陳義初 余帥 祁海杰 皮名安

肺動脈閉鎖并室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD)是一種復雜先天性心臟畸形，固有肺動脈的起源和發(fā)育是決定手術方式的關鍵[1]。右室流出道-肺動脈(RVOT-PA)重建是治療PA/VSD的有效方法，早期重建右心室與肺動脈的連接能提供良好的肺動脈血流，并促使右心室和肺動脈的生長發(fā)育[2]。術中連接材料可采用自體心包組織、同種異體血管或Gore-tex管道等，不同材料各有優(yōu)缺點。自體心包組織具有取材方便、準確定型、易于吻合、遠期通暢率高等優(yōu)點，被廣泛應用于臨床[3]。我院2010年1月～2019年6月間收治PA/VSD病人41例，術中均采用自體心包組織行RVOT-PA重建，對其臨床治療效果進行分析?，F報道如下。

對象與方法

一、對象

我院2010年1月～2019年6月收治的PA/VSD患兒41例，男27例，女14例；其中行一期根治術28例，平均年齡(24.7±13.2)個月(3個月～8歲)，平均體質量(9.4±4.8)kg；一期姑息性手術13例，平均年齡(18.3±10.6)個月(1個月～9歲)，平均體質量(8.0±3.2)kg。術前資料見表1。合并畸形：動脈導管未閉、二尖瓣關閉不全，房間隔缺損、多發(fā)室間隔缺損、主肺動脈側支血管(MAPCAs)等。依據Castaneda解剖分型，PA/VSD Ⅰ型6例，Ⅱ型21例，Ⅲ型14例。本研究經醫(yī)院倫理委員會審核批準，患兒臨床治療均征得監(jiān)護人知情同意。納入標準：術前心臟彩超診斷為PA/VSD(Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ型)，家屬同意接受手術。排除標準：室間隔缺損完整的肺動脈閉鎖、PA/VSD Ⅳ型、嚴重心肺功能異常。

表1 PA/VSD手術患兒術前基本情況

二、方法

1.41例PA/VSD病人均接受手術治療。胸骨正中切口留取心包組織，將其攤平在紗布表面，浸入0.6%戊二醛溶液中壓制，10～15分鐘后取出，反復生理鹽水沖洗。根據病人肺動脈發(fā)育情況，裁剪成合適大小備用。術中均采用自體心包組織重建RVOT-PA連接。對根治手術患兒，有主肺動脈的用心包片擴大主肺動脈及RVOT；若肺動脈干短小或呈條索狀，離斷肺動脈干后下拖，后壁與右室5/0 Prolenen線連續(xù)吻合，前壁用心包補片裁剪成合適大小進行擴大。術中探查肺動脈分支發(fā)育情況，對左肺動脈起始部與肺動脈主干成角者，肺動脈干切口需延伸至左肺動脈，切口用長條形心包補片縫合擴大；對左右肺動脈起始部狹窄，遠端發(fā)育尚好者采用兩片心包，先橫形擴大左右肺動脈，再擴大主肺動脈，整體呈T形，可避免術后再狹窄。對粗大側支血管(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs)的處理：術前CTA提示MAPCAs細小者，可不處理，單獨供應肺血的MAPCAs行單源化手術，雙重供應肺血者術中先行結扎，選擇左后外側切口徑路。不適宜一期根治的患兒行姑息性RVOT-PA重建手術，采用自體心包補片重建右心室流出道，以正常同齡兒童主肺動脈直徑的1/2～2/3作為右室-肺動脈連接(RV-PA)連接管道的直徑，保留室間隔缺損，縫扎切斷動脈導管。

2.回顧性研究病人術前，術后病歷資料，隨訪期間相關檢查資料。隨訪方法主要采用電話聯系，定期至門診復查，評估患兒一般狀況，完善超聲心動圖或心臟CT血管造影(CTA)檢查。術后第1、6、12個月定期復查,以后每1～2年復查1次。

三、統(tǒng)計學處理

結果

41例PA/VSD病人術后早期死亡3例(7.31%)，姑息手術組2例因肺血管發(fā)育極差，術后反復低氧血癥、嚴重低心排綜合征，ICU內死亡。根治組1例術后肺部感染加重，反復不能脫呼吸機輔助，呼吸衰竭死亡。38例患兒體外循環(huán)時間(121.2±84.7)分鐘，呼吸機輔助時間(184.5±79.3)分鐘,ICU停留時間(16.6±7.4)天，術后二次開胸探查3例(7.31%)，肺部感染3例(7.32%)，胸腔積液行閉試引流2例(4.88%)，傷口愈合不良1例(2.44%)，均順利恢復出院。

隨訪38例，隨訪時間6個月～11年，平均(36.18±24.51)個月。隨訪期間死亡1例。與術后早期相比，心臟CTA提示：RVOT-PA、左右肺動脈直徑隨病程逐漸增長，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。超聲心動圖檢查提示：肺動脈以中度返流為主，返流面積大于術后早期[(2.66±0.54)cm2vs(1.32±0.48)cm2,P<0.05]，三尖瓣以輕-中度返流為主，返流面積大于術后早期[(2.02±0.33)cm2vs(1.69±0.42)cm2,P<0.05]，差異有統(tǒng)計學意義，見表2。右室增大，整體功能良好，心功能Ⅰ～Ⅱ級。截至2020年12月，13例姑息手術患兒中，有3例RVOT或肺動脈分支相對狹窄，共9例行二期根治術，間隔時間3～36個月[(18.5±12.6)個月]，余病例繼續(xù)觀察中。

