姚香君 沈頌科 程 暉 郭 澤 周 怡 王再興

1 病例資料

患者，男性，48歲。周身皮疹1個(gè)月，加重1周?；颊?月前頸背部、雙側(cè)腋下出現(xiàn)片狀紅斑，無(wú)明顯瘙癢，未重視，未予以特殊處理，后皮疹逐漸增多，無(wú)明顯瘙癢及關(guān)節(jié)疼痛。20天前就診于安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，診斷“銀屑??？”，臨床予以復(fù)方甘草酸苷、依巴斯汀、賽庚啶口服，爐甘石洗劑外涂等治療。1周前患者自覺(jué)皮疹加重，為明確診斷入住我科。既往病史：15年前患者因“周身皮疹無(wú)痛癢25 d”入住我科，主要表現(xiàn)為頸部及軀干大片浸潤(rùn)紅斑上覆蓋鱗屑，雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)有密集分布的瘀點(diǎn)瘀斑，上有壞死及痂殼。后完善組織病理診斷為急性痘皰樣苔蘚樣糠疹，予以治療后皮疹好轉(zhuǎn)出院；11年前再次因?yàn)槠ふ罴又厝朐海委熀笾苌砥ふ钕??；颊叻裾J(rèn)系統(tǒng)性疾病。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族類(lèi)似疾病病史。查體：神志清楚，精神尚可，心肺(-)，腹部無(wú)壓痛反跳痛。雙下肢無(wú)水腫。專(zhuān)科檢查：背部、雙側(cè)腋窩、大腿內(nèi)側(cè)可見(jiàn)暗紅色斑片、丘疹，未見(jiàn)明顯浸潤(rùn)感，上覆少量鱗屑，邊界較清楚，見(jiàn)圖1。輔助檢查：新型冠狀病毒核酸檢查陰性，血常規(guī)、二便常規(guī)、止凝血、超敏C反應(yīng)蛋白、血糖、電解質(zhì)及免疫11項(xiàng)(甲肝抗體、乙肝五項(xiàng)、丙肝抗體、梅毒螺旋體抗體、HIV抗體)均未見(jiàn)明顯異常。肝功能示谷丙轉(zhuǎn)氨酶及γ-谷酰胺轉(zhuǎn)移酶輕度升高(99 U/L和122 U/L)；三酰甘油、低密度脂蛋白升高(2.05 mmol/L、3.47 mmol/L)；心電圖示竇性心律；胸部X線示雙肺未見(jiàn)實(shí)質(zhì)性病變；肝膽胰脾腹膜后彩超示脂肪肝。皮屑真菌鏡檢陰性。病理表現(xiàn)：表皮可見(jiàn)角化不全，棘層增厚，表皮突下延，真皮淺層可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)圖2。診斷：反向銀屑病。治療：住院10 d，予以復(fù)方甘草酸苷聯(lián)合維生素C靜脈滴注，復(fù)方酮康唑軟膏聯(lián)合鹽酸金霉素眼膏外涂于皮疹處，同時(shí)予以非諾貝特調(diào)脂、保肝等。經(jīng)積極治療后患者皮疹好轉(zhuǎn)，無(wú)新發(fā)皮疹，肝酶和血脂降至正常。患者出院后定期隨訪于我科、內(nèi)分泌科及消化內(nèi)科。

圖1 患皮疹特點(diǎn)注：A為患背部皮疹，可見(jiàn)散在分布的暗紅色斑疹；B為患頸部散在分布的紅色丘疹、斑丘疹，上有少量鱗屑，可刮除；C為患腋下多發(fā)的紅色丘疹、斑丘疹，邊界較清楚，伴有少許鱗屑

圖2 患皮疹組織病理學(xué)特點(diǎn)注：A為主要可見(jiàn)角化過(guò)度、角化不全，表皮突下延(HE×200)；B為主要可見(jiàn)真皮淺層血管周?chē)猩僭S淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×400)

2 討論

反向銀屑病也被稱(chēng)為屈側(cè)銀屑病或褶皺性銀屑病，它常累及皮膚褶皺部位，最常見(jiàn)的是腋窩，肛門(mén)生殖器和乳房下等部位。通常是邊界清楚的紅斑，無(wú)鱗屑或鱗屑少，這也是和銀屑病典型皮損的最大區(qū)別。由于發(fā)病部位的特殊性，?？梢?jiàn)到浸漬、糜爛以及劇烈瘙癢，嬰幼兒患者的皮疹可與其尿布位置相重合，邊界清楚。由于缺乏特征性的皮損，該病通常需要與累及皮膚皺褶部位的其他皮膚疾病相鑒別，如花斑癬，接觸性皮炎，脂溢性皮炎、慢性家族性良性天皰瘡和扁平苔蘚等。從發(fā)病機(jī)理上研究者仍認(rèn)為和尋常型銀屑病沒(méi)有區(qū)別。有趣的是，研究者發(fā)現(xiàn)反向銀屑病患者更容易有指(趾)甲和關(guān)節(jié)的累及。Castillo等研究發(fā)現(xiàn)在皺襞部位出現(xiàn)嚴(yán)重的銀屑病皮損有可能是HIV感染的表現(xiàn)。

在診斷困難的反向銀屑病病例中，為了明確診斷可行皮膚活檢。在組織病理學(xué)方面，反向銀屑病表現(xiàn)經(jīng)典的銀屑病病理表現(xiàn)一致，棘層增厚、角化不全及角化亢進(jìn)，包括Munro微膿腫和Kogoj微膿腫。但其與尋常型銀屑病相比，海綿狀病變更為常見(jiàn)。同時(shí)近年來(lái)，在非入侵性檢查方面，如皮膚鏡和反式共聚焦顯微鏡在皮膚病診斷中應(yīng)用的越來(lái)越廣泛，相比于皮膚活檢有依從性好、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn)，可應(yīng)用于嬰幼兒病例的診斷。

在治療方面，和銀屑病傳統(tǒng)治療藥物不同的是，反向銀屑病考慮到皮損常位于皺襞部位，皮膚薄嫩且透氣性差，一線外用藥物仍是中低效的糖皮質(zhì)激素，但僅建議將其應(yīng)用于短期治療(4周以?xún)?nèi))，以避免皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張等不良反應(yīng)?？梢愿鶕?jù)皮疹的改善來(lái)減少用量或者使用頻次。長(zhǎng)期局部用藥(4周以上)包括鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(他克莫司、吡美莫司)及維生素D類(lèi)似物。除了傳統(tǒng)藥物治療，國(guó)外也有生物制劑治療治療反向銀屑病安全且有效的病例報(bào)道，但仍缺乏大數(shù)據(jù)的研究。

本例患者既往有急性痘皰樣苔蘚樣糠疹病史，此次入院后完善組織病理檢查后明確診斷，住院期間治療愿望強(qiáng)烈，住院期間予以復(fù)方酮康唑軟膏外涂后皮疹改善出院，建議門(mén)診隨訪調(diào)整用藥?，F(xiàn)已隨訪于我科門(mén)診1個(gè)月余，未訴明顯不適及未見(jiàn)明顯不良反應(yīng)。