(cè)聽(tīng)（bone conduction pure tone auditory，BC-PTA），如果要進(jìn)行助聽(tīng)干預(yù)一定要明確本中心的分頻率BC-ABR或BC-ASSR與骨導(dǎo)行為測(cè)聽(tīng)的生物學(xué)矯正值，確保精準(zhǔn)干預(yù)[11]。

對(duì)外中耳畸形患兒的早期聽(tīng)力學(xué)診斷重要的方法是客觀電生理檢測(cè)，如不能進(jìn)行0.5、1、2、4 kHz的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)ABR、ASSR檢測(cè)，則嚴(yán)重影響外中耳畸形患兒的精準(zhǔn)診斷和助聽(tīng)干預(yù)。對(duì)嬰幼兒進(jìn)行ABR、ASSR檢測(cè)時(shí)根據(jù)患者畸形程度分類(lèi)，由于耳間衰減和頭顱與聲波的接觸面積呈反比，頭顱與聲波接觸面積越小耳間衰減值越大，因此外中耳畸形能夠使用插入式耳機(jī)盡可能使用插入式耳機(jī)，插入式比耳罩式耳機(jī)有更大的耳間衰減[12]。

外中耳畸形嬰幼兒的氣導(dǎo)ABR檢測(cè)特點(diǎn)出現(xiàn)I波延遲及I-V波的波間期無(wú)變化，如果90 dB nHL還未引出氣導(dǎo)ABR的反應(yīng)閾值，則要考慮存在神經(jīng)性聽(tīng)力損失因素，考慮混合性耳聾，骨導(dǎo)ABR的檢測(cè)特點(diǎn)是閾值較好，且外耳道閉鎖的患兒往往在500 Hz由于堵耳效應(yīng)的影響，閾值在0～5 dB nHL；成人骨導(dǎo)ABR潛伏期比氣導(dǎo)長(zhǎng)，而嬰幼兒骨導(dǎo)ABR潛伏期比氣導(dǎo)短。新生兒期骨導(dǎo)測(cè)試的耳間衰減為20～35 dB，1歲時(shí)達(dá)到10 dB，成人的低頻骨導(dǎo)耳間衰減值接近0 dB，隨著頻率的提高，骨導(dǎo)的耳間衰減值也提高，在2～4 kHz頻率骨導(dǎo)的耳間衰減值約能達(dá)到10～15 dB[13]。建議采用B-81骨導(dǎo)振子進(jìn)行檢測(cè)，B81骨振子比B71骨振子性能更穩(wěn)定，失真更小，測(cè)試范圍更大[14]。

對(duì)于雙側(cè)閉鎖的外中耳畸形患兒測(cè)試骨導(dǎo)ABR、ASSR測(cè)試時(shí)，由于難以施加掩蔽使得測(cè)試結(jié)果存疑。但由于嬰幼兒顱骨發(fā)育不完全，顱骨骨縫及軟骨的存在使得更多地聚焦骨導(dǎo)能量在顳骨。出生后一個(gè)月內(nèi)的嬰幼兒骨導(dǎo)耳間衰減高達(dá)20～35 dB，隨著年齡增長(zhǎng)耳間衰減值逐漸下降，因此，嬰幼兒期在測(cè)試時(shí)對(duì)側(cè)耳有無(wú)掩蔽聲不影響測(cè)試耳的骨導(dǎo)反應(yīng)閾和潛伏期[15]。但也有可能存在其他未成熟的傳導(dǎo)和感音神經(jīng)方面的機(jī)制[16]。從檢測(cè)準(zhǔn)確性的角度看，先天外中耳畸形嬰幼兒越早進(jìn)行聽(tīng)力診斷，聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)中的掩蔽難度越低，檢測(cè)結(jié)果越準(zhǔn)確。

