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        高齡先天性肝內(nèi)門(mén)體分流合并肝性腦病1例報(bào)告

        2021-06-23 02:24:54張俊君徐維田
        臨床肝膽病雜志 2021年6期
        關(guān)鍵詞:門(mén)體門(mén)靜脈分流

        張俊君,高 欣,吳 瑩,程 翌,徐維田

        中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 消化內(nèi)科,武漢 430070

        肝性腦病(HE)是由急、慢性肝功能嚴(yán)重障礙或各種門(mén)靜脈-體循環(huán)分流(簡(jiǎn)稱門(mén)-體分流)異常所致的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、輕重程度不同的神經(jīng)精神異常綜合征。臨床上以肝硬化或門(mén)體分流術(shù)后并發(fā)HE多見(jiàn),而先天性肝內(nèi)門(mén)體分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts,CIPSVS)并發(fā)HE較為少見(jiàn),高齡老人發(fā)病則更為罕見(jiàn)。現(xiàn)將1例高齡老人CIPSVS并發(fā)HE病例報(bào)告如下。

        1 病例資料

        患者女性,90歲,因“意識(shí)改變1 h余”于2019年4月4日入住本院?,F(xiàn)病史:家屬代訴患者平素夜間如廁頻繁,入院當(dāng)日凌晨出現(xiàn)嗜睡,呼之能應(yīng)但應(yīng)答不切題,反應(yīng)遲鈍,不伴有畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹等不適,入院前2 d未排便,小便正常。既往史:有高血壓、冠心病、肥厚性心肌病、持續(xù)性房顫、2型糖尿病、陳舊性腦梗塞、失眠、肝腎囊腫、胰腺囊腫、肺結(jié)節(jié)等多種病史;曾行超聲體檢發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)門(mén)體靜脈血管畸形,具體不詳;曾于1972年因內(nèi)異癥行子宮+附件全切除術(shù);對(duì)“喹諾酮、青霉素、特治星”等藥物過(guò)敏。否認(rèn)血吸蟲(chóng)疫區(qū)接觸史、飲酒史及外傷史。

        入院查體:體溫36 ℃,脈搏76次/min,呼吸18次/min,血壓142/76 mm Hg。嗜睡,查體不合作,應(yīng)答欠切題,構(gòu)音欠清晰,雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏,鼻唇溝等深,口角無(wú)歪斜,四肢肌張力增高,雙手見(jiàn)陣發(fā)性細(xì)小顫動(dòng)。房顫率,雙下肺呼吸音稍低,腹部平軟,全腹無(wú)壓痛及反跳痛,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音稍弱,雙下肢輕度凹陷性水腫。

        輔助檢查:入院時(shí)查中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)升高(80.6%),血漿氨輕度升高(53 μmol/L),電解質(zhì)提示低鈉(130.7 mmol/L)、低氯(97.1 mmol/L)血癥,血?dú)夥治鍪狙c129 mmol/L,余項(xiàng)正常,肝腎功能、維生素大致正常,血糖、腫瘤標(biāo)志物(CEA、AFP、CA199、NSE)正常,肝炎標(biāo)志物(甲、乙、丙、丁、戊型肝炎)、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、肝抗原譜均陰性。頭顱MRI+彌散加權(quán)成像(DWI)+磁共振血管造影(MRA)示:(1)右放射冠區(qū)陳舊腔梗灶,腦白質(zhì)變性,腦萎縮;(2)腦內(nèi)未見(jiàn)明確急性出血及梗死灶;(3)腦動(dòng)脈硬化(圖1)。腦電圖可見(jiàn)三相波(圖2)。腹部彩超提示門(mén)靜脈矢狀部囊部與左肝靜脈遠(yuǎn)側(cè)異常分流:左肝靜脈明顯增粗(內(nèi)徑0.9 cm),門(mén)靜脈矢狀部?jī)?nèi)徑約0.9 cm,矢狀部囊部與左肝靜脈遠(yuǎn)側(cè)可見(jiàn)異常管道匯合,血流可見(jiàn)相通;腹部增強(qiáng)CT及增強(qiáng)MRI均提示可見(jiàn)門(mén)靜脈與左肝靜脈異常相通(圖3)。

