董璐 閆喆 王春祥

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）在 2013 年版 WHO 軟組織腫瘤的最新分類中被定義為由分化的梭形肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞組成，是伴有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞的腫瘤，歸為中間性，少數(shù)歸為可轉(zhuǎn)移類[1]。IMT 全身均可發(fā)病，包括肺部、頭頸部、大網(wǎng)膜及腸系膜等，發(fā)生于胃腸道者較為罕見，發(fā)生在兒童及青少年胃腸道者更為罕見。本文報道1例兒童結(jié)腸多發(fā)IMT 繼發(fā)腸梗阻的臨床、病理及影像資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，總結(jié)胃腸道IMT 的影像特征及鑒別診斷，旨在提高對其認(rèn)識及診斷水平。

1 臨床資料

患兒男，12 歲，無明顯誘因腹脹伴腹痛1 個月余，以胃腸炎對癥治療后癥狀改善不明顯。1 周前出現(xiàn)惡心、嘔吐。有排氣，但排便量少。外院立位腹平片及腹部CT 檢查提示結(jié)腸占位伴腸梗阻。為進一步診治收入天津市兒童醫(yī)院。查體：腹膨隆，可見腸型，未見蠕動波，散在壓痛。實驗室檢查：血紅蛋白81 g/L（正常值：110～160 g/L），C 反應(yīng)蛋白 92.5 mg/L（正常值：0.068~8.2 mg/L），白細(xì)胞計數(shù)（7.52×109/L）及中性粒細(xì)胞比例（74%）均正常，腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果未見異常。既往體健，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，生命體征平穩(wěn)。

2 影像表現(xiàn)

2.1 CT 表現(xiàn) 平掃顯示左中腹部結(jié)腸脾曲可見寬基底軟組織密度腫塊影，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，腫塊突破腸壁的黏膜層向腔內(nèi)生長，并占據(jù)整個腸腔，大小約 4.7 cm×5.8 cm×4.6 cm（圖 1A）；腫塊近端腸腔后壁可見2 個軟組織密度小突起（圖1B）。鄰近腸管管壁增厚，周圍脂肪間隙密度增高，可見多發(fā)軟組織密度小結(jié)節(jié)影。冠狀面多平面重組（multiplanar reformatoion,MPR）及容積再現(xiàn)（volume refomation,VR）影像顯示橫結(jié)腸及右半結(jié)腸明顯擴張積糞，腸系膜、胰腺、胃及部分腸管明顯受壓，腫塊遠(yuǎn)端腸管未見明顯擴張，提示結(jié)腸脾曲腫物繼發(fā)結(jié)腸梗阻(圖1C、1D)。增強后動脈期腫塊呈中等不均勻強化，內(nèi)部可見細(xì)小的穿行血管，靜脈期、延遲期呈持續(xù)漸進性強化趨勢；腸腔內(nèi)2 個小突起呈較均勻強化（圖2）。

2.2 能譜分析 如圖2 所示，從腫物上選取2 個部位A、A’，并從腫塊近端腸腔后壁選取2 個小突起B(yǎng)、C 作為興趣區(qū)（ROI），對 4 個 ROI 進行能譜分析。能譜散點圖顯示2 個小突起與腫塊的A 部位在靜脈期的碘濃度接近，且延遲期4 個ROI 的碘濃度趨一致。動脈期、靜脈期、延遲期能譜曲線呈依次升高趨勢，且延遲期4 個ROI 的能譜曲線趨一致（圖3）。

3 手術(shù)與病理

術(shù)中結(jié)腸脾曲腔內(nèi)可觸及4 cm×4 cm×5 cm 不規(guī)則質(zhì)硬腫物，占據(jù)結(jié)腸全腔。近遠(yuǎn)端結(jié)腸形成明顯粗細(xì)交界，周圍系膜部分粘連，脾曲近端結(jié)腸嚴(yán)重擴張，腸壁蒼白、增厚，張力高，小腸輕度擴張；脾曲遠(yuǎn)端結(jié)腸質(zhì)地、直徑未見明顯異常。腫物切面灰白、質(zhì)韌，距腫物1.5 cm 及2 cm 處可見2 枚結(jié)節(jié)。術(shù)中冰凍病理提示梭形細(xì)胞來源腫瘤。術(shù)后病理：鏡下腫瘤由增生的梭形纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞組成，呈束狀排列，間質(zhì)內(nèi)伴散在炎性細(xì)胞浸潤，瘤細(xì)胞有異型，符合IMT，腫瘤侵犯腸壁全層。腸系膜淋巴結(jié)未見腫瘤細(xì)胞。免疫組化：波形蛋白（Vimentin）（+）、鈣調(diào)蛋白（Calponin）（+）、間變性淋巴瘤激酶（ALK）（+）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（+）、CD34 部分（+）、CD68 散在（+）、S-100（-）、CD117 散在少（+）、白細(xì)胞共同抗原（LCA）（+）、Ki-67（+）約2%。最終診斷為結(jié)腸IMT 伴近端結(jié)腸梗阻。