外中耳畸形患兒聽(tīng)力圖表現(xiàn)常見(jiàn)為骨導(dǎo)聽(tīng)力曲線為下降型，氣導(dǎo)聽(tīng)力曲線為上升型，出現(xiàn)這樣聽(tīng)力曲線與外中耳傳音的結(jié)構(gòu)功能特點(diǎn)相關(guān)。完全骨性閉鎖的外中耳畸形氣導(dǎo)聽(tīng)力損失＞55 dB：外耳道閉鎖導(dǎo)致耳廓及外耳道的集音放大功能損失15 dB；鼓膜不存在、聽(tīng)骨鏈畸形導(dǎo)致中耳的阻抗匹配（鼓膜鐙骨足板面積差及兩次杠桿效應(yīng)）損失約30 dB；聲波傳播至卵圓窗和圓窗時(shí)，如果鐙骨足板固定則兩窗運(yùn)動(dòng)相位差喪失導(dǎo)致聽(tīng)力損失15 dB；受皮膚和顱骨對(duì)不同頻率的聲壓衰減，低頻氣導(dǎo)聽(tīng)力損失則更嚴(yán)重[17]。骨導(dǎo)聽(tīng)力的低頻好于高頻有兩個(gè)原因：①當(dāng)外耳道骨性閉鎖時(shí)，產(chǎn)生堵耳效應(yīng)，低頻骨導(dǎo)聽(tīng)力測(cè)試時(shí)沒(méi)有開(kāi)放的外耳道泄出能量，導(dǎo)致閾值變低；②中耳畸形會(huì)存在聽(tīng)骨鏈固定或鐙骨足板固定使得2 kHz出現(xiàn)類(lèi)似耳硬化征“卡哈切記”的聽(tīng)力下降。如果圓窗閉鎖則表現(xiàn)為重度以上混合性聾，氣導(dǎo)聽(tīng)力損失往往大于80 dB。聽(tīng)力損失程度常與外耳道閉鎖（骨性閉鎖或膜性閉鎖）以及中耳畸形的程度呈正相關(guān)[17，18]。

4 先天外中耳畸形早期干預(yù)的重要性與必要性

目前在先天性外中耳畸形的干預(yù)上存在常見(jiàn)誤區(qū)，例如：雙側(cè)外中耳畸形患者的干預(yù)可以待其1～2歲再進(jìn)行，甚至不進(jìn)行干預(yù)；對(duì)于一側(cè)正常，一側(cè)外中耳畸形患者是否應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)，一直存在爭(zhēng)議，部分醫(yī)生認(rèn)為只有要一側(cè)耳聽(tīng)力正常，不影響言語(yǔ)和智力發(fā)育。這些誤區(qū)與兒童聽(tīng)力學(xué)“早診斷、早干預(yù)、早康復(fù)”的三早原則相悖[19]，不論是我國(guó)還是歐美兒童聽(tīng)力學(xué)干預(yù)指南一致認(rèn)為不論是單側(cè)還是雙側(cè)永久性聽(tīng)力損失，應(yīng)在出生后3個(gè)月內(nèi)確診和3～6個(gè)月盡早干預(yù)，以減少聽(tīng)力障礙對(duì)言語(yǔ)、認(rèn)知發(fā)育的影響[20]，不能因在臨床短暫、未做全面評(píng)估和對(duì)比研究的主觀經(jīng)驗(yàn)印象而給出錯(cuò)誤的臨床干預(yù)決策，對(duì)嬰幼兒患者的聽(tīng)力言語(yǔ)障礙以及伴隨的認(rèn)知、性格、心理的方面的發(fā)育會(huì)產(chǎn)生深遠(yuǎn)的負(fù)面影響[21]。

先天外中耳畸形嬰幼兒早期干預(yù)的意義在于能夠積累足夠多的言語(yǔ)輸入量和言語(yǔ)輸入質(zhì)量，這是嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)功能及言語(yǔ)語(yǔ)言學(xué)習(xí)的必要條件。存在聽(tīng)力損失的外中耳畸形均會(huì)一定程度影響嬰幼兒的言語(yǔ)、認(rèn)知、性格的形成及發(fā)育，傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失患兒言語(yǔ)發(fā)育遲緩，注意力欠佳，影響其正常社交及工作學(xué)習(xí)，因此，應(yīng)盡早對(duì)外中耳畸形患兒進(jìn)行聽(tīng)力診斷和干預(yù)[22，23]。