        綜上,該患者最終主要診斷為CIPSVS合并HE。入院后予以積極降氨(門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸)、糾正電解質(zhì)紊亂、通便(杜密克)以及抗感染(頭孢3代)等內(nèi)科保守治療,患者血象及血氨恢復(fù)正常,電解質(zhì)紊亂得以糾正,患者神志恢復(fù)并好轉(zhuǎn)出院。出院后患者一直堅(jiān)持低蛋白飲食并堅(jiān)持口服杜密克維持大便通暢,截止目前已隨訪18個(gè)月,未再?gòu)?fù)發(fā)HE。

        2 討論

        本例患者通過(guò)完善頭顱MRI,基本排除了急性腦出血、急性腦梗死以及腦腫瘤等顱內(nèi)病變;通過(guò)腦電圖檢查基本排除了癲癇;通過(guò)維生素檢測(cè)等排除了Wernike腦病以及血糖檢測(cè)排除了低血糖昏迷等;而患者雖然有口服酒石酸唑吡坦片輔助改善睡眠的藥物史,但近期并未增加藥物劑量,因此也基本排除了鎮(zhèn)靜催眠藥物過(guò)量等問(wèn)題。針對(duì)患者所出現(xiàn)的意識(shí)改變癥狀以及血漿氨升高、腦電圖三相波特異性改變等輔檢結(jié)果分析,臨床符合HE診斷。通常,HE的病因與慢性肝病密切相關(guān),而該患者通過(guò)完善肝炎標(biāo)志物、肝抗原譜等檢查基本排除了病毒性肝炎及自身免疫性肝病,既往史及生活史的了解進(jìn)一步排除了血吸蟲(chóng)肝病以及酒精性肝病,以及該患者臨床檢查并未發(fā)現(xiàn)任何肝損傷的依據(jù),但是,患者的肝臟彩超、CT以及MRI等檢查均提示可見(jiàn)門(mén)靜脈與肝靜脈異常相通,因此該病例最終考慮診斷CIPSVS合并HE。

        CIPSVS是指肝內(nèi)的門(mén)靜脈分支與體循環(huán)的靜脈分支直接聯(lián)通形成的異常分流,包括門(mén)靜脈分支與肝靜脈或下腔靜脈之間的異常交通,為先天發(fā)育異常[1]。有研究[2]指出,CIPSVS的發(fā)生與胚胎時(shí)期發(fā)育異常相關(guān)。門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)源于卵黃靜脈和臍靜脈系統(tǒng)[3]:在胚胎第4周,卵黃靜脈和臍靜脈系統(tǒng)破入肝內(nèi)竇狀隙,開(kāi)始形成肝內(nèi)門(mén)靜脈和肝靜脈的分支;在胚胎第8~12周,門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)逐漸形成,CIPSVS是由于持續(xù)臍腸系膜靜脈系統(tǒng)與靜脈竇右角的靜脈留存,或門(mén)靜脈先天性靜脈瘤破裂至肝靜脈導(dǎo)致持續(xù)的靜脈交通。按Park等[4]對(duì)CIPSVS的分型方法可分為4(或5)型:Ⅰ型最常見(jiàn),指門(mén)靜脈右支與下腔靜脈溝通;Ⅱ型為局限于一個(gè)肝段的單支或多支門(mén)靜脈分支與肝靜脈分流;Ⅲ型指通過(guò)靜脈瘤形成的門(mén)體分流;Ⅳ型指多個(gè)肝段的門(mén)靜脈分支與肝靜脈分流;有學(xué)者[5]主張將靜脈導(dǎo)管未閉歸為Ⅴ型肝內(nèi)門(mén)體分流。本例患者超聲提示門(mén)靜脈矢狀部囊部與肝左靜脈遠(yuǎn)側(cè)可見(jiàn)異常管道匯合,根據(jù)上述分型方法,本病例考慮歸于ParkⅡ型。

