郇強(qiáng)，袁明遠(yuǎn)，朱珞寧，王培培，王賽華，李煒，王溫慧，陳琦，寧忠平，黃健峰，趙志宏

冠狀動(dòng)脈異常指冠狀動(dòng)脈的異常發(fā)育或者未發(fā)育完全造成的左、右冠狀動(dòng)脈均可出現(xiàn)各種各樣的變異，包括開口、走行、終止、形態(tài)、大小、交通異常等，在總?cè)巳褐械陌l(fā)生率約1%[1]。最早Lipton 等[2]于1979 年依據(jù)冠狀動(dòng)脈造影分類；Yamanaka 等[3]根據(jù)可能產(chǎn)生的臨床后果分為良性和具有潛在臨床危險(xiǎn)兩類。歐洲心胸外科協(xié)會(huì)將冠狀動(dòng)脈變異/畸形分為七類：（1）冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；（2）冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈；（3）冠狀動(dòng)脈間異常吻合；（4）冠狀動(dòng)脈瘺；（5）先天性冠狀動(dòng)脈閉鎖；（6）先天性冠狀動(dòng)脈狹窄；（7）冠狀動(dòng)脈瘤[4]。此外有從臨床依據(jù)冠狀動(dòng)脈解剖異常分為冠狀動(dòng)脈起源及走行異常、冠狀動(dòng)脈內(nèi)部結(jié)構(gòu)異常、終止異常及血管吻合異常三類[5]。臨床具有潛在危險(xiǎn)性冠狀動(dòng)脈異常起源包括冠狀動(dòng)脈起源于對(duì)側(cè)、起源于肺動(dòng)脈或單支冠狀動(dòng)脈；冠狀動(dòng)脈起源于對(duì)側(cè)并血管走行于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，或由于開口處血管變窄，主動(dòng)脈根部局限性擴(kuò)張致異常起源的開口變小，劇烈運(yùn)動(dòng)耗氧量驟然增加，會(huì)導(dǎo)致急性心肌供血不足，重者致死。

冠狀動(dòng)脈異常起源指冠狀動(dòng)脈開口解剖位置發(fā)生變異，由胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈異常發(fā)育或未能發(fā)育完全造成。多層螺旋冠狀動(dòng)脈CT 血管成像（CTA）和冠狀動(dòng)脈造影常規(guī)應(yīng)用，能直接識(shí)別和分析冠狀動(dòng)脈起源異常情況。一般把異常起源分為良性和惡性起源，良性無不適，而惡性會(huì)有嚴(yán)重后果，包括導(dǎo)致急性心肌梗死，心原性猝死等；冠狀動(dòng)脈異常起源絕大多數(shù)沒有任何心臟不適，僅偶然檢查發(fā)現(xiàn)，但仍有部分病例出現(xiàn)不典型胸痛、心絞痛、暈厥甚至心臟猝死等各種表現(xiàn)，冠狀動(dòng)脈異常起源的臨床意義是臨床醫(yī)師亟待了解的。在中國，冠狀動(dòng)脈異常起源中右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇最常見[6]，左回旋支異常起源病例發(fā)生率遠(yuǎn)低于左前降支和右冠狀動(dòng)脈異常起源病例，僅少量個(gè)案報(bào)道。本文收集65 例左回旋支異常起源病例影像學(xué)和臨床資料，探討成人冠狀動(dòng)脈CTA 及冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)的左回旋支異常起源的冠狀動(dòng)脈影像學(xué)分類及其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

資料來源于于2017年1月至2018年12月的放射科醫(yī)學(xué)影像信息系統(tǒng)（picture archiving and communication systems，PACS）中檢索的10 467 例行冠狀動(dòng)脈造影患者（上海浦東新區(qū)周浦醫(yī)院）和16 852 例CTA 檢查患者（其中，上海浦東新區(qū)周浦醫(yī)院10 235 例，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院6 617 例），獲取左回旋支異常起源的65 例患者（其中上海浦東新區(qū)周浦醫(yī)院51 例，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院14 例），排除CTA 檢查及冠狀動(dòng)脈造影檢查重復(fù)病例。

