熊 坤 冷 彪 黃向群 袁饒饒 洪力群 張 焱

1 病例資料

49歲男性，因視力下降、視野缺損10個(gè)月伴加重1個(gè)月入院。既往40年前脊柱結(jié)核病史，7個(gè)月前外院行視神經(jīng)鞘開(kāi)窗術(shù)（optic nerve sheath fenestration，ONSF）史。入院體格檢查：身高145 cm，體重64 kg，神志清楚，GCS評(píng)分15分，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙眼球結(jié)膜充血水腫，雙側(cè)視盤色淡界清，雙眼球稍向外凸，雙眼視力0.4，雙側(cè)視野有缺損，左肩高，脊柱胸段向左側(cè)凸伴后凸畸形，四肢肌力、肌張力正常，腦膜刺激征陰性。入院后行腰椎穿刺術(shù)測(cè)得顱內(nèi)壓為260 mmH2O,腦脊液檢查未見(jiàn)異常。顱腦MRI平掃顯示空泡蝶鞍，雙側(cè)大腦半球白質(zhì)多發(fā)缺血灶（圖1A、1B）。DSA檢查雙側(cè)頸總動(dòng)脈迂曲且造影過(guò)程中造影劑充盈延遲，提示顱內(nèi)壓高，未見(jiàn)明顯靜脈異常（圖1C、1D）。脊柱MRI平掃（頸、腰、胸）顯示脊柱側(cè)彎畸形（胸段為甚）。視野檢查：右眼管狀視野，左眼下方大片缺損，上方周邊缺損。雙側(cè)眼底檢查：雙眼后極部分視網(wǎng)膜靜脈見(jiàn)白鞘包繞，雙眼視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化（圖1E、1F）。入院后，予以甘露醇、乙酰唑胺保守治療，仍感視力持續(xù)下降，顱內(nèi)壓仍高于260 mmH2O。排除顱內(nèi)脊柱占位、靜脈竇血栓形成及狹窄、腦脊液流出道梗阻、結(jié)核、感染等病因，診斷為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。行腰大池-腹腔分流術(shù)（lumbo-peritoneal shunt，LPS），術(shù)后3 d雙眼球結(jié)膜充血、眼球外凸明顯改善，9 d后出院。術(shù)后1個(gè)月，視力視野穩(wěn)定；術(shù)后半年，視力視野稍有改善。

2 討論

IIH是一組病因不明，缺乏臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)證據(jù)的顱內(nèi)壓增高性疾病。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前主要認(rèn)為是腦脊液分泌增多、吸收減少引起顱內(nèi)靜脈壓的升高。肥胖是其主要危險(xiǎn)因素，其余危險(xiǎn)因素還包括女性、激素、遺傳等。IIH為罕見(jiàn)病，臨床上通常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀為主（無(wú)意識(shí)障礙），其中頭痛最常見(jiàn)，而視乳頭水腫引起的永久性失明是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。腰椎穿刺術(shù)測(cè)顱內(nèi)壓及腦脊液成分檢查為診斷該病的關(guān)鍵手段，排除其他疾病，顱內(nèi)壓＞250 mmH2O、腦脊液成分正常，即可診斷。

圖1 特發(fā)性顱內(nèi)壓增高影像學(xué)表現(xiàn)

減輕體重和乙酰唑胺為IIH的一線治療方案，但仍有18%～22%的病人無(wú)效，需行手術(shù)治療。IIH主要手術(shù)方式包括ONSF、腦室-腹腔分流術(shù)（ventriculo-pertitoneal shunt，VPS）、LPS、靜脈竇支架植入術(shù)。靜脈竇支架植入術(shù)主要適用于靜脈竇閉塞或狹窄的病人。75%的病人最早接受的手術(shù)方式是ONSF，具有手術(shù)簡(jiǎn)單、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)，但對(duì)頭痛改善不確切，且術(shù)后仍有16%的病人出現(xiàn)癥狀改善之后的惡化，其中近70%的病人進(jìn)行二次ONSF。二次ONSF病人手術(shù)部位會(huì)發(fā)生纖維化，但不增加并發(fā)癥發(fā)生率。腦脊液分流術(shù)（VPS和LPS）可有效改善視力、視野、視乳頭水腫及頭痛。由于IIH腦室較小，VPS存在嚴(yán)重顱內(nèi)并發(fā)癥的可能，臨床VPS的應(yīng)用少。許多病人接受ONSF后，仍可能需行腦脊液分流術(shù)，而IIH是沒(méi)必要行2次手術(shù)的，因?yàn)槟X脊液分流手術(shù)足以緩解頭痛及視力下降等癥狀。本文病例既往行ONSF，術(shù)后視力持續(xù)下降，若不采取有效措施，最終可能失明，我們采用LPS降低顱內(nèi)壓，改善視覺(jué)癥狀，從而達(dá)到終止病情進(jìn)展的目的。