宋國瑞 劉子歌 張晨 陳德勝

髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 ( pigmented villonodular synovitis，PVNS ) 是一種罕見的發(fā)生于關(guān)節(jié)或腱鞘組織周圍的良性增生性滑膜病變，以滑膜絨毛結(jié)節(jié)狀增生及大量含鐵血黃素沉著為特征。筆者報(bào)告 1 例年輕女性患者髖部巨大 PVNS 累及關(guān)節(jié)囊及關(guān)節(jié)軟骨的診療經(jīng)過，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)告如下。

一、臨床資料

患者，女，31 歲，主因右髖部疼痛 10 月余，加重 1 周，于 2019-8-29 入院。?？撇轶w：脊柱生理曲度存在，無明顯活動(dòng)障礙，雙下肢自主體位，步態(tài)正常；右髖部可觸及約 ( 7×4×3 ) cm3的包塊，質(zhì)韌；右髖關(guān)節(jié)壓痛及叩擊痛 ( + )，被動(dòng)活動(dòng)輕度受限，屈曲 90°、后伸 20°、內(nèi)收 5°、外展外旋輕度受限，“4” 字征 ( + )，髂腰肌肌力、股四頭肌肌力右側(cè)較左側(cè)略減弱，余肌力及雙下肢感覺查體未見明確異常；雙下肢直腿抬高試驗(yàn) ( - )，相應(yīng)腱反射正常，雙側(cè)足背動(dòng)脈可觸及。影像學(xué)資料：( 1 ) 雙髖關(guān)節(jié)正位 X 線片及 CT 檢查提示 ( 圖1 )：右股骨頭及右側(cè)髖臼關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞；( 2 ) 右髖關(guān)節(jié)磁共振平掃 + 增強(qiáng) ( 1.5 T，圖2a～d ) 提示：( 1 ) 右側(cè)髖關(guān)節(jié)面下骨折破壞，周圍組織腫脹，內(nèi)見多發(fā)出血，考慮 PVNS；( 2 ) 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面下脂肪變性；( 3 ) 雙側(cè)髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈、動(dòng)脈三維重建未見明確異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：( 1 ) 血常規(guī)：WBC 6.76×109/ L，NEUT 69.0%，HB 123 g / L，PLT 371× 109/ L；( 2 ) 紅細(xì)胞沉降率：ESR 25 ( 0～20 ) mm / h；( 3 ) 超敏 CRP 12.70 ( 0.00～2.87 ) mg / L；( 4 ) 布氏桿菌凝集實(shí)驗(yàn)陰性；( 5 ) 人類白細(xì)胞抗原 B27 測定陰性；( 6 ) 結(jié)合桿菌 T-SPOT 檢測陰性，具體見表1。入院初步診斷：( 1 ) 右髖部腫物：性質(zhì)待定；( 2 ) 右側(cè)股骨頭壞死；( 3 ) 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。

診療經(jīng)過：患者入院后完善相關(guān)檢驗(yàn)檢查后于 2019-9-4 在局麻下行“右髖部腫瘤切開活檢術(shù)”，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤組織為鐵黃色實(shí)性組織，病檢結(jié)果提示：右髖部色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎?；颊哂?2019-9-22 在全麻下行“關(guān)節(jié)鏡下右髖關(guān)節(jié) PVNS 清理術(shù)”，術(shù)中探查見關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜增生明顯，關(guān)節(jié)液混著，可見較多細(xì)小漂浮物，刨刀刨除關(guān)節(jié)腔大量增生滑膜組織，大量生理鹽水沖洗?；颊哂?2019-9-26 在全麻下行“右髖部腫物切除術(shù)” ( 圖3a )，術(shù)后標(biāo)本送病檢提示 ( 圖3b～d )：再次證實(shí)為右髖部 PVNS?；颊呤中g(shù)效果明確，術(shù)后于放療科定期行放射治療，術(shù)后半年復(fù)查髖關(guān)節(jié) MRI 未見復(fù)發(fā)征象，術(shù)后隨訪 1 年右髖關(guān)節(jié)恢復(fù)正常 ( 圖4a、b )。

圖1 a：術(shù)前 X 線片可見右側(cè)股骨頭出現(xiàn)密度不一的囊性改變；b：CT 檢查示右側(cè)股骨頭及右側(cè)髖臼關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞圖2 a：術(shù)前 MRI 檢查示冠狀位 T1 加權(quán)像見右髖部包塊，呈低信號影；b：冠狀位 T2 加權(quán)像見右髖部包塊形成，呈高信號影；c：矢狀位 T2 加權(quán)像見右髖部包塊形成，呈高信號影，累及關(guān)節(jié)腔；d：軸位 T2 加權(quán)像見右側(cè)髖關(guān)節(jié)面下骨折破壞，周圍組織腫脹，內(nèi)見多發(fā)出血，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面下脂肪變性，呈高信號影圖3 a：術(shù)中見較大囊性包塊較大，表面光滑，與周圍組織邊界清晰；b：術(shù)后切開包塊呈黃褐色；c、d：術(shù)后病檢結(jié)果見大量纖維性滲出及含鐵血黃素沉著圖4 術(shù)后半年復(fù)查髖關(guān)節(jié) MRI，冠狀位 ( a ) 和軸位 ( b ) 上均未見復(fù)發(fā)征象Fig.1 a: X-ray showed cystic changes of different densities in the right femoral head; b: CT showed bone destruction in the right femoral head and right acetabular joint surface Fig.2 a: Preoperative MRI coronal T1WI showed the right hip mass of low signal; b: coronal T1WI showed the right hip mass of high signal; c: Sagittal T2WI showed the right hip mass of high signal, involving the joint; d: Axial T2WI showed fracture of the right hip joint, swollen surrounding tissues, multiple bleeding, and bilateral sacroiliac joint surface steatosisFig.3 a: A large cystic mass with smooth surface and clear boundary; b: The mass was yellowish brown; c - d: Postoperative pathological examination showed a lot of fibrous exudation and hemosiderin depositionFig.4 No recurrence was found on MRI of the hip joint half a year after operation in coronal ( a ) and axial ( b )

