鄧彥明 幸文瓊 邢晉放 萬建芳

孕婦，28 歲，孕2 產(chǎn)1，平素月經(jīng)規(guī)律。于我院產(chǎn)科行中孕期系統(tǒng)超聲檢查提示未見明顯異常。孕35 周時行常規(guī)超聲檢查：胎兒頭位，胎心搏動可見，胎心率114次/min，可見陣發(fā)性心率減慢，雙頂徑90 mm，股骨長60 mm，腹圍296 mm，前壁胎盤，厚度30 mm，羊水指數(shù)251 mm，胎兒頸部見U 形臍帶壓跡，臍動脈舒張期與收縮期峰值流速比值2.8。胎兒室間隔膜部見直徑約2.5 mm連續(xù)性中斷，內(nèi)見雙向過隔血流信號。左房后方顯示光滑，未見明顯肺靜脈角，似見4 條肺靜脈匯合成肺總靜脈，未見回流至左房，并向下走行，于左房后方見一異常紅色血流信號（圖1）。超聲提示：宮內(nèi)單胎晚孕，胎兒羊水偏多，股骨長偏短，室間隔膜部缺損，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）可能，建議進(jìn)一步檢查。孕37周時出現(xiàn)胎兒嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫，行急診剖宮產(chǎn)，產(chǎn)后血氧飽和度明顯偏低。超聲心動圖檢查：完全性肺靜脈異位引流伴室間隔缺損；肺部超聲檢查：明顯肺水腫伴肺實變（圖2），后因癥狀嚴(yán)重而死亡。

討論：TAPVC 為正常肺靜脈血未回流至左房，而是分別或匯合成肺總靜脈進(jìn)入右房或體循環(huán)的一種先天性畸形。本病占所有活產(chǎn)兒先天性心臟病的2%［1］，在新生兒期間易出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓、右心衰竭等癥狀。尤其當(dāng)同時合并肺靜脈梗阻時，患兒可迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肺水腫及心力衰竭。產(chǎn)前常規(guī)超聲對TAPVC 的診斷困難，臨床極易漏診。分析其漏診原因可能有：①胎兒期因特殊的血流動力學(xué)影響，左、右心房及心室基本對稱，未出現(xiàn)明顯的右房擴(kuò)大、左房縮小等間接心臟改變；②左房后方肺靜脈與左房存在空間重疊，易被認(rèn)為肺靜脈角存在，從而誤以為肺靜脈血流引流至左房；③彩色多普勒超聲技術(shù)應(yīng)用不規(guī)范，通常情況下，將彩色血流速度標(biāo)尺下降至20 cm/s 左右能更好地觀察肺靜脈血流，但標(biāo)尺過高則易屏蔽低速肺靜脈血流，從而導(dǎo)致漏診；④超聲篩查時操作不規(guī)范、切面不標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)左房后方明顯光滑卻未仔細(xì)尋找明確其原因，導(dǎo)致漏診。本例胎兒漏診原因為其心臟圖像較小，未進(jìn)行充分放大，彩色標(biāo)尺過高，未顯示明顯肺靜脈血流，也未見明顯的肺靜脈角。綜上所述，TAPVC 早期產(chǎn)前超聲準(zhǔn)確診斷尤為重要，胎兒超聲心動圖四腔心切面檢查時，通過二維灰階超聲發(fā)現(xiàn)明顯的肺靜脈角，結(jié)合CDFI 可篩查明顯的TAPVC。

圖1 孕35周時心臟四腔心切面常規(guī)超聲圖像

圖2 出生后心臟超聲和肺部超聲圖像