1.2 CTA 檢查和診斷

GE 公司（美國）Revolution-CT，西門子公司（德國）Flash 雙源CT 檢查。間隔2 mm，層厚1.25 mm，前瞻性心電門控，不刻意控制心率，呼吸訓(xùn)練后使用等滲對(duì)比劑碘克沙醇320 mgI/ml，依據(jù)體重調(diào)整的注入量50～80 ml 不等，速率為4.5～5.0 ml/s；檢查結(jié)束后囑患者在外等待20～30 min 并盡量多飲飲用水，進(jìn)一步水化處理以預(yù)防對(duì)比劑腎病。冠狀動(dòng)脈CTA 圖像重建包括多平面重建、最大密度投影、容積重建常規(guī)處理技術(shù)。

1.3 冠狀動(dòng)脈造影檢查

術(shù)前常規(guī)應(yīng)用雙聯(lián)抗血小板藥物，行Allen 試驗(yàn)，穿刺右橈動(dòng)脈成功后放置6F 動(dòng)脈鞘，患者經(jīng)右側(cè)橈動(dòng)脈路徑給予肝素3 000 U。左右共用Tiger造影導(dǎo)管（Terumo,日本）行造影檢查，常規(guī)先行左冠狀動(dòng)脈造影，隨后采用左前斜位45°選擇性行右冠狀動(dòng)脈造影。部分Tiger 造影導(dǎo)管不能完成造影者，行非選擇性主動(dòng)脈根部造影，必要時(shí)改指引導(dǎo)管完成冠狀動(dòng)脈造影。

1.4 左回旋支異常起源診斷及分類

左回旋支異常起源診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常左回旋支開口源自左冠狀動(dòng)脈竇的左主干，非左主干起源者均定義為左回旋支異常起源。左回旋支走行異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常左回旋支經(jīng)左主干發(fā)出后，沿左心房室溝向左，在心臟左緣繞向左后方，終止于左心室后壁。非遵循此路徑走行的均定義為走行異常。左回旋支缺如診斷標(biāo)準(zhǔn)：排除左回旋支完全閉塞的前提下，左回旋支未見確切顯示，定義為左回旋支缺如。左回旋支起源異常分類（圖1～9）：（1）左冠狀動(dòng)脈獨(dú)立起源于右冠狀動(dòng)脈竇（或右冠狀動(dòng)脈開口），繞行于主動(dòng)脈前及主動(dòng)脈后分為左前降支和左回旋支；（2）左前降支、左回旋支均起源于右冠狀動(dòng)脈竇。左回旋支繞行于主動(dòng)脈后；（3）左回旋支源于右冠狀動(dòng)脈近端或開口；（4）左回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈竇繞行于主動(dòng)脈后；（5）左回旋支未發(fā)育缺失，巨大右冠狀動(dòng)脈替代；（6）左回旋支未發(fā)育缺失，左回旋支供血區(qū)域由左前降支的對(duì)角支替代；（7）左回旋支獨(dú)立起源于左冠狀動(dòng)脈竇；（8）左回旋支起源于肺動(dòng)脈；（9）左回旋支起源于無冠狀動(dòng)脈竇。

圖1 ～9 左回旋支異常起源或缺如分類示意圖

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（例）和百分率（%）表示。

2 結(jié)果

左回旋支冠狀動(dòng)脈異常起源65 例，總體發(fā)生率為24/10 萬（65/27 319）；年齡34～86 歲，平均（54.35±7.65）歲，男性28 例（43.1%）。無癥狀者26 例（40%），有臨床癥狀者39 例，其中合并冠心病者10 例（15.4%，其中7 例為穩(wěn)定性心絞痛，3 例急性冠狀動(dòng)脈綜合征），合并心肌橋者3 例，心律失常2 例分別為竇性心動(dòng)過速和竇性心動(dòng)過緩。

