孫俠 張蔚 趙石磊 張小龍 李晶英 劉劍羽

Castleman ?。–astleman’s diseases，CD）又稱巨大淋巴結(jié)增生，是一種病因不明的慢性淋巴組織增生性疾病，1956 年由Castleman 等[1]首次報道。臨床上將CD 分為單中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。UCD 發(fā)生于腹膜后間隙少見，多為個案報道[2-5]，另外，腹膜后的局灶性占位病變種類繁多，70%～80%為惡性[6]，因此充分認(rèn)識UCD 的影像特征，分析UCD 與腹膜后其他局灶性病變的不同，對于本病的鑒別診斷以及臨床決策至關(guān)重要。本文回顧性分析15 例腹膜后UCD 的CT 表現(xiàn)，旨在加深對其影像特征的認(rèn)識，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集北京大學(xué)國際醫(yī)院2015 年1 月—2019 年12 月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的15例腹膜后UCD 病人的臨床及影像資料，其中男10 例，女 5 例，年齡 24～58 歲，中位年齡 29 歲。15 例病人均行 CT 檢查，其中 3 例行 CT 平掃，12 例行 CT 平掃和增強(qiáng)掃描。15 例病灶均行手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷分型包括透明血管型10 例，混合型5 例。

1.2 設(shè)備與方法 采用西門子Definition Flash 雙源CT 掃描設(shè)備，先行腹盆部平掃，掃描前病人禁食4～6 h，病人取仰臥位，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合水平。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，Dose4D 自動管電流調(diào)節(jié)，轉(zhuǎn)速0.5 s/r，螺距0.6 mm，準(zhǔn)直器寬度128×0.6 mm，視野 374 mm×374 mm，矩陣 512×512，掃描層厚0.6 mm，重建層厚1 mm，重建層間距1 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓雙筒注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇（含碘300 mg/mL，揚(yáng)子江藥業(yè)集團(tuán)有限公司）80～100 mL，注射流率3.0 mL/s。采用CT 示蹤軟件，當(dāng)腹主動脈閾值達(dá)120 HU 后自動觸發(fā)動脈期掃描，在動脈期掃描完成后延遲30 s 進(jìn)行靜脈期掃描。

1.3 影像分析 由2 名分別具有5 年、30 年工作經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師共同閱片，意見不一致時協(xié)商確定。首先觀察并記錄病灶的部位、大小、形態(tài)、邊緣、有無鈣化、強(qiáng)化特點(diǎn)、病灶周圍有無異常血管及衛(wèi)星灶；然后分別測量平掃、動脈期及靜脈期同一部位病灶和腎皮質(zhì)的CT 值。測量病灶時選取增強(qiáng)掃描時強(qiáng)化最顯著部位并避開血管及鈣化，ROI 面積為30～50 mm2。測量腎皮質(zhì)時避開腎髓質(zhì)及腎周脂肪，ROI 面積為10～20 mm2。每個掃描時相分別對病灶和腎皮質(zhì)測量3 次，取其平均值，然后計算病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率，即[（病灶CT 值-腎皮質(zhì)CT值）/腎皮質(zhì) CT 值]×100%。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 25.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。非正態(tài)分布的計量資料以中位數(shù)和四分位距[M（P25，P75）]表示，2 種病理類型 UCD 病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率比較采用Mann-Whitney U 檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 腹膜后UCD 的CT 征象 ①部位、形態(tài)及大?。?0 例（66.7%）UCD 位于腎臟周圍，2 例于胰腺上方，1 例于下腔靜脈前方，2 例于盆部。9 例（60.0%）表現(xiàn)為腎形或腎形樣輪廓，4 例為橢圓型，2 例為不規(guī)則形。病灶最大徑1.4～13.9 cm，中位最大徑6.2（4.8，7.1）cm。②邊緣：11 例（73.3%）病灶邊緣見模糊環(huán)狀稍低密度影，厚度0.3～1.5 cm，4 例邊緣光滑清晰。③鈣化：7 例（46.7%）見鈣化，表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、分支狀、斑片狀及粗大鈣化。④平掃密度：3 例病灶內(nèi)見裂隙狀、斑片狀低密度區(qū)，CT 值14～32 HU。⑤強(qiáng)化特征：8 例強(qiáng)化不均勻；11 例動脈期明顯強(qiáng)化，其中6 例靜脈期強(qiáng)化略減低，5 例靜脈期呈持續(xù)或進(jìn)一步強(qiáng)化；1 例動脈期及靜脈期僅表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化；增強(qiáng)掃描7 例（58.3%）見裂隙狀或斑片狀低強(qiáng)化區(qū)，其中6 例呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，1 例未見強(qiáng)化（圖1）。⑥異常血管及衛(wèi)星灶：11 例（91.7%）病灶內(nèi)部或邊緣見增粗的異常血管；8 例（66.7%）病灶周圍見多發(fā)衛(wèi)星灶，長徑0.7～2.7 cm，其中7 例衛(wèi)星灶的密度、強(qiáng)化方式及程度與主病灶一致（圖2）。

