徐柳 胡俊杰 多吉扎西 達娃 王偉

1拉薩市人民醫(yī)院泌尿外科 西藏拉薩 850000 2首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院泌尿外科 北京 100020

1 病例資料

患者藏族女，9 歲，因“發(fā)現(xiàn)左腹部進行性腫大腫物2 年”入院。血尿常規(guī)、生化等檢測未見明顯異常，入院后行增強CT 如圖所示。

圖1 為動脈期及靜脈期圖像，見瘤體巨大，壓迫周圍組織。

圖3 為冠狀位圖像，見左腎位移明顯。

圖4 為病理圖片。

因瘤體巨大，排除手術(shù)禁忌后，行開放手術(shù)治療，手術(shù)順利。術(shù)后病理回報：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。免疫組化染色：S100(+)，NSE(+)，a-inhibin（部分+），支持上述診斷。術(shù)中見瘤體位于左側(cè)腹膜后，壓迫左側(cè)腎臟及鄰近組織。且有發(fā)自脊柱方向的質(zhì)韌黃色結(jié)構(gòu)與瘤體相連，結(jié)合病理，考慮該結(jié)構(gòu)為神經(jīng)束。術(shù)后半年隨訪情況良好，未見轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。

2 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤均屬于原始神經(jīng)母細(xì)胞瘤。而原始神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童顱外最常見的實體神經(jīng)腫瘤[1]。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤等腫瘤均起源于胚胎時期的神經(jīng)脊，細(xì)胞層面上有未分化未成熟和分化成熟兩種狀態(tài)。而根據(jù)國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)[2]，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤均屬于分化成熟的類型。其中，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤被認(rèn)為是良性腫瘤。發(fā)病率上，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可占原始神經(jīng)母細(xì)胞瘤的14%～20%[1,3]。從腫瘤部位來講，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可發(fā)生于腎上腺、腹腔-骨盆和胸腔-頸椎等位置。Decarolis 等人的研究表明，在所有的原始神經(jīng)母細(xì)胞瘤當(dāng)中，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的中位發(fā)病年齡最晚，可至125 個月。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可輕微提高尿液中兒茶酚胺的含量，癥狀常常隱匿，直至腫瘤生長巨大壓迫周圍組織引起相應(yīng)癥狀才為人所發(fā)現(xiàn)。而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤在癥狀上可與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤相似，有研究表明節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤也會引起患者的尿兒茶酚胺含量增高。故而，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤應(yīng)當(dāng)與惡性額節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤妥善鑒別，從而制定適宜的治療方案。

化療在治療節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤方面并未表現(xiàn)出良好的效果，現(xiàn)認(rèn)為手術(shù)完整切除瘤體是治療節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的標(biāo)準(zhǔn)方式。由于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在生長中可包繞重要血管，手術(shù)因此具有一定風(fēng)險。但若采取保守治療，一方面瘤體會進行性增大產(chǎn)生壓迫癥狀而使患者不得不接受手術(shù)治療，另一方面組織學(xué)上良性的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤也可能向惡性的腫瘤類型分化。所以，外科醫(yī)師必須充分權(quán)衡患者的手術(shù)時機。有不少研究表明，次全切的手術(shù)方式也足以治療節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤[4,5]，術(shù)后相關(guān)指標(biāo)與完整切除的手術(shù)方式并無明顯差異。

西藏地區(qū)條件特殊，患者多因瘤體巨大引起壓迫癥狀后來院就診，這為外科醫(yī)師手術(shù)治療增加了難度。各市級、縣級醫(yī)院應(yīng)當(dāng)開展疾病科普工作，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期治療節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，避免出現(xiàn)該病的惡性分化。