        注:a,冠狀位;b,橫狀位;c,矢狀位;d,MRA。圖1 患者頭顱MRI+DWI+MRA結(jié)果

        注:中重度異常腦電圖(全部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)稍多散發(fā)中波幅1.5~ 2.5 Hz三相波,背景波為30~60 μV、4~5 Hz的波)。圖2 動(dòng)態(tài)腦電圖結(jié)果

        CIPSVS發(fā)病率低,Lin等[6]曾報(bào)道應(yīng)用彩色多普勒超聲檢測(cè)無(wú)癥狀成年人CIPSVS的發(fā)生率約為0.023 5%。CIPSVS起病隱匿,大多患者無(wú)臨床癥狀。有些患者是在常規(guī)超聲體檢或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[7]。CIPSVS亦可導(dǎo)致一些嚴(yán)重的并發(fā)癥,如HE、肝肺綜合征、肺動(dòng)脈高壓、肝腫瘤等[8-9],當(dāng)出現(xiàn)上述并發(fā)癥時(shí)臨床上亦會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,常見(jiàn)的包括精神神經(jīng)癥狀,也有些患者呈現(xiàn)腹部不適等非特異性表現(xiàn)。有研究[3]指出CIPSVS并發(fā)癥的發(fā)生很大程度上取決于分流的容積和持續(xù)時(shí)間。當(dāng)分流量<30%時(shí),一般不會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;當(dāng)分流量>30%時(shí),尤其是當(dāng)分流量>60%且呈持續(xù)性,則可出現(xiàn)HE等癥狀。根據(jù)文獻(xiàn)[3,10]報(bào)道,隨著年齡的增長(zhǎng),大腦對(duì)血氨耐受性逐漸下降。本例患者90歲高齡,首次發(fā)作HE,氨中毒學(xué)說(shuō)仍考慮為主要發(fā)病機(jī)制,而其誘因可能來(lái)自多方面,包括電解質(zhì)紊亂(低鈉130.7 mmol/L,低氯97.1 mmol/L)、大便不通暢以及隱匿感染(血象高)等。

        注:a/e,動(dòng)脈期,肝左葉迂曲擴(kuò)張血管團(tuán)相對(duì)肝實(shí)質(zhì)呈低密度影/低信號(hào)影;b/f,門(mén)靜脈期,門(mén)靜脈左支與肝左葉迂曲擴(kuò)張血管團(tuán)強(qiáng)化程度一致;c/g,門(mén)靜脈期,門(mén)靜脈左支匯入肝左葉迂曲擴(kuò)張靜脈團(tuán);d/h,門(mén)靜脈期,肝左靜脈由肝左葉迂曲擴(kuò)張靜脈團(tuán)引出,二者強(qiáng)化程度一致,且扭曲增粗。