圖1 結(jié)腸IMT 的CT 平掃及增強影像表現(xiàn)。A 圖，CT 平掃橫斷面影像，結(jié)腸脾曲可見寬基底軟組織密度腫塊影，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，突破腸壁的黏膜層向腔內(nèi)生長，鄰近腸管管壁增厚，周圍脂肪間隙密度增高；B圖，CT 平掃橫斷面影像，腫塊近端腸腔后壁可見2 個軟組織密度小突起；C、D 圖，CT 冠狀面MPR 及VR 影像，顯示結(jié)腸明顯擴張、積糞，鄰近臟器、腸系膜、部分腸管明顯受壓。

圖2 結(jié)腸IMT 的CT 增強影像。A 圖，橫斷面增強CT 動脈期示腫塊呈中等不均勻強化，內(nèi)部可見穿行小血管；B、C 圖，橫斷面增強CT 靜脈期、延遲期示強化呈持續(xù)漸進性趨勢；D 圖，橫斷面增強CT 靜脈期示2 個腸壁小突起呈較均勻強化。

圖3 能譜散點圖及衰減曲線。粉色和藍(lán)色分別代表2 個小突起，紅色和黃色分別代表腫物的A 及A’兩部分。A-C 圖，分別為動脈期、靜脈期、延遲期散點圖，顯示2 個小結(jié)節(jié)與腫物中A 部分在靜脈期的碘濃度接近，且延遲期4 個ROI 碘濃度趨近一致；D-F 圖，分別為動脈期、靜脈期、延遲期能譜曲線，顯示三期能譜曲線呈依次升高趨勢，且延遲期4 個ROI 的能譜曲線趨近一致。

圖4 IMT 病理圖。A 圖，腫瘤大體觀，腫物占據(jù)結(jié)腸全腔，切面灰白質(zhì)韌，腸壁可見2 個軟組織小突起；B 圖，鏡下可見腫瘤由增生的梭形纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞組成，呈束狀排列，間質(zhì)內(nèi)伴散在炎細(xì)胞浸潤，有異型性細(xì)胞（HE，×20）。

4 討論

4.1 臨床特點 IMT 的病因及發(fā)病機制尚不明確，細(xì)菌、真菌和病毒（人類皰疹病毒4 型、人免疫缺陷病毒）感染可能是發(fā)病誘因；手術(shù)后異常修復(fù)、激素治療、放化療、自身免疫功能異常是協(xié)同因子[2]。本例病灶位于結(jié)腸，患兒以腹痛、腹脹、惡心嘔吐等腸梗阻癥狀就診。有部分病例起病隱匿，無明顯臨床癥狀，發(fā)生于結(jié)腸或直腸者亦可表現(xiàn)為便血、腹瀉或便秘等。本例病人實驗室檢查可見白細(xì)胞計數(shù)增高，亦與以往文獻[3]報道結(jié)果一致，提示腫物的炎性細(xì)胞成分含量較高及其浸潤作用。

4.2 病理特征 IMT 按照病理形態(tài)劃分為3 種組織學(xué)亞型[3]。Ⅰ型：黏液型，梭形的腫瘤細(xì)胞間散在大量的炎性細(xì)胞及新生血管，存在廣泛的間質(zhì)水腫及黏液變性。Ⅱ型：梭形細(xì)胞致密型，梭形的腫瘤細(xì)胞排列密集，呈束狀或縱橫交錯，散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。Ⅲ型：纖維型，以致密的膠原纖維成分為主，炎性細(xì)胞浸潤相對較少，類似瘢痕組織。本例術(shù)后病理檢查，鏡下可見束狀排列的梭形細(xì)胞間散在炎性細(xì)胞，為梭形細(xì)胞致密型。同時，免疫組織化學(xué)顯示波形蛋白（Vimentin）（+）、鈣調(diào)蛋白（Calponin）（+）、間變性淋巴瘤激酶（ALK）（+）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（+）、CD34 部分（+）、CD68 散在（+）陽性，其中SMA、Vimentin 為胃腸道IMT 的特異標(biāo)記。有文獻[4]報道ALK 的表達(dá)率亦較高，這是由于IMT 中多見2p23 染色體上的ALK 基因組的重排。