5 外中耳畸形的助聽(tīng)干預(yù)與評(píng)估驗(yàn)證

永久性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失是外中耳傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致聽(tīng)損，排除神經(jīng)性聽(tīng)力損失，建議在3個(gè)月齡內(nèi)進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)診斷并聽(tīng)力干預(yù)，因?yàn)閶胗變?～36個(gè)月是聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言和心智飛躍性發(fā)育的關(guān)鍵期，是人聽(tīng)覺(jué)皮層和言語(yǔ)中樞可塑性最強(qiáng)的時(shí)期，先天性聽(tīng)障兒童聽(tīng)覺(jué)助聽(tīng)干預(yù)的越早，認(rèn)知能力發(fā)展越好、進(jìn)步越快[24，25]。筆者在實(shí)際臨床工作中，最早干預(yù)的雙側(cè)外耳道閉鎖的患兒為出生后28天，經(jīng)過(guò)精準(zhǔn)聽(tīng)力檢測(cè)和助聽(tīng)評(píng)估后進(jìn)行了軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器的干預(yù)。

依據(jù)我國(guó)臨床干預(yù)指南，對(duì)單側(cè)外中耳畸形一經(jīng)確診聽(tīng)力損失也應(yīng)該積極干預(yù)[19]，使患者擁有雙耳聽(tīng)覺(jué)帶來(lái)的功能與優(yōu)勢(shì)，提高噪音環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別，減少單側(cè)外中耳畸形導(dǎo)致的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)困難及身心疲憊感[26]。

外中耳畸形嬰幼兒早期放大干預(yù)策略如下：當(dāng)先天外中耳畸形患兒的耳廓和外耳道足以支持助聽(tīng)器耳模外殼的耦合和助聽(tīng)設(shè)備固定時(shí)應(yīng)首選氣導(dǎo)助聽(tīng)器[27]，見(jiàn)圖1。

圖1 外中耳畸形患兒配戴定制氣導(dǎo)助聽(tīng)器

此類(lèi)外耳廓、外耳道畸形患者對(duì)助聽(tīng)器耳模、外殼的制作要求極高，需要3D掃描打印基礎(chǔ)上由有經(jīng)驗(yàn)工程師手工制作相結(jié)合，以確保配戴的牢固性和密封性，建議選擇足夠增益與輸出的雙受話器及雙重反饋抑制功能的氣導(dǎo)助聽(tīng)器[28]。

如果解剖不足以耦合（外耳道閉鎖或其它解剖畸形）可用骨導(dǎo)助聽(tīng)器。骨導(dǎo)助聽(tīng)器經(jīng)皮傳導(dǎo)時(shí)對(duì)1 kHz以上頻率聲音逐漸衰減，影響言語(yǔ)識(shí)別，且經(jīng)皮傳導(dǎo)需要在設(shè)備皮膚接觸處達(dá)到一定的壓力才能達(dá)到最佳傳遞效果，因此在骨導(dǎo)助聽(tīng)器種類(lèi)的選擇上，軟帶式骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器效果與鋼制發(fā)卡或眼鏡式骨導(dǎo)助聽(tīng)器無(wú)差異，且軟帶配戴舒適，不會(huì)導(dǎo)致小齡嬰幼兒顱骨變形，黏貼式骨導(dǎo)助聽(tīng)器的貼片式基座比軟帶的皮膚壓力和配戴牢固性更差，可能存在皮膚過(guò)敏及經(jīng)常更換貼片產(chǎn)生的經(jīng)濟(jì)成本等問(wèn)題，故軟帶式骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器為1個(gè)月～6歲嬰幼兒首選配戴方式[29]。