        CIPSVS的診斷目前主要依賴于影像學(xué)檢查,包括超聲及造影、多層螺旋CT及血管成像、DSA等。(1)超聲檢查是應(yīng)用最廣泛的一種無(wú)創(chuàng)檢測(cè)手段,對(duì)診斷CIPSVS有較為特征性的聲像圖表現(xiàn)[11-12]。單純灰階超聲可表現(xiàn)為門(mén)靜脈肝靜脈間的囊狀、管狀及不規(guī)則無(wú)回聲;彩色多普勒超聲可以清晰地顯示血液分流的部位及方向,當(dāng)血流速度較快時(shí)可表現(xiàn)為門(mén)靜脈與肝靜脈間的五色花彩血流束;頻譜多普勒則能更為準(zhǔn)確的確定血供來(lái)源及分型,避免出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺的誤診;超聲造影可在不同時(shí)相反映門(mén)靜脈分支血管的變異情況,可清晰顯示肝靜脈側(cè)支或分流血管的不正常迂曲、擴(kuò)張和連續(xù)行程。(2)CT及MRI常規(guī)成像技術(shù)(包括平掃及增強(qiáng))可以發(fā)現(xiàn)相連的異常血管影,但不易識(shí)別其起始及匯入部位,顯示病灶與周圍血管關(guān)系欠佳;而血管成像技術(shù)[13]能通過(guò)多平面重組、最大密度重組及容積再現(xiàn)等后處理重組技術(shù),清晰、直觀地顯示CIPSVS的分流病灶以及供血引流靜脈,對(duì)診斷CIPSVS、判斷其分型具有較高的應(yīng)用價(jià)值。有研究[14]顯示,常規(guī)成像技術(shù)與血管成像技術(shù)在敏感性及特異性無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,而診斷準(zhǔn)確率上血管成像技術(shù)可達(dá)100%,明顯優(yōu)于常規(guī)成像技術(shù)。(3)DSA技術(shù)[15]雖然可以直觀地顯示血管分流具體情況,但不能清晰顯示實(shí)質(zhì)臟器,主要用于介入治療時(shí)。本例患者同時(shí)行超聲、CT及MRI等檢查,均明確發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈與肝靜脈異常相通,支持CIPSVS診斷。

        針對(duì)CIPSVS的治療方法因人因病而異,全面評(píng)估病情是基礎(chǔ)。目前國(guó)內(nèi)外尚未制訂針對(duì)CIPSVS治療的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),通常,無(wú)臨床癥狀者一般無(wú)需治療,而一旦出現(xiàn)臨床癥狀,則需治療干預(yù)[5,16]。部分兒童患者在出生后1年內(nèi)可以自行閉合[17]。對(duì)于成年患者,可通過(guò)血管介入方法阻斷分流血管[10,18-19]。通過(guò)外科手術(shù)切除病變部位或結(jié)扎分流血管的方法因創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢早已不被臨床作為首選治療方法。對(duì)于一部分患者因腎功能不全無(wú)法接受造影劑注射,一部分患者高齡合并多種基礎(chǔ)疾病無(wú)法耐受介入或外科手術(shù)時(shí),可選擇保守治療。本例患者,最終選擇了內(nèi)科保守治療,即主要針對(duì)HE的治療[20-21]:降氨(門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸)、糾正電解質(zhì)紊亂、通便(乳果糖)以及抗感染(頭孢3代)等,患者血象、血氨、電解質(zhì)均恢復(fù)正常,神志清楚,痊愈出院,出院后繼續(xù)堅(jiān)持低蛋白飲食并口服乳果糖,截至目前隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

        總之,目前有關(guān)成人CIPSVS合并HE的文獻(xiàn)報(bào)道非常少,筆者認(rèn)為一方面與CIPSVS發(fā)病率低相關(guān),另一方面可能與CIPSVS在嬰幼兒時(shí)期即已出現(xiàn)并發(fā)癥并經(jīng)治療避免了成年期HE發(fā)生相關(guān)。當(dāng)患者發(fā)生HE而臨床檢查未發(fā)現(xiàn)任何肝損傷的依據(jù)時(shí),臨床醫(yī)生則應(yīng)考慮到CIPSVS的可能。一旦確診CIPSVS,應(yīng)對(duì)其分型、治療方案及隨訪制訂一個(gè)周詳?shù)挠?jì)劃,以盡可能減少CIPSVS相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

        利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

        作者貢獻(xiàn)聲明:張俊君負(fù)責(zé)課題設(shè)計(jì),資料分析,撰寫(xiě)論文;高欣、吳瑩、程翌參與收集數(shù)據(jù),修改論文;徐維田負(fù)責(zé)擬定寫(xiě)作思路,指導(dǎo)撰寫(xiě)文章并最后定稿。

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