討論

目前，PA/VSD仍是先天性心臟病外科中最具挑戰(zhàn)性的領域，早期疏通右心室，重建與肺動脈連續(xù)性，以及合適的姑息手術能提供良好的肺動脈血流，并促使右心室和肺動脈的生長發(fā)育，是手術矯治的關鍵[4]。重建RVOT-PA可供選擇的材料有多種，如自體心包，牛心包、牛頸靜脈、人工管道等，其各有優(yōu)缺點。選擇的重建材料不僅要保證足夠的管道內徑，還要避免出現遠期狹窄或閉塞，以及盡可能減少肺動脈瓣返流損傷右心室功能[5]。相比其他補片，自體心包組織優(yōu)勢明顯：易于獲得、無抗原性、可自我塑形、操作相對簡單等。Gerelli等[6]報道57例新生兒肺動脈閉鎖伴室間隔缺損及法洛氏四聯癥(TOF)患兒利用心包組織重建RVOT，術后肺循環(huán)平穩(wěn)，手術成功率高達96.5%。本組中病例均采用自體心包組織重建RVOT-PA，年齡分布以嬰幼兒為主，術后恢復順利，術后早中期隨訪顯示，利用心包組織重建的RVOT-PA，具有生長優(yōu)勢，同時避免了使用管道的相關問題，降低再狹窄率及再手術率。術中對存在主肺動脈(MPA)的患兒，采用心包補片擴大RVOT及MPA，對于左右肺動脈共匯遠離右心室流出道盲端，或冠狀動脈解剖結構不適宜行肺動脈下拉的情況，心包卷管道重建RVOT是解決棘手問題的一個可行選擇。不適宜一期根治的患兒行姑息性RVOT-PA重建手術。

文獻報道，早期重建RVOT能有效促進右心室和肺動脈發(fā)育，尤其是Ⅰ期矯治不可行時，姑息性RVOT-PA重建術與傳統(tǒng)的體肺分流相比，有著相對多的優(yōu)越性，首先它對肺動脈有著明顯促進發(fā)育的作用，同時由于是中心前向血流，對左右肺動脈發(fā)育是均衡的[7]。針對有肺動脈殘跡的肺動脈閉鎖患兒，多采用心包補片，發(fā)生術后狹窄的幾率也較人工血管小[8]。因此，術后經皮血氧飽和度明顯升高，紫紺癥狀改善明顯。此外，肺動脈下拉與右心室直接吻合重建RVOT由于遠期有繼續(xù)生長發(fā)育的潛力，近年來逐漸受到外科醫(yī)生的重視[9]。我們的經驗是：結扎離斷動脈導管未閉 (PDA)，充分游離左右肺動脈，減少吻合口張力，避免遠期狹窄；肺動脈切口盡量越過左肺動脈起始部，如RVOT至左肺動脈段較長，可選擇兩塊心包片拼接，便于塑形；如左右肺動脈均狹窄，T形切口補片擴大，切口需越過狹窄遠端；如肺動脈共匯纖細，較短，行肺動脈下拉時應注意避免肺動脈分支狹窄；心包片大小、形狀剪裁適當，小嬰兒心包組織軟薄，可適當延長戊二醛處理時間，良好的RVOT-PA重建形態(tài)是手術成功的基礎。。

RVOT重建后出現再次狹窄是多數術式，尤其是各種心外管道普遍遇到的問題。研究表明，自體心包組織行RVOT重建術，吻合口及左、右肺動脈均可自然生長發(fā)育，RVOT及肺動脈狹窄發(fā)生率明顯低于心外管道[10]。心包片重建RVOT時應盡量避免成角，特別是與左肺動脈成角，以免發(fā)生遠期狹窄。本研究中28例一期根治術患兒隨訪期間均無肺動脈及其分支狹窄；13例行姑息性RVOT-PA重建術患兒，有3例出現RVOT或肺動脈分支相對狹窄(3/41，7.32%)，均在二期根治手術時行心包補片擴大，術后隨訪至今發(fā)育良好。表明利用心包組織重建RVOT-PA后有良好的促進肺動脈分支發(fā)育作用，而分支相對狹窄可能是肺血管發(fā)育還不夠充分。

心包組織重建RVOT-PA，因缺乏肺動脈瓣，術后幾乎均存在不同程度的肺動脈返流，而返流很可能會影響到右心室功能尤其是右心室舒張功能[11]。研究發(fā)現，肺動脈瓣缺如是重建RVOT后右心室擴張和心功能低下的重要因素[12]。郁夏風等[13]在RVOT重建術中采用0.1 mm Gore-tex薄膜或自體心包片重建肺動脈單瓣，術后早期觀察單瓣均具有良好的活動性，使肺動脈返流均保持在輕中度以下，有效減輕了右心室負荷，提高術后早期生存率。我中心的經驗是：術中先依據患兒年齡和體重，確定RVOT的目標直徑；再確定瓣葉的長度和高度，長度=管道周長/3，高度=長度×0.75；最后裁剪自體心包片成相應長度和高度的橢圓形瓣葉，并縫至合適部位。本研究中病人隨訪期間肺動脈返流及三尖瓣返流均較術后早期有加重，以輕-中度返流為主，病人隨訪期間未出現明顯右心室功能不全或右心室衰的表現?？紤]到長期存在的肺動脈返流對右心室功能不利影響，必須對于這部分病人進行密切隨訪，動態(tài)了解肺動脈、三尖瓣返流情況，必要時應行心臟核磁共振(CMR)檢查評估右心室功能變化。

綜上所述，自體心包重建RVOT-PA治療PA/VSD，可以獲得較好的治療效果，術后RVOT及肺動脈分支可生長發(fā)育，還需注意肺動脈、三尖瓣返流情況，及右室功能。本研究因客觀條件限制，研究例數較少，未與其他重建方式進行同期比較，對于自體心包的尺寸仍取決于術者經驗，個體化的、精確數值的心包組織應用是否有更好的臨床結果，有待進一步研究。