2.2 病灶與腎皮質(zhì)的相對強(qiáng)化率 12 例行增強(qiáng)掃描病例中，UCD 病灶平掃、動脈期及靜脈期的CT 值分別為 39.3（37.2，43.9）、117.8（104.6，123.5）、106.0（98.8，121.8）HU；腎皮質(zhì)的 CT 值分別為 30.7（28.8，32.0）、168.8（150.5，181.9）、143.5（136.8，165.3）HU。病灶與腎皮質(zhì)CT 值差值動脈期為51.0 HU，靜脈期為37.5 HU。病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率動脈期為-0.31（-0.40，-0.21），靜脈期為-0.28（-0.32，-0.20）。

圖1 混合型CD 病人，男，34 歲。A-C 圖依次為橫斷面CT 平掃及動脈期、靜脈期增強(qiáng)影像。左腎門區(qū)見一軟組織腫塊（A，細(xì)箭），密度不均勻，增強(qiáng)掃描動脈期明顯強(qiáng)化（B，細(xì)箭），靜脈期強(qiáng)化略減低（C，細(xì)箭），病灶中央未見強(qiáng)化，病灶邊緣的環(huán)狀低密度影輕度強(qiáng)化，內(nèi)見增粗血管影（C，粗箭）。D 圖，病理圖，鏡下可見濾泡周圍淋巴細(xì)胞增生，多層環(huán)形排列呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，濾泡生發(fā)中心及濾泡間有玻璃樣變的血管及漿細(xì)胞浸潤（HE，×100）。

圖2 透明血管型CD 病人，男，29 歲。A-C 圖依次為橫斷面CT 平掃及動脈期、斜冠狀面靜脈期增強(qiáng)影像。右腎門水平下腔靜脈前方見一軟組織腫塊（A，細(xì)箭），病灶內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化，動脈期不均勻明顯強(qiáng)化（B，細(xì)箭），靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化（C，細(xì)箭），病灶邊緣見環(huán)狀低密度影（C，粗箭），周圍多發(fā)衛(wèi)星灶的強(qiáng)化方式與主病灶一致（C，箭頭）。D 圖，病理圖。鏡下可見濾泡生發(fā)中心及濾泡間大量血管增生，血管壁透明樣變，濾泡周圍淋巴細(xì)胞呈同心圓狀排列（HE，×100）。

2.3 2 種病理類型的UCD 病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率比較 12 例行增強(qiáng)掃描病例包括8 例透明血管型和4 例混合型UCD。在動脈期及靜脈期2 種病理類型的UCD 病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05），見表1。

