張淑敏，陳 濤

(北京積水潭醫(yī)院超聲科，北京 100035)

患者女，27歲，7年前發(fā)現(xiàn)右頸部拇指大小腫物，無疼痛，不伴右上肢麻木，進(jìn)行性增大，右手伸指漸困難；既往無特殊疾病。查體：右肩關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，右掌指關(guān)節(jié)屈曲畸形，右手內(nèi)在肌萎縮；右尺側(cè)腕伸肌、指伸肌、拇長伸肌、拇長展肌及拇短伸肌肌力0級(jí)。超聲：右鎖骨上區(qū)臂叢神經(jīng)走行處7.6 cm×7.0 cm×4.2 cm不均勻低回聲實(shí)性腫物(圖1A)，邊界尚清，可見囊性結(jié)構(gòu)，內(nèi)見少量血流信號(hào)；右側(cè)橈神經(jīng)主干及深支多發(fā)梭形低回聲腫物(圖1B)，最大5.0 cm×2.5 cm×1.5 cm，呈長約10.5 cm串珠樣排列，邊界清，內(nèi)見少量血流信號(hào)；考慮右側(cè)臂叢神經(jīng)和橈神經(jīng)神經(jīng)源性腫瘤。MRI：C6～C7、T1～T2椎管右內(nèi)、右外側(cè)神經(jīng)走行區(qū)占位性病變，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，鄰近組織受壓移位，部分病變侵及右側(cè)胸廓內(nèi)；右臂叢神經(jīng)走行處多發(fā)大小不等類圓形腫物，邊界較清，T2WI呈高信號(hào)；考慮右側(cè)臂叢神經(jīng)和橈神經(jīng)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。于局麻下行右側(cè)臂叢神經(jīng)+橈神經(jīng)腫物切除術(shù)，術(shù)中見不規(guī)則實(shí)性腫物來源于C6～C8右側(cè)臂叢神經(jīng)根，侵入椎間孔內(nèi)，上方與C5神經(jīng)根緊密相連，下方凸入胸腔；右側(cè)橈神經(jīng)多個(gè)串珠樣排列腫物，包膜完整。病理：光鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀或漩渦狀不均勻排列，以密集分布為主，細(xì)胞大小較一致，未見明顯異型性(圖1C)；病理診斷：右側(cè)C6～C8臂叢神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤，右側(cè)橈神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤。

圖1 叢狀神經(jīng)鞘瘤 A.超聲聲像圖示臂叢神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤(箭)； B.超聲聲像圖示串珠樣橈神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤(箭)； C.病理圖(HE，×200)

討論叢狀神經(jīng)鞘瘤約占神經(jīng)鞘瘤的2%～5%，多見于皮膚及皮下淺表部位，眼部、喉部咽旁間隙、舌部及外周神經(jīng)亦曾見報(bào)道，少數(shù)可伴神經(jīng)纖維瘤病、神經(jīng)鞘瘤病或腦膜瘤。外周神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊；MRI可見多結(jié)節(jié)、多分葉或神經(jīng)廣泛增粗等，可同時(shí)存在叢狀和典型神經(jīng)鞘瘤病灶。病理學(xué)上，叢狀神經(jīng)鞘瘤以細(xì)胞致密區(qū)(Antoni A區(qū))為主，其內(nèi)梭形腫瘤細(xì)胞交錯(cuò)短束狀排列，較普通神經(jīng)鞘瘤富于細(xì)胞性。本例病變同時(shí)累及臂叢神經(jīng)及橈神經(jīng)，超聲均表現(xiàn)為沿神經(jīng)呈串珠樣排列的實(shí)性回聲腫物，但皮膚未見牛奶咖啡斑，可與神經(jīng)纖維瘤病鑒別。叢狀神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)完整切除少有復(fù)發(fā)。