不同起源類型所占比例及發(fā)生率（表1）：65 例患者中左回旋支源于右冠狀動(dòng)脈竇21 例（32.31%，其中左回旋支源于右冠狀近端或開口14 例，源于右冠狀動(dòng)脈竇7 例），左冠狀動(dòng)脈源于右冠狀動(dòng)脈竇或右冠狀動(dòng)脈開口15 例（23.08%），左回旋支源于左冠狀動(dòng)脈竇開口12 例（18.46%），左回旋支缺如10 例（15.39%，左回旋支供血區(qū)域由巨大右冠狀動(dòng)脈替代9 例，巨大左前降支對(duì)角支替代1 例），左回旋支、左前降支均源于右冠狀動(dòng)脈竇5例（7.69%），左回旋支源于無冠狀動(dòng)脈竇1 例（1.54%）、左回旋支源于肺動(dòng)脈1 例（1.54%）。

表1 65 例患者的左回旋支異常起源類型

經(jīng)主肺動(dòng)脈間走行（存在潛在風(fēng)險(xiǎn)）21 例（32.31%）。主動(dòng)脈后繞行21 例（32.31%）；沿左心房室溝內(nèi)遵循正常走行13 例占（20%）。

3 討論

中國心血管病患病率及死亡率現(xiàn)仍處于上升階段[7]。熟悉冠狀動(dòng)脈異常起源的解剖及臨床特征在冠狀動(dòng)脈介入診療方面有重要意義。冠狀動(dòng)脈異常起源的臨床及影像學(xué)分型目前尚未有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)、專家共識(shí)，同時(shí)缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的檢查指南。左回旋支的起源異常為左冠狀動(dòng)脈異常起源中的特殊類型之一，其整體發(fā)生率明顯少于右冠狀動(dòng)脈異常起源病例，文獻(xiàn)關(guān)于左回旋支開口異常的病例多是個(gè)案報(bào)道[8-10]。冠狀動(dòng)脈異常起源最多見的是源于對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈竇或冠狀動(dòng)脈近端（包括開口）[11]。本研究表明左回旋支異常起源發(fā)生率為24/10 萬，顯著低于右冠狀動(dòng)脈異常起源發(fā)生率，后者為56/10 萬[12]。因左冠狀動(dòng)脈源于右冠狀動(dòng)脈竇繞行主動(dòng)脈前或主動(dòng)脈后再分為左前降支、左回旋支，故本研究把左冠狀動(dòng)脈源于右冠狀動(dòng)脈竇（或右冠狀動(dòng)脈開口）歸為左回旋支異常起源范疇，此類患者左冠狀動(dòng)脈繞行主動(dòng)脈前穿行主肺動(dòng)脈間，占穿行主肺動(dòng)脈間病例的29.63%，左回旋支或左冠狀動(dòng)脈源于右冠狀動(dòng)脈竇及右冠狀動(dòng)脈異常起源病例，穿行主肺動(dòng)脈間隔病例占所有病例的32.31%，均無顯著受壓導(dǎo)致狹窄表現(xiàn)，符合冠狀動(dòng)脈異常起源的一般規(guī)則[13]；本研究結(jié)果顯示，18.46%的左回旋支與左主干平行直接起源于左冠狀動(dòng)脈竇病例，走形正常；15.39%為左回旋支未發(fā)育缺如，左回旋支支配區(qū)域除1 例由左前降支第一對(duì)角支代償外，其余均由巨大右冠狀動(dòng)脈的左心室后支代償供血；本組病例中左回旋支源于無冠狀動(dòng)脈竇、肺動(dòng)脈病例僅各1 例；這是左回旋支異常起源的特點(diǎn)。