表1 UCD 病灶分型與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率比較

3 討論

3.1 腹膜后UCD 的CT 表現(xiàn)及病理特征 腹膜后UCD 常表現(xiàn)為淋巴回流途徑區(qū)域的單發(fā)軟組織腫塊，多見于腎臟周圍尤其腎門區(qū)。CD 屬于淋巴組織反應(yīng)性增生，其淋巴結(jié)門和包膜存在，淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)完整，常表現(xiàn)為腎形或腎形樣輪廓。UCD 多密度均勻，極少發(fā)生壞死、囊變或出血，這與病灶血供豐富、側(cè)支循環(huán)良好以及淋巴組織特性有關(guān)。病灶內(nèi)裂隙狀延遲強(qiáng)化的低密度區(qū)被認(rèn)為是UCD 的特征之一，國內(nèi)研究者[7]發(fā)現(xiàn)其病理改變?yōu)樵錾男⊙鼙谕该鳂幼兒屠w維化，而非壞死。本組1 例病灶內(nèi)低密度區(qū)未見強(qiáng)化，可能與增強(qiáng)掃描的延遲時間較短有關(guān)。Zhao 等[8]納入的74 例CD 病人中22例有腹膜后UCD 病灶，其鈣化發(fā)生率為40.9%，表現(xiàn)為點(diǎn)狀、分支狀及粗大鈣化。本組病例鈣化形態(tài)與Zhao 等報道一致，但鈣化發(fā)生率（46.7%）略高。分支狀鈣化反映了腫塊內(nèi)增生小血管退變及鈣質(zhì)沉積。UCD 周圍衛(wèi)星灶的病理改變與主病灶一致或者為反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)[9]。Wong 等[10]認(rèn)為同一淋巴回流途徑區(qū)域內(nèi)的單組或相鄰多組淋巴結(jié)受累均應(yīng)診斷為UCD。本組僅4 例UCD 邊緣清晰光滑，另11 例邊緣見環(huán)狀稍低密度影，周圍脂肪間隙模糊，似“暈環(huán)”或“暈征”樣表現(xiàn)，此征象既往文獻(xiàn)鮮有報道。Zheng 等[11]發(fā)現(xiàn)病灶周圍腹膜或筋膜增厚，可能為反應(yīng)性增生改變。我們推測“暈征”為病灶包膜及周圍組織的炎性反應(yīng)。腹膜后其他局灶性良性及交界性病變多邊界清晰，而惡性腫瘤可浸潤周圍組織，表現(xiàn)為不規(guī)則條片狀、結(jié)節(jié)狀軟組織密度影[12]，這與本組病例的“暈征”表現(xiàn)不同。我們認(rèn)為“暈征”是腹膜后UCD 的特征性表現(xiàn)之一。

3.2 腹膜后UCD 的強(qiáng)化特征及強(qiáng)化率 關(guān)于腹膜后UCD 的強(qiáng)化方式文獻(xiàn)報道不一，多數(shù)為動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期可輕度廓清或進(jìn)一步強(qiáng)化[3,13]。本組1 例透明血管型病灶增強(qiáng)掃描各期均呈輕度強(qiáng)化，與文獻(xiàn)[8]報道不同，可能因病灶體積小、毛細(xì)血管增生不明顯而血供不豐富。有文獻(xiàn)[9]報道CD 強(qiáng)化與鄰近大血管強(qiáng)化基本同步，而本研究中動脈期及靜脈期病灶強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)，認(rèn)為這可能與病人體型、血液循環(huán)個體差異以及對比劑劑量、注射流率等因素有關(guān)。為了去除上述因素造成的CT 值差異，借助病灶與腎皮質(zhì)的相對強(qiáng)化率這一指標(biāo)做進(jìn)一步分析。

3.3 2 種病理亞型腹膜后UCD 與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率比較 CD 依據(jù)病理組織學(xué)表現(xiàn)分為3 型：透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型。目前采用影像學(xué)方法對分型的研究較少。本研究結(jié)果顯示，透明血管型與混合型UCD 在動脈期及靜脈期病灶與腎皮質(zhì)相對強(qiáng)化率差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。由于混合型CD 是由透明血管型與漿細(xì)胞型病變以不同比例混合而成，推測其強(qiáng)化程度及方式受2 種成分比例的影響，透明血管型和以透明血管型為主的混合型CD病灶內(nèi)有豐富的增生毛細(xì)血管，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化，兩者鑒別存在困難。本組無漿細(xì)胞型病例。包等[14]研究發(fā)現(xiàn)透明血管型CD 與漿細(xì)胞型CD 的強(qiáng)化程度存在差異，前者在動脈期及靜脈期的CT 值均高于后者。