雙耳配戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器較單耳配戴時(shí)的言語(yǔ)接受閾降低、言語(yǔ)識(shí)別率提高，但定位能力改善有限，由于兩臺(tái)骨導(dǎo)助聽(tīng)器每臺(tái)的振動(dòng)放大都會(huì)刺激雙側(cè)耳蝸，導(dǎo)致耳間強(qiáng)度差和時(shí)間差有限，因此，筆者建議對(duì)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性傳導(dǎo)性聽(tīng)損進(jìn)行雙側(cè)配戴助聽(tīng)器。如雙側(cè)耳骨導(dǎo)聽(tīng)力相差大于10 dB以上，特別是高頻區(qū)聽(tīng)力相差較大會(huì)導(dǎo)致兩臺(tái)骨導(dǎo)助聽(tīng)器之間相互干擾，影響聆聽(tīng)效果[30]。一側(cè)閉鎖一側(cè)未閉，可使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器+氣導(dǎo)助聽(tīng)器雙模干預(yù)。

選擇骨導(dǎo)助聽(tīng)器時(shí)，骨導(dǎo)聽(tīng)力小于10～15 dB可選擇小功率骨導(dǎo)助聽(tīng)器；骨導(dǎo)聽(tīng)力在15～40 dB選擇大功率骨導(dǎo)助聽(tīng)器；骨導(dǎo)聽(tīng)力40～55 dB選擇超大功率骨導(dǎo)助聽(tīng)器；當(dāng)氣骨導(dǎo)差（air-bone gap，ABG）足夠大且氣導(dǎo)助行器補(bǔ)償不足時(shí)，建議使用超大功率（maximum foree output，MFO＞80）的骨導(dǎo)助聽(tīng)器[31]。骨導(dǎo)聽(tīng)力測(cè)不出氣導(dǎo)極重度聽(tīng)力損失，超大功率骨導(dǎo)助聽(tīng)器經(jīng)評(píng)估無(wú)效，符合人工耳蝸植入條件也可植入人工耳蝸。

使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器干預(yù)時(shí)，可以選擇NL-NAL1或DSL處方公式進(jìn)行參數(shù)調(diào)試，DSL-BC處方公式比NALNL1-BC更少的低頻增益；為更嚴(yán)重的混合性聽(tīng)力損失提供更高的增益（和壓縮比），特別在高頻區(qū)，更關(guān)注于提高用戶(hù)的可聽(tīng)范圍，且有兒童版本。最大振動(dòng)輸出MFO升高可帶來(lái)更多自然的聲音，因?yàn)楦髣?dòng)態(tài)范圍的聲音可被設(shè)備拾取放大，骨導(dǎo)助聽(tīng)器輸入和輸出動(dòng)態(tài)范圍的改變，可以有效提高音質(zhì)、改善失真，提升MFO可以提升13%的工作記憶能力[32]。更高的MFO意味著更好地利用用戶(hù)的聽(tīng)覺(jué)動(dòng)態(tài)范圍，在嘈雜的聆聽(tīng)環(huán)境中，享受更多自然的聲音；更高的MFO可提供更大的動(dòng)態(tài)驗(yàn)配范圍/更多聲音可以自然放大。當(dāng)然，更高的增益需要更好的反饋控制功能，更好地克服皮膚對(duì)振動(dòng)能量的衰減。