表1 相關(guān)生化指標(biāo)Tab.1 Biochemical indexes

討 論

PVNS 是一種病因不明的臨床罕見疾病，發(fā)病率約為 2 / 100 萬，目前認(rèn)為與既往的創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)內(nèi)出血、炎癥、脂質(zhì)代謝紊亂等有關(guān)[1-3]。臨床上以 20～40 歲的年輕女性多見，髖關(guān)節(jié) PVNS 僅次于膝關(guān)節(jié)位居第二位，其次見于腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等[4-5]；髖關(guān)節(jié) PVNS 發(fā)病率約為 15%，復(fù)發(fā)率為 6.98%[6]；世界衛(wèi)生組織將其分為局限型和彌漫型兩種類型；由于本病起病隱匿，影像學(xué)檢查不明確、癥狀的可變性和疾病初期的低強(qiáng)度疼痛常常導(dǎo)致此病診斷的延遲。

目前，對于 PVNS 僅依賴于影像學(xué)資料確診仍較為困難，X 線檢查往往作為初篩檢查；MRI 檢查被認(rèn)為是 PVNS 的金標(biāo)準(zhǔn)[7]。MRI 檢查能夠明確病變的位置、累及的范圍以及對腱鞘、韌帶、關(guān)節(jié)囊、軟骨等其它結(jié)構(gòu)的評估，可以在術(shù)前進(jìn)行準(zhǔn)確的評估，避免因占位切除不徹底而導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)?；ぜ败浗M織生長與含鐵血黃素沉積及骨侵蝕相關(guān)，PVNS 在 MRI 檢查中典型變化為 T1、T2兩個(gè)序列中均為低信號，尤其是 T2，這是由含鐵血黃素的順磁活性引起的[8-9]。

對于 PVNS 的治療尚無指南可供參考，常規(guī)治療方式有藥物、放療、關(guān)節(jié)鏡及切開手術(shù)及術(shù)后放療等，或者是幾種治療方式的綜合[10]；通過開放或關(guān)節(jié)鏡手術(shù)行完整滑膜切除已成為臨床標(biāo)準(zhǔn)治療方式，對于晚期廣泛骨質(zhì)破壞的病例可考慮全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，放射療法常用于外科手術(shù)的聯(lián)合治療[11]。關(guān)節(jié)病變滑膜切除不徹底是其術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素之一；對于局限型 PVNS 采取關(guān)節(jié)鏡手術(shù)較切開術(shù)能夠減少手術(shù)操作對關(guān)節(jié)周圍組織、關(guān)節(jié)囊及軟骨的損傷，縮短手術(shù)時(shí)間；劉訓(xùn)志等[12]通過肩關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)方法行滑膜切除加肩袖修復(fù)治療 PVNS 合并肩袖損傷，手術(shù)創(chuàng)傷小，功能恢復(fù)良好。對于彌漫型 PVNS 關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜病變常常會(huì)侵襲到關(guān)節(jié)腔外面的肌肉組織，單純行關(guān)節(jié)鏡手術(shù)由于受肌肉的視線遮擋，不能徹底切除肌肉組織中的病變組織，術(shù)后容易復(fù)發(fā)；因此對于關(guān)節(jié)外較大的病變組織應(yīng)該行切開手術(shù)徹底切除病灶。此外，對于 PVNS 患者術(shù)后是否需要常規(guī)行輔助放療目前也無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)；康真[13]通過觀察 8 例 PVNS 患者術(shù)后采用放射治療，發(fā)現(xiàn)無術(shù)后復(fù)發(fā)及不良反應(yīng)，與既往報(bào)道一致；因此，對于成年患者，在患者知情同意的情況下，術(shù)后可以定期采取小劑量放射治療，預(yù)防復(fù)發(fā)。

本例患者臨床癥狀較輕，但影像學(xué)資料顯示病變較重，對于此例患者髖部巨大占位，首先通過穿刺活檢明確了診斷；診斷明確之后手術(shù)方式的選擇成了一個(gè)棘手的問題；考慮到患者較為年輕，病變累及髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)外，如果單純行切開手術(shù)，在切除關(guān)節(jié)內(nèi)病變組織時(shí)難免會(huì)增加對關(guān)節(jié)囊以及關(guān)節(jié)軟骨的損傷，進(jìn)一步加快股骨頭壞死的進(jìn)程。此時(shí)，選擇髖關(guān)節(jié)鏡下行關(guān)節(jié)內(nèi)病變組織切除聯(lián)合切開手術(shù)行關(guān)節(jié)外病變組織切除術(shù)很好的避免了上述問題。此例患者治療效果確切，術(shù)后該患者定期于我院放療科行術(shù)后放療治療，術(shù)后隨訪 1 年右髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)良好，未見復(fù)發(fā)；希望本病例治療方案能夠?qū)σ院?PVNS 的臨床治療提供參考。