3.4 鑒別診斷 腹膜后UCD 少見，臨床工作中容易誤診，需與其他富血供腫瘤鑒別：①神經(jīng)鞘瘤，病灶易伸入椎間孔，易發(fā)生囊變，增強(qiáng)掃描多呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化；②副神經(jīng)節(jié)瘤，多位于大血管周圍，易發(fā)生壞死囊變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較UCD 更明顯，病灶可見鈣化，但分支狀鈣化少見，周圍通常無衛(wèi)星灶；③平滑肌肉瘤，病灶邊界不清，易侵犯周圍組織器官，尤其是大血管，壞死囊變多見，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化[15]。

由于本研究為回顧性研究，病例未進(jìn)行延遲期掃描，也未能對病變延遲期強(qiáng)化特征進(jìn)行觀察，并且樣本量偏小，可能存在偏倚，故今后尚需增加病例數(shù)，進(jìn)行更多的前瞻性研究，以彌補(bǔ)本研究的不足。

綜上所述，腹膜后UCD 的增強(qiáng)CT 表現(xiàn)具有一定特征，表現(xiàn)為淋巴回流途徑區(qū)域的單發(fā)軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，但低于同期腎皮質(zhì)強(qiáng)化，病灶內(nèi)可有裂隙狀低強(qiáng)化區(qū)，周邊可有多發(fā)增粗血管及衛(wèi)星灶，當(dāng)病灶邊緣出現(xiàn)“暈征”時，高度提示CD病，確診依賴病理檢查。

專家點(diǎn)評（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 靳二虎）：Castleman 病（Castleman disease，CD）是一種少見的疾病，以人體淋巴組織的過度增生為特征，在臨床表現(xiàn)及病理改變方面具有高度異質(zhì)性。臨床上依據(jù)淋巴結(jié)病變的分布和器官受累的范圍，將其分為單中心型CD（UCD）和多中心型CD（MCD）。UCD又稱局限型CD，相對多見，病人年齡多為20～40 歲，僅累及單個淋巴結(jié)或是單一區(qū)域的淋巴結(jié)，后者表現(xiàn)為同一途徑的淋巴引流區(qū)域內(nèi)單組或相鄰的多組淋巴結(jié)受累，手術(shù)切除病灶是有效的治療方法，預(yù)后較好；MCD 相對少見，病人年齡較大（40～60 歲），表現(xiàn)為多個區(qū)域的淋巴結(jié)腫大，常伴有結(jié)外組織（如肺、肝、脾、腎、骨骼）受累，依據(jù)有無感染人類皰疹病毒-8（human herpes virus type 8，HHV-8），分為 HHV-8陽性和HHV-8 陰性病例，需酌情采用不同的治療手段，預(yù)后較差。HHV-8 陽性病例多見于人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者以及身體免疫狀態(tài)受抑制的人群。病理上依據(jù)淋巴結(jié)病變的組織學(xué)特征，將CD 分為透明血管型（占80%～90%）、漿細(xì)胞型和混合型3 型，混合型CD 兼有前述兩型的表現(xiàn)。作為一類淋巴組織異常反應(yīng)性增生性疾病，CD 的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。

CD 病不同亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療策略及病人預(yù)后存在較大差別，故基于影像學(xué)、病理學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床表現(xiàn)進(jìn)行準(zhǔn)確診斷及分型，對臨床醫(yī)生制定個性化治療方案具有重要作用。CT 檢查具有無創(chuàng)、價廉、可及性好、掃描覆蓋范圍大的優(yōu)勢，是目前診斷和評估CD 病變范圍的主要方法。本文描述并展示了本病的主要影像學(xué)特征，如病變沿淋巴引流分布、內(nèi)部密度相對均勻（無壞死、無出血）、伴有鈣化（斑點(diǎn)狀、分支狀）、邊緣暈征、周圍衛(wèi)星灶、增粗血管影、增強(qiáng)CT 病變明顯強(qiáng)化等，相信能提高讀者對本病的認(rèn)識并對臨床診斷工作提供有益的參考。確診本病需要活檢或切除病變后進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。