2013年美國(guó)聽(tīng)力學(xué)會(huì)兒童放大指南中認(rèn)為骨導(dǎo)助聽(tīng)器無(wú)法進(jìn)行真耳探測(cè)麥克風(fēng)測(cè)試，助聽(tīng)聽(tīng)力圖可能是最有用的驗(yàn)證方法，盡管助聽(tīng)聽(tīng)力圖可以提供的信息有限，但它可能是現(xiàn)有可利用的技術(shù)中量化助聽(tīng)反應(yīng)最有效的方法。外中耳畸形患兒進(jìn)行助聽(tīng)評(píng)估和驗(yàn)證主要有以下方法，主觀評(píng)估：①行為測(cè)聽(tīng)聲場(chǎng)評(píng)估：根據(jù)年齡選擇行為觀察、視覺(jué)強(qiáng)化、游戲測(cè)聽(tīng)；②言語(yǔ)評(píng)估：根據(jù)年齡選擇言語(yǔ)測(cè)試工具進(jìn)行兒童封閉式言語(yǔ)覺(jué)察閾、言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試。目前，先天性外中耳畸形由于外觀可見(jiàn)，出生后患者家屬較為重視，有利于早期進(jìn)行聽(tīng)力診斷和助聽(tīng)干預(yù)，但主觀測(cè)試對(duì)0～6個(gè)月大的嬰幼兒來(lái)說(shuō)有很大局限性，對(duì)于早期干預(yù)的嬰幼兒配合難度較大，需要反復(fù)建立條件化并加以訓(xùn)練。因此客觀評(píng)估手段顯得尤為重要?？陀^評(píng)估包括：①聲場(chǎng)下分頻ABR、ASSR、聽(tīng)覺(jué)皮層誘發(fā)電位（CAEP）：500 Hz～4 kHz每個(gè)倍頻程的聲場(chǎng)下給聲的神經(jīng)反應(yīng)閾值[33，34]；②骨導(dǎo)助聽(tīng)器可根據(jù)氣骨、導(dǎo)聽(tīng)力進(jìn)行應(yīng)用顱骨模擬器在真耳分析設(shè)備的測(cè)試箱中進(jìn)行驗(yàn)證，對(duì)助聽(tīng)器各個(gè)頻率上的55/65/75 dB以及最大輸出（MFO）進(jìn)行測(cè)量，還可以對(duì)方向麥克風(fēng)和降噪功能等高級(jí)特征進(jìn)行驗(yàn)證[35]。氣導(dǎo)助聽(tīng)器進(jìn)行真耳分析驗(yàn)證，可以采集患兒RECD值后，在測(cè)試箱2CC耦合腔中進(jìn)行測(cè)試，處方公式要輸入并應(yīng)用各頻率骨導(dǎo)閾值，避免放大不足。

效果評(píng)估還可以通過(guò)問(wèn)卷開(kāi)展。常見(jiàn)的問(wèn)卷調(diào)查表有格拉斯哥助聽(tīng)器效益評(píng)估表（Glasgow hearing aid benefit profile，GHABP）、助聽(tīng)器效果縮略簡(jiǎn)表（abbreviated profile of hearing aid performance，APHAB）及單側(cè)聾問(wèn)卷（single-sided deafness questionnaire，SSD）等。此外，針對(duì)患兒還有專(zhuān)門(mén)的兒童生活質(zhì)量問(wèn)卷調(diào)查，如兒童受益調(diào)查問(wèn)卷（the Glasgow children’s benefit inventory，GCBI）及兒童聆聽(tīng)困難家庭量表（children’s home inventory of listening difficulties，CHILD）。干預(yù)后及時(shí)進(jìn)行復(fù)查，每次復(fù)查對(duì)效果進(jìn)行主-客觀交叉評(píng)估驗(yàn)證，每3～6個(gè)月進(jìn)行復(fù)查調(diào)試，對(duì)于1歲以下幼兒，其顱骨未閉合，建議每3個(gè)月復(fù)查。

未來(lái)對(duì)先天性外中耳畸形的研究應(yīng)該進(jìn)行多中心的臨床合作，如病因?qū)W診斷需要基因檢測(cè)技術(shù)更加廣泛深入的研究，尋找到相關(guān)致病基因并進(jìn)行準(zhǔn)確的臨床表型和遺傳型診斷和預(yù)防；涉及綜合征的患者面臨多部位、多系統(tǒng)病變，如何在最佳時(shí)間進(jìn)行有效的序列治療方案；對(duì)聽(tīng)力學(xué)的檢測(cè)的物理校準(zhǔn)、生物學(xué)矯準(zhǔn)需要廣泛的標(biāo)準(zhǔn)化開(kāi)展；進(jìn)行體積小型化和更大的振動(dòng)力級(jí)的助聽(tīng)輔具研發(fā)和臨床應(yīng)用等。