左回旋支異常起源，第一類為左回旋支起源部位異常，但其中、遠(yuǎn)段走行恢復(fù)正常的左心房室溝下行。此類患者的異常血管遠(yuǎn)端等同于正常左回旋支正常走行，僅異常起源部位左回旋支血管近端走行各有不同，如左回旋支獨(dú)立起源于無冠狀動(dòng)脈竇或起源于左冠狀動(dòng)脈竇并與左冠狀動(dòng)脈主干并行，不存在左回旋支受壓情況。需關(guān)注左回旋支發(fā)源于右冠狀動(dòng)脈竇或右冠狀動(dòng)脈近端，左冠狀動(dòng)脈獨(dú)立起源于右冠狀動(dòng)脈竇，繞行于主動(dòng)脈前及左前降支，左回旋支均起源于右冠狀動(dòng)脈竇或僅左回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈竇繞行于主動(dòng)脈前，主肺動(dòng)脈間走行激烈運(yùn)動(dòng)后易受到壓迫后發(fā)生一過性閉塞,造成急性心肌供血不足,嚴(yán)重者可猝死。第二類為左回旋支發(fā)育不全或未發(fā)育，表現(xiàn)為左回旋支缺如，其所支配的左心室側(cè)后壁血供由巨大的左前降支對(duì)角支或右冠狀動(dòng)脈左心室后支替代，此類患者目前看來沒有影像學(xué)上明顯存在的潛在臨床風(fēng)險(xiǎn)，為良性異常起源，但其血流動(dòng)力學(xué)的改變勢必改變各自不同供血區(qū)的血供，一般認(rèn)為不存在負(fù)荷心肌灌注不足的風(fēng)險(xiǎn)。第三類為左回旋支直接源于肺動(dòng)脈，通常不會(huì)引起幼兒期發(fā)生相關(guān)癥狀，這與左冠狀動(dòng)脈源于肺動(dòng)脈不同[14]。本組病例僅1 例左回旋支源于無冠狀動(dòng)脈竇。左回旋支異常起源者，臨床異常表現(xiàn)，包括心肌橋、冠心病及心律失常發(fā)生情況未見明顯異常。

分析本組病例，無論左回旋支異常起源的潛在風(fēng)險(xiǎn)程度，還是與臨床相關(guān)疾病的關(guān)聯(lián)性均較低。可能原因?yàn)楸M管有32.31%患者穿行主肺動(dòng)脈間，但起源異常的穿行主肺動(dòng)脈間的左回旋支不屬于優(yōu)勢血管及左主干位置較高，不易受壓，是此類患者心血管事件風(fēng)險(xiǎn)低的原因之一。但仍要注意激烈運(yùn)動(dòng)后有可能受到主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈血管壓迫發(fā)生一過性血流顯著降低甚至閉塞,造成急性心肌供血不足,嚴(yán)重者可致猝死。

本研究的不足之處在于，左回旋支異常起源病例來源不是自然篩查病例，所有病例的采集均為有心前區(qū)或胸悶不適懷疑有冠心病行冠狀動(dòng)脈CTA 及冠狀動(dòng)脈造影的患者，可能較整體人群的發(fā)生率存在低估，而發(fā)病率存在高估的可能。其次，左回旋支異常起源病例中存在的輕微發(fā)育變異，左回旋支未退化但未消失，表現(xiàn)為左回旋支短小，雖然此種類型的變異影像學(xué)常見，但臨床表現(xiàn)不具有特異性，同時(shí)影像學(xué)檢查也缺乏相關(guān)明確定義及統(tǒng)計(jì)分析，本研究未將此種類型輕微變異歸納在內(nèi)。冠狀動(dòng)脈異常起源包括左回旋支異常起源有待通過更大樣本大數(shù)據(jù)的分析，可能更精確的分類，認(rèn)識(shí)可實(shí)現(xiàn)進(jìn)一步深化。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突