劉伙蓮 鄔慧倩 雍娟娟

原發(fā)性心臟腫瘤非常少見，綜合22 個大型尸體解剖統(tǒng)計結(jié)果，原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)生率約為0.02%［1］。原發(fā)性心臟惡性腫瘤更罕見，約占原發(fā)性腫瘤的10%，包括肉瘤、原發(fā)性淋巴瘤及心包膜惡性腫瘤［2］，以血管肉瘤最常見［3，4］。心臟血管肉瘤罕見且惡性程度高，早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵。本例報道1 例心臟血管肉瘤，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)臨床及病理學(xué)改變，提示相關(guān)治療及預(yù)后。

1 病例摘要

男性，38 歲，2020 年2 月出現(xiàn)胸悶、氣促，活動受限癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)大量心包積液，右房后壁高回聲團(tuán)塊，心包穿刺引流后，患者胸悶、氣促癥狀明顯好轉(zhuǎn)。我院PET?CT 顯像（圖1、2）：心包右份腫塊，約60 mm×82 mm×94 mm，腫塊侵犯右心房。2020 年3 月行手術(shù)切除，術(shù)中見心包內(nèi)廣泛粘連，腫物占據(jù)整個右心房游離壁，邊界不清，質(zhì)地中等，前方至房室溝，下方至房間溝，上距上腔靜脈開口處約10 mm，下距下腔靜脈開口處約10 mm。切開右心房壁，內(nèi)見大量血栓。右心房內(nèi)膜光滑，未見腫瘤侵犯。

1.2 眼觀 送檢組織破碎，結(jié)構(gòu)不清，約8 cm×6 cm×3 cm，暗褐色，部分呈囊狀，混雜較多血塊，實(shí)性部分切面灰白灰褐色、質(zhì)地中等。

1.3 鏡檢 腫瘤浸潤性生長并侵犯心肌組織，伴出血和壞死。瘤組織呈現(xiàn)不同階段的分化，分化較好區(qū)域見瘤細(xì)胞呈不規(guī)則裂隙樣或血管腔樣排列，部分相互吻合，形成交通狀的血竇網(wǎng)（圖3、4）；分化較差區(qū)域見瘤細(xì)胞梭形或不規(guī)則形，成片分布或者束狀排列（圖5、6），核圓形或卵圓形，染色質(zhì)粗，易見病理性核分裂象。

1.4 免疫表型 CD31、CD34、ERG、CD117 陽性，Ki67 增值指數(shù)約85%（+），CK、MyoD1、Myogenin、EMA、D2?40、S?100、SOX 11、CD10、HMB45、MelanA、Dog?1、Desmin 陰性。

1.5 病理診斷 右心房血管肉瘤（中分化）。

2 討 論

血管肉瘤是一種瘤細(xì)胞在不同程度上重演內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)、免疫表型和功能特點(diǎn)的惡性間葉性腫瘤。血管肉瘤可發(fā)生在任何部位，多數(shù)發(fā)生在于皮膚和淺表軟組織，少數(shù)發(fā)生在乳腺、心臟、肝臟等實(shí)質(zhì)器官［5］。

心臟血管肉瘤常見癥狀有心悸、心衰、胸痛、呼吸困難及心包積液等，長入心腔的腫瘤，脫落會造成栓塞或者轉(zhuǎn)移。早期常因癥狀非特異性，診斷比較困難。在無特殊癥狀且無相關(guān)病史的患者中，常出現(xiàn)心包積液。但心包積液的細(xì)胞學(xué)診斷不可靠，僅有3.1%的檢出率，心包及心內(nèi)膜活檢診斷檢出率也不高，分別是23%和50%［6］。目前心臟血管肉瘤的診斷主要是手術(shù)切除標(biāo)本和尸檢。

本例腫瘤位于右心房游離壁肌層及心包，未侵犯心內(nèi)膜，血性心包積液引起胸悶、氣促的癥狀。影像學(xué)檢查提示右心房占位且惡性可能，血性心包積液及該腫物未侵犯心內(nèi)膜的生長方式。PET?CT 提供代謝信息，幫助判斷腫物的良惡性，組織病理學(xué)最終確診。本例提示影像學(xué)檢查對于心臟腫瘤的重要性和必要性，CT、MR、PET?CT 以及超聲心動圖都可以幫助診斷，其中超聲心動圖作為首選的篩查手段。

圖1 心包右份：腫塊邊緣實(shí)性部分可見放射性濃聚

圖2 全身圖像

圖3 分化良好的區(qū)域，血管腔形成，吻合成網(wǎng)（HE 200×）

圖4 中分化區(qū)域，細(xì)胞增多，見小腔結(jié)構(gòu)（HE 200×）

圖5 低分化區(qū)域，腫瘤細(xì)胞片狀或束狀，數(shù)量多（HE 100×）

圖6 腫瘤細(xì)胞短梭形，無血管腔分化（HE 200×）

組織病理學(xué)上需要和以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①間皮瘤：間皮瘤與血管肉瘤都常彌漫浸潤心包壁和心包腔，但間皮瘤一般不深入侵犯心肌，而血管肉瘤多數(shù)向心肌壁及心腔內(nèi)生長。鏡下間皮瘤呈雙向分化，而血管肉瘤有腫瘤性血管腔形成，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記CD31、CD34 可幫助診斷。②其他原發(fā)性肉瘤：如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤等，CD31、CD34 陽性而其他肉瘤標(biāo)志陰性（如MyoD1、Myogenin）有助診斷［7］。③轉(zhuǎn)移癌或者惡性黑色素瘤：CD31 和CD34 陽性，CK、S?100、HMB45、MelanA陰性，可排除轉(zhuǎn)移癌和惡性黑色素瘤。

心臟血管肉瘤罕見且惡性程度高，目前尚未有最佳的治療方案，主要的治療手段是手術(shù)切除，或附加放療、化療。手術(shù)切除的患者平均生存時間是10 個月，目前研究認(rèn)為聯(lián)合放化療的患者是能夠獲益的［8-9］。靶向治療的研究也展示了治療血管肉瘤的潛能，如VEGF 及其受體（VEGFR）的體外實(shí)驗(yàn)中證實(shí)了對血管肉瘤的治療潛力［10］。

心臟血管肉瘤罕見且難以早發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較差。當(dāng)患者出現(xiàn)胸悶、氣促、胸痛等非特異性癥狀時，需要警惕腫瘤的可能，影像學(xué)排查是重點(diǎn)，盡早手術(shù)切除是關(guān)鍵。本例患者目前術(shù)后1個月，恢復(fù)尚可，胸悶、氣促癥狀有較大改善，在隨診中。