殷志勇，王連雙，張 瑤

門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)是指由于各種原因導致的門靜脈完全或部分閉塞后，人肝血流減少，肝功能受損，機體為代償這一不利影響在門靜脈走行區(qū)或其周圍區(qū)域出現(xiàn)大量迂曲的側支循環(huán)血管叢，可伴有或不伴有門靜脈高壓(portal hypertension, PH)[1-3]。如果門靜脈栓塞發(fā)展為CTPV，表明門靜脈血供得到了側支循環(huán)的有效代償，對于維持肝功能有重要的意義。CTPV亦可壓迫膽道導致膽道梗阻，引起門脈高壓性膽病，可表現(xiàn)為黃疸、發(fā)熱、腹痛等。對于CTPV嚴重程度及病變范圍的估計不僅可以指導臨床干預，還可影響原位肝移植的手術決策[4]。CTPV缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，診斷主要依據(jù)影像學檢查[5]。由于多普勒超聲可清晰地顯示血管和管腔內(nèi)血流，已被認為是非侵入性診斷CTPV經(jīng)濟有效的首選方法。目前，學者們多側重CTPV彩色多普勒超聲檢查的特征性表現(xiàn)，而對于CTPV導致的相關并發(fā)癥的超聲表現(xiàn)和CTPV漏診原因的分析研究則較少。本文總結了我院診治的101例CTPV及其相關并發(fā)癥的超聲表現(xiàn)，并分析了漏診的原因和解決策略，以期提高其檢出率，為臨床診療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2017年6月～2020年6月首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院收治的門脈海綿樣變患者101例，符合CTPV臨床診斷標準[5]。

1.2 超聲檢查 使用PHILIPS EPIQ-5和GE LOGIQ E9彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1和C1-5探頭，頻率為2～5 MHz。超聲檢查前，患者保持8 h以上空腹狀態(tài)。行仰臥位、右側臥位或者左側臥位，于肋間、肋緣下和劍突下掃查，通過灰階超聲觀察肝臟形態(tài)、肝實質(zhì)回聲，是否合并原發(fā)性肝癌、門靜脈管腔及其周圍情況。使用彩色多普勒超聲觀察門靜脈內(nèi)及其周圍血流情況，采用頻譜多普勒測量門靜脈及其周圍血管流速。觀察是否存在膽道梗阻、結石，是否存在門體分流。對于超聲漏診病例，進一步分析超聲圖像，總結漏診原因。

1.3 增強CT和MRI檢查 使用PHILIPS公司生產(chǎn)的brillance 256層螺旋CT和碘海醇或碘佛醇。使用GE公司生產(chǎn)的750 w 3.0T磁共振機，造影劑為馬根維顯。肝硬化和原發(fā)性肝癌的診斷依據(jù)肝硬化診治指南[6]和原發(fā)性肝癌診療規(guī)范[7]。

2 結果

2.1 一般情況 在101例CTPV患者中，男性79例，女性22例；年齡范圍為20～83歲，平均年齡為54.35±12.12歲。其中乙型肝炎肝硬化58例，丙型肝炎肝硬化12例，酒精性肝硬化9例，原發(fā)性膽汁性肝硬化9例，不明原因肝硬化5例，肝惡性腫瘤5例，特發(fā)性門靜脈高壓2例，原發(fā)性骨髓纖維化1例。

2.2 影像學診斷情況 101例患者均行增強CT或MRI檢查，確診為CTPV；在101例CTPV病例中，超聲診斷82例(82.2%)，其中合并癌栓、血栓、單純門脈高壓者分別為47例(57.3%)、25例(30.5%)和10例(12.2%)；漏診19例(17.8%)，漏診原因主要為：①海綿樣變血管管腔細，病變范圍??；②假性膽管腫瘤征；③腹部脹氣、肋間隙和胸骨下角窄。

2.3 超聲表現(xiàn) 在超聲診斷的82例CTPV患者中，表現(xiàn)為第一肝門部門靜脈主干和肝內(nèi)門靜脈分支周圍出現(xiàn)了廣泛或局部蜂窩狀、粗細不等的血管結構，蜂窩狀血管內(nèi)血流流速為5.2～21.0 (平均血流速度9.33±3.68)cm/s(圖1～圖3，表1)。

圖1 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 門脈主干及其分支周圍蜂窩狀血管結構，門靜脈管壁增厚

圖2 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 見蜂窩狀血管內(nèi)部豐富的血流信號

圖3 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 見蜂窩狀血管內(nèi)門靜脈樣血流頻譜，流速為13.2 cm/s

表1 82例門脈海綿樣變患者超聲表現(xiàn)

2.4 相關并發(fā)癥超聲表現(xiàn) 10例(12.2%)門脈周圍迂曲擴張蜂窩狀血管壓迫膽道，導致膽管擴張；8例(9.6%)膽囊增大；6例(7.4%)有膽囊結石；5例(6.1%)有膽管結石，5例(6.1%)出現(xiàn)門體分流(圖4～圖6)。

