趙 倩 季 慶 孫 清 李鶴松 焦德讓 曹雅靜

作者單位：300121，天津市人民醫(yī)院神經(jīng)外科（趙 倩、季 慶、孫清、李鶴松、焦德讓），病理科（曹雅靜）

1 病例資料

35歲男性，因突發(fā)腰部鈍痛6 d入院。自訴雙下肢疼痛伴乏力，尚可行走，但劇烈運(yùn)動(dòng)自覺下肢力量減弱，無大小便失禁、及下肢麻木感。入院神經(jīng)系統(tǒng)檢查：自主體位，合作，雙上肢正常，雙下肢肌力Ⅴ-級，疼痛可放射致雙下肢后側(cè)；雙膝腱反射（+），雙跟腱反射（-），雙巴氏征（-）；脊柱發(fā)育正常，生理彎曲度存在，腰骶部皮毛竇。腰椎MRI檢查顯示腰3椎體水平脊髓右后方髓外可見一橢圓形軟組織腫物，大小約1.1 cm×2.4 cm（圖1A、1B）。住院期間，腰部疼痛突然消失，雙下肢疼痛及無力好轉(zhuǎn)。復(fù)查MRI示腰3水平硬脊膜下、馬尾神經(jīng)神經(jīng)背側(cè)變小，呈梭形，輪廓模糊，腫物信號(hào)強(qiáng)弱不一致，呈短T1、稍長T2信號(hào)；腫物邊緣部分似短T1、稍長T2信號(hào)；腫物與鄰近馬尾神經(jīng)分界不清，相鄰馬尾受擠壓有移位，圓錐在L3水平（圖1C、1D），考慮存在脊髓拴系及L4以下蛛網(wǎng)膜明顯增寬；增強(qiáng)后腫物邊界模糊，其內(nèi)未見明顯強(qiáng)化影，鄰近部分馬尾走形區(qū)可見線性強(qiáng)化影，腫物鄰近硬脊膜未見強(qiáng)化（圖1E、1F）。骶尾部CT可見腰5～骶3隱形脊柱裂，骶管囊腫（圖1I、1J）。在C型臂定位下（L3棘突），采用后正中切口，暴露L2～L3椎板，將上下椎板各磨除約1 cm后，自中線切開硬脊膜，可見硬膜下透明米色腫物，包膜不完整，可用鑷子將其夾出，其內(nèi)容物已突入蛛網(wǎng)膜下，但與囊壁有粘連，提起腫物后剪除，下方為擴(kuò)張的蛛網(wǎng)膜下腔。切除腫物后，下方可見另一腫物，呈黃白色脂肪狀，質(zhì)韌，邊界清，與終絲粘連，約2.5 cm×1.5 cm大小，仔細(xì)分離與脊髓粘連的病變并切除腫瘤，但脊髓內(nèi)殘留少許，終絲較正常粗，圓錐向下移位。術(shù)后病理學(xué)診斷為支氣管源性囊腫與畸胎瘤。術(shù)后雙下肢麻脹感，無新發(fā)神經(jīng)功能障礙，術(shù)后隨訪3個(gè)月，未再有腰痛等，雙下肢肌力、感覺正常，大小便正常，復(fù)查腰椎MRI示腫瘤全切除，腰4-骶4椎體水平蛛網(wǎng)膜下腔增寬（圖1G、1H）。

2 討論

圖1 腰椎管內(nèi)支氣管源性囊腫合并畸胎瘤手術(shù)前后影像

椎管內(nèi)支氣管源性囊腫（spinal bronchogenic cysts，SBC）是一種由于胚胎發(fā)育異常引起的先天性疾病，形成機(jī)制仍未明確，目前有三種假說：①脊索裂綜合征理論，脊索發(fā)育缺陷形成瘺管，進(jìn)一步分化為不同類型囊性病變；②分離不全假說，在胚胎期，上、下胚層分離不全或異常分離，形成先天性疾病；③潛能分化假說，胚胎第3周形成的外胚層結(jié)構(gòu)具有分化成其他胚層組織結(jié)構(gòu)的潛能。還要異常分化假說，認(rèn)為SBC來源于氣管支氣管樹的異常分化。

椎管內(nèi)先天性囊腫少見，不到3%，大致可以分為三種類型：①上皮型，包括內(nèi)胚層來源（如神經(jīng)管原腸囊腫、腸源性囊腫、支氣管上皮囊腫）；②間充質(zhì)型，如蛛網(wǎng)膜囊腫；③混合型，如畸胎瘤囊腫。其中，蛛網(wǎng)膜囊腫最為常見，上皮型囊腫最少見。本文病例病理檢查可見囊腫壁內(nèi)附假復(fù)層纖毛柱狀上皮（典型病理特征為囊壁被覆纖毛上皮及含有黏液、漿液腺體），診斷為SBC，是椎管內(nèi)上皮型囊腫或神經(jīng)管原腸囊腫的一類罕見特殊亞型。本文病例發(fā)病過程中病情有緩解，可能因病變滲透壓高吸收腦脊液后薄壁破裂，使癥狀緩解。另外，本文病例合并多種先天性病變，支氣管源性囊腫、畸胎瘤、低位圓椎、脊髓栓系、皮毛竇及脊柱裂，實(shí)屬少見。

SBC的MRI多表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無明顯變化，F(xiàn)LAIR成像高信號(hào)有助于診斷。即使MRI顯示囊腫和周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)關(guān)系上占優(yōu)勢，但脊髓造影和CT仍然是必要的檢查手段，可以顯示其他先天性骨畸形，比如隱性脊柱裂和脊柱側(cè)彎。SBC需與椎管內(nèi)表皮樣囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫等囊性病變相鑒別；但是，SBC的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，需要病理學(xué)檢查結(jié)果確診。

SBC的治療以手術(shù)切除為主。手術(shù)治療目標(biāo)是在保護(hù)脊髓功能的前提下，盡可能地切除病變。位于髓外背側(cè)囊腫多可完整切除，不易復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。而位于脊髓腹側(cè)或髓內(nèi)囊腫同時(shí)合并畸胎瘤，手術(shù)時(shí)應(yīng)以保護(hù)脊髓為主，不應(yīng)強(qiáng)求完整切除，囊壁切開釋放出囊液后，可用稀碘伏沖洗囊壁或局部雙極電凝微電流灼燒囊壁。當(dāng)囊壁和周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)黏連嚴(yán)重而無法分離時(shí)，次全切除也是可以接受的。然而，術(shù)中要重視脊髓神經(jīng)功能的保護(hù)，術(shù)中電生理監(jiān)測非常重要。手術(shù)節(jié)段和囊腫大小，對于制定手術(shù)計(jì)劃很重要。手術(shù)過程中要求充分顯露病變，多采用后正中入路，以獲得足夠的手術(shù)操作空間，但盡可能減少損害脊柱穩(wěn)定性，囊腫穿刺可減少囊腫內(nèi)容物外流引起的并發(fā)癥。本文病例發(fā)病后癥狀一度緩解，考慮囊腫壁薄，而內(nèi)容物滲透壓高，吸收腦脊液后破裂，從而癥狀緩解，常常因此延誤病變的診斷和治療，值得臨床注意。

總之，SBC臨床罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，確診需依據(jù)術(shù)后病理學(xué)結(jié)果。早期診斷需依據(jù)臨床癥狀及相關(guān)MRI影像。但囊腫有時(shí)可能破裂，使癥狀緩解，延誤診治，值得警惕。手術(shù)是首選治療方法，大多數(shù)可獲得良好的療效。