王 芳 李苓俐 劉 梅 唐 紅

患兒男，2 歲5 個月。出生后1 個月體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，超聲心動圖提示：室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。出生后4個月復(fù)查超聲心動圖提示：室間隔缺損（膜周型），房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，部分性肺靜脈異位引流。于外院行部分性肺靜脈異位引流矯治+室間隔缺損修補+動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。術(shù)后6個月超聲心動圖隨訪：心室水平及大血管水平分流消失，心房水平左向右為主雙向分流，可見3支肺靜脈入左房，肺動脈高壓?，F(xiàn)患兒因活動后心累、氣促于我院就診。體格檢查：心界擴大，心率111 次/min，律齊，胸骨左緣第三四肋間可聞及收縮期吹風樣雜音。經(jīng)胸超聲心動圖示：先天性心臟病術(shù)后：①右心增大，右上肺靜脈異位引流入右房；②右上肺、右下肺及左下肺靜脈開口變窄；③房間隔缺損（繼發(fā)孔型），缺損大小13 mm；④肺動脈高壓（圖1）。血管成像CT 增強掃描示：心臟增大，以右心增大為著；右上肺靜脈匯入右房，余3 支肺靜脈匯入左房，開口處管腔變窄；房間隔缺損；肺動脈高壓（圖2）。經(jīng)我院心臟外科手術(shù)證實患兒仍存在部分性肺靜脈異位引流，并再次行肺靜脈異位引流矯治+房間隔缺損修補+肺靜脈狹窄解除術(shù)。術(shù)中見：房間隔中份缺損；右上肺靜脈開口于右房；右側(cè)肺靜脈開口處狹窄，可見瘢痕樣組織；左側(cè)肺靜脈開口處狹窄，可見內(nèi)膜增厚。術(shù)中處理：將右上肺靜脈隔入左房，解除肺靜脈狹窄，修補房間隔缺損。術(shù)中測得右室壓力與左室壓力比值30%；術(shù)中經(jīng)食管超聲心動圖示：房間隔修補，心房水平分流消失，右上肺靜脈隔入左房，解除肺靜脈狹窄，4 支肺靜脈血流通暢。術(shù)后3 d 復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖示：房間隔修補，房水平分流消失，右上肺靜脈血流入左房，4支肺靜脈開口處血流均通暢（圖3）。

圖1 首次先天性心臟病術(shù)后2年超聲心動圖表現(xiàn)

圖2 首次先天性心臟病術(shù)后血管成像CT增強掃描圖

圖3 再次矯治術(shù)后3 d經(jīng)胸超聲心動圖表現(xiàn)

討論：部分性肺靜脈異位引流指部分肺靜脈與左房無連接，一般為單支或多支肺靜脈與體循環(huán)靜脈或右房相連接，包括無名靜脈、上腔靜脈、下腔靜脈、奇靜脈、冠狀靜脈竇和右房等，主要為上腔靜脈和右房［1］。房間隔缺損造成心房水平左向右分流，導(dǎo)致右心容量負荷增大、肺血流量增多，肺靜脈異位引流亦增加右心容量，兩者同時存在時對患者右心造成較大負擔，持續(xù)的右心高負荷和肺血流量增多在早期出現(xiàn)容量性肺動脈高壓，及時診斷并矯治可將肺動脈壓力降至正常。既往研究［2］顯示經(jīng)手術(shù)修補的房間隔缺損及將異位肺靜脈矯治入左房，可減輕右心高負荷和減少肺血流量，術(shù)后改善者達77%。若未進行臨床干預(yù)，長期的右心高負荷和肺血流量增多將導(dǎo)致肺小動脈內(nèi)膜增厚，阻力增加、血管發(fā)生重塑，從而造成難以逆轉(zhuǎn)的阻力型肺動脈高壓，致發(fā)生右心衰竭甚至死亡［3］。

本例患兒首次外院手術(shù)未能將右上肺靜脈隔入左房，可能因術(shù)前肺動脈高壓所致，由于未行房間隔缺損修補術(shù)，加之術(shù)后4 支肺靜脈出現(xiàn)不同程度變窄，使其右心容量及壓力負荷過重，故術(shù)后6 個月超聲心動圖隨訪提示患兒出現(xiàn)肺動脈高壓，術(shù)后2 年出現(xiàn)心累、氣促的臨床癥狀。文獻［4-5］報道術(shù)后出現(xiàn)肺靜脈狹窄的原因有：①解剖因素如術(shù)前單心室、內(nèi)臟異位、本身存在肺靜脈狹窄；②手術(shù)方式如傳統(tǒng)手術(shù)方式和縫合方式不同。本例患兒首次術(shù)后出現(xiàn)肺靜脈狹窄，考慮與手術(shù)方式有關(guān)，術(shù)后肺靜脈狹窄導(dǎo)致心臟泵血減少及肺淤血，加重肺高壓。

部分性肺靜脈異位引流的診斷難度較完全性肺靜脈異位引流更大，需超聲醫(yī)師熟練掌握操作手法，并具有清晰的診斷思路。臨床工作中需注意：①當右心大小與房間隔缺損大小不匹配時，應(yīng)追蹤探查4 支肺靜脈的回流情況，若高度懷疑合并部分性肺靜脈異位引流，可以借助其他影像學(xué)檢查確診［6］。②關(guān)注左房大小，當左房、房間隔缺損均較小，而右心明顯增大時，應(yīng)分別追查4 支肺靜脈回流情況。本例患兒術(shù)后3 支肺靜脈開口變窄，右上肺靜脈異位引流致使左房變小，更增大了肺靜脈掃查的難度。③通過多切面掃查，尋找右房、上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、無名靜脈等有無異常血流匯入，以判斷肺靜脈是否異位引流入右房［7］。