劉元?dú)J 張慶露 李翠玲 孫帥奇 張榮偉

軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤，是一種罕見的骨腫瘤，最常見于長骨的骺端，在顱骨和盆骨等骨骼中較為少見，在骨外軟組織則更為罕見。本文報道1例小兒右側(cè)頂葉軟骨母細(xì)胞。

1 病例資料

男性患兒，2歲6個月，因發(fā)作性意識不清伴肢體抽搐3 d入院。入院體格檢查：神志清楚，右頂部皮膚局部隆起；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏；未見明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。顱腦CT示右側(cè)頂葉占位性病變，局部鈣化明顯。顱腦MRI檢查示右側(cè)頂部見不規(guī)則囊實(shí)性占位性病變，邊界清楚，大小約3.5 cm×3.9 cm×4.0 cm，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，內(nèi)見液平；DWI示實(shí)性部分?jǐn)U散受限呈稍高信號，病變突破腦膜壓迫鄰近腦組織，右頂部骨質(zhì)變??；增強(qiáng)掃描示右頂部病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化，其內(nèi)可見液平面，鄰近腦膜呈線條狀強(qiáng)化（圖1A、1B）?？紤]腦膜源性軟骨瘤或腦膜瘤可能性大。完善術(shù)前準(zhǔn)備后手術(shù)治療。取右頂馬蹄形切口，見局部顱骨突出，局部滲血較多，單極及骨蠟止血，顱骨鉆孔2枚，銑刀鋸開顱骨，可見顱骨內(nèi)板粘連紅色硬性腫瘤組織，向外侵襲板障，向內(nèi)侵及硬膜，四周懸吊硬膜，顯微鏡下小心沿腫瘤周緣剪開硬膜，可見腫瘤組織與周圍腦組織似有界限，腫瘤侵破硬膜（圖1D）。從腫瘤外緣開始切除，發(fā)現(xiàn)腫瘤血供豐富，質(zhì)地較硬，局部有暗黑色硬結(jié)，小心保護(hù)周圍正常腦組織，深部取瘤至見正常白質(zhì)，然后向中線緩慢切除腫瘤，直至靠近上矢狀竇附近（圖1E），出血較多，局部電凝止血并刮除硬膜上粘連的腫瘤組織，局部填塞止血材料止血，人工硬腦膜嚴(yán)密修補(bǔ)硬膜，塑形大小合適的人工鈦板修補(bǔ)顱骨缺損。術(shù)后病理示軟骨母細(xì)胞瘤，細(xì)胞間散布著軟骨組織，有廣泛的鈣化。術(shù)后恢復(fù)良好，無并發(fā)癥及神經(jīng)功能障礙。術(shù)后顱腦MRI檢查示腫瘤切除完全（圖1C），隨訪18個月，無復(fù)發(fā)征象，發(fā)育良好。

圖1 小兒右側(cè)頂葉軟骨母細(xì)胞瘤手術(shù)前后影像及術(shù)中顯微鏡下觀察

2 討論

軟骨母細(xì)胞瘤是一種軟骨形成的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的比例不到1%，多見于青少年，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)及鄰近的干骺端。顱骨和面部骨骼是由軟骨骨化發(fā)育而來的，可能含有軟骨組織。軟骨組織是顱軟骨母細(xì)胞瘤的來源。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤是良性的，然而，有文獻(xiàn)報道局部復(fù)發(fā)、惡性轉(zhuǎn)化為肉瘤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此需要密切隨訪。CT顯示一個涉及顱骨的裂解性病變，中心和中心有鈣化區(qū)。MRIT1像為低信號，T2像為高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。組織學(xué)上，肉眼觀腫瘤組織是分葉的，圓形，含有易碎的、柔軟的、粉紅色組織，可能有砂礫；鏡下可見細(xì)胞均勻、多邊形、密集，細(xì)胞質(zhì)豐富，卵圓形核，可能有少量的有絲分裂活性和少量的軟骨樣基質(zhì)。細(xì)胞周圍的鈣化沉積，類似“鐵絲網(wǎng)”表現(xiàn)是組織病理學(xué)診斷的標(biāo)志。

軟組織發(fā)生骨性軟骨母細(xì)胞瘤臨床罕見。本文病例術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，然而，開顱后見其與顱骨及硬膜的侵襲關(guān)系，考慮骨性腫瘤，術(shù)后病理示軟骨母細(xì)胞瘤。本文病例腫瘤完全切除，術(shù)后隨訪18個月，無復(fù)發(fā)跡象，患兒發(fā)育正常。