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        臂叢神經(jīng)和橈神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤超聲表現(xiàn)1例

        2021-06-28 08:40:58張淑敏
        關(guān)鍵詞:叢狀串珠鞘瘤

        張淑敏,陳 濤

        (北京積水潭醫(yī)院超聲科,北京 100035)

        患者女,27歲,7年前發(fā)現(xiàn)右頸部拇指大小腫物,無(wú)疼痛,不伴右上肢麻木,進(jìn)行性增大,右手伸指漸困難;既往無(wú)特殊疾病。查體:右肩關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常,右掌指關(guān)節(jié)屈曲畸形,右手內(nèi)在肌萎縮;右尺側(cè)腕伸肌、指伸肌、拇長(zhǎng)伸肌、拇長(zhǎng)展肌及拇短伸肌肌力0級(jí)。超聲:右鎖骨上區(qū)臂叢神經(jīng)走行處7.6 cm×7.0 cm×4.2 cm不均勻低回聲實(shí)性腫物(圖1A),邊界尚清,可見(jiàn)囊性結(jié)構(gòu),內(nèi)見(jiàn)少量血流信號(hào);右側(cè)橈神經(jīng)主干及深支多發(fā)梭形低回聲腫物(圖1B),最大5.0 cm×2.5 cm×1.5 cm,呈長(zhǎng)約10.5 cm串珠樣排列,邊界清,內(nèi)見(jiàn)少量血流信號(hào);考慮右側(cè)臂叢神經(jīng)和橈神經(jīng)神經(jīng)源性腫瘤。MRI:C6~C7、T1~T2椎管右內(nèi)、右外側(cè)神經(jīng)走行區(qū)占位性病變,T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào),鄰近組織受壓移位,部分病變侵及右側(cè)胸廓內(nèi);右臂叢神經(jīng)走行處多發(fā)大小不等類圓形腫物,邊界較清,T2WI呈高信號(hào);考慮右側(cè)臂叢神經(jīng)和橈神經(jīng)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。于局麻下行右側(cè)臂叢神經(jīng)+橈神經(jīng)腫物切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)不規(guī)則實(shí)性腫物來(lái)源于C6~C8右側(cè)臂叢神經(jīng)根,侵入椎間孔內(nèi),上方與C5神經(jīng)根緊密相連,下方凸入胸腔;右側(cè)橈神經(jīng)多個(gè)串珠樣排列腫物,包膜完整。病理:光鏡下見(jiàn)梭形腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀或漩渦狀不均勻排列,以密集分布為主,細(xì)胞大小較一致,未見(jiàn)明顯異型性(圖1C);病理診斷:右側(cè)C6~C8臂叢神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤,右側(cè)橈神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤。

        圖1 叢狀神經(jīng)鞘瘤 A.超聲聲像圖示臂叢神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤(箭); B.超聲聲像圖示串珠樣橈神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤(箭); C.病理圖(HE,×200)

        討論叢狀神經(jīng)鞘瘤約占神經(jīng)鞘瘤的2%~5%,多見(jiàn)于皮膚及皮下淺表部位,眼部、喉部咽旁間隙、舌部及外周神經(jīng)亦曾見(jiàn)報(bào)道,少數(shù)可伴神經(jīng)纖維瘤病、神經(jīng)鞘瘤病或腦膜瘤。外周神經(jīng)叢狀神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊;MRI可見(jiàn)多結(jié)節(jié)、多分葉或神經(jīng)廣泛增粗等,可同時(shí)存在叢狀和典型神經(jīng)鞘瘤病灶。病理學(xué)上,叢狀神經(jīng)鞘瘤以細(xì)胞致密區(qū)(Antoni A區(qū))為主,其內(nèi)梭形腫瘤細(xì)胞交錯(cuò)短束狀排列,較普通神經(jīng)鞘瘤富于細(xì)胞性。本例病變同時(shí)累及臂叢神經(jīng)及橈神經(jīng),超聲均表現(xiàn)為沿神經(jīng)呈串珠樣排列的實(shí)性回聲腫物,但皮膚未見(jiàn)牛奶咖啡斑,可與神經(jīng)纖維瘤病鑒別。叢狀神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)完整切除少有復(fù)發(fā)。

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