4.3 影像表現(xiàn)

4.3.1 腫塊的大小、形態(tài)、邊界 IMT 多為單發(fā)，本病例為位于結(jié)腸的多發(fā)病灶，能譜散點圖發(fā)現(xiàn)3 個病灶在靜脈期的碘濃度接近，在延遲期趨一致，提示組織的相似性。有研究[5]報道在鏡下發(fā)現(xiàn)多個區(qū)域中大量的ALK 陽性肌纖維母細(xì)胞灶，這些微觀病灶可以進一步分化形成結(jié)節(jié)或腫塊，提示腫瘤可能同時從多個區(qū)域起源或擴散到多個區(qū)域。本例病灶形態(tài)不規(guī)則，瘤體呈結(jié)節(jié)狀突向腔內(nèi)生長。亦有個別文獻[6]報道胃部病灶突向腔外。Tripathy 等[7]報道IMT 通常邊界不清，邊緣可見絮狀滲出，腸系膜脂肪間隙增高。本例亦可見鄰近胃壁、腸壁增厚甚至粘連，為腫塊的炎性浸潤作用所致，且病灶周圍可見腫大的淋巴結(jié)。

4.3.2 腫塊的密度 IMT 的密度取決于瘤內(nèi)成分，Ⅰ型炎性細(xì)胞及黏液成分相對較多，表現(xiàn)為囊實性混雜密度腫塊；Ⅱ型梭形細(xì)胞密集排列及纖維組織含量較高，為實性等密度腫塊；Ⅲ型膠原瘢痕組織豐富，為實性低密度腫塊[8]。本例病灶成分以梭形細(xì)胞為主，在CT 平掃上呈較均勻的等密度影。但是，IMT 既可以一種病理類型為主，也可多種共存，因此部分瘤體密度表現(xiàn)并不典型[9]。Wang 等[10]報道，當(dāng)腫瘤體積較大時，內(nèi)部可出現(xiàn)壞死、囊變區(qū)及點狀、團片狀鈣化／骨化影，出血少見。而本例并未發(fā)現(xiàn)確切鈣化／骨化影。

4.3.3 強化方式 IMT 強化方式呈多樣性，與瘤細(xì)胞、炎性細(xì)胞、纖維組織、黏液、新生毛細(xì)血管含量及壞死區(qū)域有關(guān)。本例瘤體于動脈期呈中等不均勻強化，可見“穿行小血管”，而曲等[9]研究顯示供血宿主動脈多包繞于腫瘤表面，呈“貼邊血管征”。本研究顯示靜脈期及延遲期實性成分強化更為均勻、明顯，三期能譜曲線呈依次升高趨勢，提示病灶具有漸進性持續(xù)強化的特征，與以往文獻[9]報道的結(jié)果一致，可能是由于腫瘤內(nèi)不成熟的新生薄壁血管將對比劑外滲至黏液間質(zhì)內(nèi)，被成熟的膠原纖維阻擋、蓄積?？傊?、Ⅱ型IMT 腫塊呈“漸進性持續(xù)強化”或“慢進慢出型”，而Ⅲ型IMT 膠原化明顯，對比劑難以滲入，于增強各期均呈輕度強化，部分病灶見邊緣強化，可能與周圍組織纖維性包裹有關(guān)[11]。

4.3.4 伴隨征象 本例腸道IMT 體積較大，引起腸內(nèi)容物通過障礙，導(dǎo)致病灶近端的機械性腸梗阻。亦有文獻[12]報道腫塊因占位效應(yīng)及浸潤粘連作用可引起腸套疊，呈“靶征”或“同心圓征”。

4.4 鑒別診斷 由于該病例的影像學(xué)表現(xiàn)傾向于惡性病變，因此進行鑒別診斷時主要涉及好發(fā)于兒童及青少年的胃腸道惡性腫瘤，如原發(fā)淋巴瘤、間質(zhì)瘤和平滑肌肉瘤等。

4.4.1 胃腸道原發(fā)淋巴瘤 多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，胃腸壁明顯不規(guī)則增厚，可多節(jié)段受累，受累管腔呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，稱“動脈瘤樣擴張”。腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，腫塊密度均勻，無壞死及鈣化，呈輕中度強化。腸系膜腫脹、模糊，系膜間隙及腹膜后可見腫大的淋巴結(jié)[10]。