圖4 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 海綿樣變壓迫膽道，導致肝內(nèi)膽管增寬

圖5 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 膽囊體積增大，伴有膽囊結石

圖6 CTPV患者腹部超聲表現(xiàn) 臍靜脈開放

3 討論

CTPV是多種因素導致門靜脈內(nèi)血流緩慢或停滯造成門靜脈壓力增高，為減輕門脈壓力，會出現(xiàn)門靜脈周圍側支循環(huán)重建、再通，這是機體為保證肝臟血流灌注量和肝功能正常的一種代償性病變。CTPV可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類[2，3，8]。原發(fā)性CTPV多由于門靜脈先天發(fā)育畸形或出生后在臍靜脈和導管閉鎖過程中累及門靜脈，使門靜脈缺失或管腔狹窄甚至閉鎖所致，以小兒多見，多數(shù)于兒時起??；繼發(fā)性CTPV以成人多見，最常見原因是栓子使門靜脈閉塞和(或)狹窄、門脈癌栓、血栓、門靜脈周圍纖維組織炎、脾切除術后以及各種凝血功能障礙性疾病、消化系統(tǒng)感染性疾病、周圍組織壓迫等，繼而導致門靜脈海綿樣變性[9,10]，以男性多見，可能與原發(fā)性肝癌和肝硬化等疾病也以男性居多有關。

診斷CTPV的金標準是門靜脈系統(tǒng)血管造影[11]，但其為侵入性、有創(chuàng)檢查，可能并發(fā)腹腔內(nèi)出血、血栓形成和膽汁性腹膜炎等，且費用昂貴，患方受放射輻射的影響，需要高壓注射造影劑，對碘過敏者不能進行檢查，故臨床應用受限，不作為首選。增強CT/MRI成像功能快速、后處理軟件強，可達到血管造影診斷的同等水平[12-17]。失代償期肝硬化導致腎臟微循環(huán)缺血缺氧，炎癥反應造成腎小管損傷進一步加劇腎功能損害。研究表明，住院的肝硬化患者急性腎損傷發(fā)生率高達20%～80%[6，18]，且易進展為肝衰竭，病死率高，而CT造影劑又存在明確的腎毒性。MRI掃描時間長，危重患者無法完成檢查。上述因素限制了CT/MRI的臨床應用。超聲檢查為無創(chuàng)性的評估方法，包括二維超聲、彩色多普勒超聲、脈沖多普勒超聲和能量多普勒超聲，可以動態(tài)觀察門靜脈及其屬支形態(tài)學的變化，同時觀察血流動力學情況，目前已作為CTPV的首選檢查方法。學者們對超聲診斷CTPV做了較多的探索和研究，發(fā)現(xiàn)應用超聲技術有較高的檢出率和診斷準確率[19]。同時，彩色多普勒超聲可探測門靜脈栓塞處的血流類型，便于與無血流信號的良性栓塞相區(qū)別，有利于病因診斷。本研究發(fā)現(xiàn)，繼發(fā)性CTPV主要表現(xiàn)為門靜脈周圍出現(xiàn)蜂窩狀血管，門靜脈管腔細窄或呈閉塞狀，管腔內(nèi)可見完全或部分栓塞，大部分蜂窩狀血管結構內(nèi)部呈紅藍相間豐富的血流信號，與既往研究相似[20]。門靜脈、膽管、肝動脈與迂曲擴張的蜂窩狀血管共同位于Glisson鞘系統(tǒng)內(nèi)。由于門脈周圍擴張蜂窩狀血管壓迫膽道系統(tǒng)造成膽汁淤積、膽管擴張、膽囊增大，進而引起膽紅素增高和肝功能受損。由于膽道梗阻和膽汁淤積，膽管和膽囊結石發(fā)生率亦明顯增高。本研究10例出現(xiàn)膽道梗阻，9例出現(xiàn)膽囊和膽管結石，其中2例患者因膽囊結石嵌頓膽囊頸引起膽囊腫大，1例患者因不明原因黃疸導致的急腹癥為首診原因。超聲檢查明確為繼發(fā)性海綿樣變壓迫膽道造成梗阻。本組5例檢出門-體分流，其中1例為肝動脈-門靜脈瘺，可能與腫瘤侵犯血管使動靜脈壁受損和腫瘤組織新生血管生成等因素有關[21]。動脈血進入門靜脈內(nèi)，肝動脈-門靜脈瘺的形成使門靜脈壓升高，瘺口的形成易引起血液渦流，進而導致血栓和CTPV形成。本組2例為門脈左支-臍靜脈-下腔靜脈分流，2例為門靜脈主干-胃左靜脈-上腔靜脈分流。

既往報道[18,22]超聲診斷本病準確率為100%，本研究發(fā)現(xiàn)超聲診斷CTPV存在17.8%漏診率。肝硬化患者難以糾正的腹部脹氣造成掃查盲區(qū)而難以觀察到全部病變，導致部分遺漏；門脈主要分支栓塞而周圍側支過于細小，常規(guī)超聲對細小靜脈無法觀察。本組8.5%確診病例在應用CDFI和PDI時無法探及側枝血管內(nèi)部的血流信號。肝硬化和肝惡性腫瘤作為慢性消耗性疾病引發(fā)患者消瘦，肋間隙和胸骨下角較窄，致肝左葉或右葉多切面觀察無法得出清晰的圖像，尤其門脈左支橫部受角度的影響顯示效果差。另外，一些非典型的CTPV表現(xiàn)為病變區(qū)域以實性回聲為主，似膽管腫瘤，形成假性膽管腫瘤征象[1]，超聲對其診斷非常困難。我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，采取以下方法可以在一定程度上提高對CTPV的檢出率：(1)常規(guī)超聲應盡可能對肝臟進行全面掃查，對可疑CTPV或肋間隙較窄患者，建議行增強CT或MRI進一步檢查；(2)對于腹部脹氣及因肝硬化肝臟體積明顯縮小者，可以囑患者轉動體位，利用腹腔積液或膽囊等聲窗對肝臟和門脈進行較全面的掃查；(3)利用超聲造影技術[23,24]可以鑒別假性膽管腫瘤征，同時超聲造影也是減少漏診、提高CTPV檢出率較理想的方法。