曹 燚，陳 濤

(北京積水潭醫(yī)院超聲科，北京 100035)

患者女，30歲，右側(cè)面部、前臂、大腿及左小腿硬腫6年，未接受系統(tǒng)治療；既往體健。查體：右面部、前臂、大腿及左小腿非凹陷性腫脹伴壓痛，肢體較健側(cè)增粗。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸性粒細(xì)胞0.51×109/L。超聲：右下頜區(qū)咬肌、右前臂尺側(cè)腕伸肌、小指固有伸肌、指伸肌、拇長(zhǎng)伸肌及示指固有伸肌、右大腿半腱肌及半膜肌、左小腿三頭肌廣泛增厚、腫脹，肌紋理顯示不清，回聲減低，周圍深筋膜增厚且回聲增強(qiáng)(圖1A)，肌筋膜內(nèi)血流信號(hào)增多(圖1B)；右側(cè)半膜肌橫斷面呈旋渦樣(圖1C)；左側(cè)腘動(dòng)靜脈、腓動(dòng)靜脈及脛后動(dòng)、靜脈管徑增寬，走行紆曲；超聲提示：右下頜區(qū)咬肌、右前臂伸肌群、右側(cè)半腱肌半膜肌、左小腿三頭肌及周圍深筋膜彌漫性病變，左小腿動(dòng)靜脈擴(kuò)張，結(jié)合臨床考慮嗜酸性筋膜炎。MRI：右前臂伸肌群、右側(cè)半腱肌半膜肌、左小腿三頭肌水腫，筋膜增厚，T1WI呈低信號(hào)、脂肪抑制T2WI呈高信號(hào)，左側(cè)腘血管、脛后血管粗大、走行紆曲。行右前臂、右大腿及左小腿部分病灶活檢術(shù)。病理：光鏡下見橫紋肌、深筋膜炎細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，膠原纖維增生(圖1D)。病理診斷：多發(fā)性嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis， EF)。

圖1 多發(fā)性嗜酸性筋膜炎 A.超聲聲像圖示左側(cè)腓腸肌與比目魚肌間筋膜增厚，回聲增強(qiáng)； B.CDFI示左側(cè)腓腸肌筋膜血流增多； C.聲像圖示右側(cè)半膜肌肌肉增厚，呈旋渦樣； D.病理圖(HE，×40)

討論EF是以肌筋膜膠原纖維增生、硬化及炎細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特征的罕見變態(tài)反應(yīng)性結(jié)締組織病，好發(fā)于30～60歲男性，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷或輻射等為可能誘因，或與增多的IL-5促使嗜酸性粒細(xì)胞滲入筋膜并局部脫粒有關(guān)。EF多呈對(duì)稱性發(fā)病，但本例病灶多發(fā)，呈非對(duì)稱性；超聲多表現(xiàn)為肌筋膜增厚，回聲增強(qiáng)，血流增多，累及鄰近血管。本例超聲顯示右側(cè)半膜肌橫斷面呈“旋渦”樣改變，左小腿血管擴(kuò)張，罕見報(bào)道，考慮前者與肌外膜、肌束膜及肌內(nèi)膜廣泛增厚有關(guān)，后者為炎細(xì)胞浸潤(rùn)破壞血管后代償所致。EF需與系統(tǒng)性硬皮病鑒別，后者超聲可見表皮及真皮明顯增厚、回聲增強(qiáng)。本病確診需依靠皮膚全層、筋膜和肌肉病理學(xué)檢查。超聲可全面清晰顯示病變，利于復(fù)查及隨訪，必要時(shí)引導(dǎo)穿刺活檢明確診斷。