4.4.2 胃腸間質(zhì)瘤 兒童少見，多呈外生性或“啞鈴”狀生長，易囊變壞死，血供豐富，呈早期強化，較少侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。瘤體內(nèi)可發(fā)生空洞、潰瘍，表現(xiàn)為氣-液平面。僅從影像學(xué)上鑒別兩者較為困難。其免疫組化檢測CD34、CD117 及DOG-1 為陽性而IMT為陰性[13]。

4.4.3 胃腸道平滑肌肉瘤 好發(fā)于胃及空腸，胃部病灶以腔內(nèi)居多，小腸病灶以腔外型居多。瘤體呈圓形或橢圓形，邊緣光滑或呈分葉狀，大多數(shù)直徑>5 cm，密度不均，多有囊變及壞死區(qū)，鈣化少見，增強后呈不均勻強化，以周邊實性成分為主[14]。

4.5 治療及預(yù)后 兒童及青少年IMT 主要為良性病變，總存活率>90%，但具有浸潤生長、易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的惡性潛能。治療手段以手術(shù)切除為主，對于瘤體過大、局部浸潤、解剖位置復(fù)雜的IMT 可在姑息切除后給予免疫調(diào)節(jié)、抗炎及放化療等綜合治療[4]。

5 小結(jié)

結(jié)合本病例及既往文獻，當(dāng)發(fā)生于兒童及青少年的胃腸道腫瘤出現(xiàn)以下表現(xiàn)時應(yīng)考慮到IMT：①腫瘤形態(tài)呈類圓形或不規(guī)則分葉狀，或呈多發(fā)病灶，病灶內(nèi)可見鈣化／骨化影，對鄰近胃腸壁具有浸潤作用；②呈“漸進性持續(xù)”或“慢進慢出型”強化；③病人伴有發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)增高、血小板減少、血沉加快等。其確診仍依賴于病理及免疫組化檢查?？傊?，影像學(xué)檢查對臨床制定治療方案、術(shù)式選擇、療效評估及長期隨訪具有重要指導(dǎo)意義。

專家點評（天津市第二人民醫(yī)院 李欣）：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）以往有多種名稱，包括炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃色瘤樣假瘤、炎癥性纖維組織細(xì)胞瘤和炎性纖維肉瘤等。 多見于兒童和青少年，女性略多于男性。IMT 好發(fā)于軟組織和內(nèi)臟器官，具有潛在惡性。 發(fā)生在腹部的IMT 起病較為隱匿，有局部浸潤性生長和復(fù)發(fā)傾向，早期診斷對手術(shù)治療方案的選擇、評估病人預(yù)后具有重要意義。 明確診斷需結(jié)合影像學(xué)、組織病理學(xué)、免疫組化及隨訪觀察結(jié)果進行綜合評估。 本文回顧性分析了1 例兒童結(jié)腸炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴腸梗阻的臨床、 能譜CT的影像資料， 并對其診斷價值進行了分析和總結(jié)。該病的影像學(xué)表現(xiàn)多樣， 與其病理分型密切相關(guān)。瘤體通常較大，形態(tài)呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則分葉狀，病灶內(nèi)可見鈣化或骨化影，對鄰近胃腸道管壁具有浸潤性。 增強后腫塊的強化程度不均勻，特別是動脈期和門靜脈期；能譜曲線從動脈期到延遲期呈逐漸上升趨勢，結(jié)合碘基圖、散點圖病變碘濃度在各期相的分布，綜合分析提示病灶具有漸進性持續(xù)強化的特征。 值得我們關(guān)注的是，本例術(shù)前定性相對困難，特別是對于腸道多灶性占位病變的診斷。 通過能譜曲線的多參數(shù)分析在一定程度上反映出本例各病變組織的相似性，這可能與本例間變性淋巴瘤激酶ALK陽性有一定的關(guān)系，提示腫瘤可能同時從多個區(qū)域起源或擴散到多個區(qū)域。 本例影像學(xué)表現(xiàn)傾向于惡性病變，因此要注意與原發(fā)淋巴瘤、間質(zhì)瘤和平滑肌肉瘤等鑒別。

能譜CT 可用于初步判斷惡性腫瘤疾病的同源性，其臨床應(yīng)用價值有待進一步深入研究和探討。