田炯平 劉策剛 陳三送

皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院，安徽 蕪湖 241000

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumors，SFT）多見于胸膜，但也見于頭頸部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻竇、甲狀腺、腮腺、頰部和咽旁間隙。最初，由lempere 和Rabin 在1931 年將其描述為縱隔和內(nèi)臟胸膜的原發(fā)性腫瘤［1］。Carneiro 等［2］于 1996 首次報(bào)道了涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的原發(fā)性SFT。在過去的幾十年里，關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT 的研究已有報(bào)道，但大多數(shù)病例位于脊髓。關(guān)于顱內(nèi)的病變相對(duì)較少，據(jù)報(bào)道占所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的不到1%［3］。顱內(nèi) SFT（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)不典型，術(shù)前診斷困難，主要依靠術(shù)后病理檢查。

1 病例資料

患者，男，57 歲，因視物重影2 月余伴頭痛一周入院。入院頭顱CT 平掃提示：頭顱骨顯示完整，大小、形態(tài)正常，右側(cè)蝶骨大翼局部骨質(zhì)吸收、破壞，局部見團(tuán)狀稍高密度影，截面大小約6.4cm×5.7cm，邊界尚清，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓（圖1）。磁共振成像（MRI）示右側(cè)額顳部見團(tuán)塊狀混雜信號(hào)影，以等T1、等T2 為主，大小約5.7cm×5.8cm×6.9cm（左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信號(hào)，DWI 呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，內(nèi)見不規(guī)則未強(qiáng)化壞死區(qū)，侵及右側(cè)眼眶外側(cè)壁，局部外直肌、視神經(jīng)分界欠清。緊貼雙側(cè)側(cè)腦室周圍見對(duì)稱性條片狀稍長(zhǎng) T1、T2 信號(hào)影，T2-FLAIR 呈稍高信號(hào)，DWI 呈等信號(hào)（圖2）。查體：神志清楚，視力視野受損，余顱神經(jīng)檢查未見異常，頸軟，四肢肌力、肌張力正常。基于患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料，術(shù)前診斷：右側(cè)蝶骨嵴腦膜瘤。完善相關(guān)檢查后采用右側(cè)額顳顴入路顯微手術(shù)切除術(shù)。剪開硬膜后見腫瘤組織，色灰白，質(zhì)地硬韌，術(shù)中見腫瘤組織血供極其豐富，蝶骨嵴處硬膜被腫瘤組織侵蝕，右側(cè)眼眶外側(cè)壁局部被腫瘤組織侵犯變薄，局部硬膜內(nèi)層被侵犯。分塊完全切除腫瘤組織，術(shù)中腫瘤組織與頸內(nèi)動(dòng)脈緊貼，未見包裹，腫瘤組織未包裹視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)，緊貼與視神經(jīng)。術(shù)后病理提示：孤立性纖維性腫瘤（SFT）/血管周細(xì)胞瘤Ⅱ級(jí)（WHO Ⅱ級(jí)）。免疫組化提示：瘤細(xì)胞 AE1/AE3（-），EMA（-），PR（-），CD34（+），CD31（部分+），CD99（+），Bcl-2（+），CollagenⅣ（+），F(xiàn)Ⅷ（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），p53（40%，弱+），Ki-67（8%+）（圖 3）。術(shù)后 6 個(gè)月時(shí)的頭顱MRI（圖4）?？紤]患者原發(fā)腫瘤組織較大，臨近骨質(zhì)侵襲破壞，病理Ki-67（8%+）＞5%，進(jìn)行術(shù)后局部放療。術(shù)后一年隨訪時(shí)患者無明顯不適主訴，無復(fù)發(fā)征象。

2 討論

ISFT 是由表達(dá)CD34 抗原的樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞衍生的梭形細(xì)胞腫瘤，臨床上極為罕見［4］。ISFT 可發(fā)生于任何年齡段，51～60 歲多見，男女發(fā)病率無顯著差異［5］。大多數(shù)顱內(nèi)ISFT 位于小腦幕（16%），其次是大腦額凸、橋小腦角、腦室、大腦鐮和顱后窩。ISFT 多為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀不明顯，主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的局部壓迫和顱內(nèi)高壓癥狀。影像學(xué)上ISFT 與其他顱內(nèi)腫瘤難以分開，而且誤診率很高［6，7-9］。CT 平掃示病灶呈圓形或類圓形，邊界清楚，呈等、稍高及高密度，可能與組織組成不同有關(guān)。等、稍高密度可能是包含部分膠原纖維成分，而高密度可能與豐富的梭形細(xì)胞及其排列有關(guān)。MRIT1WI 通常顯示等信號(hào)，T2WI 變化較多，致密膠原纖維呈低信號(hào)，腫瘤細(xì)胞致密區(qū)略高信號(hào)，腫瘤黏液變性、壞死、血管間質(zhì)區(qū)呈高信號(hào)。增強(qiáng)后在 T2WI 上低信號(hào)區(qū)明顯增強(qiáng)，稱為陰陽(yáng)征［10，11］，是該疾病的一個(gè)典型征象，對(duì)于纖維瘤的診斷有一定的臨床意義，但在本例中未見到明顯的陰陽(yáng)征。ISFT 是一種血供豐富的腫瘤，有研究報(bào)道在大部分病灶內(nèi)觀察到彎曲的流空血管影［12，13］，這可能與腫瘤的血供有關(guān)，且該征象較少出現(xiàn)在腦膜瘤，因此可為該疾病的鑒別診斷提供思路。本案例中觀察到彎曲的血管流空影。

圖1 患者入院頭顱CT

圖2 患者入院MRI 成像

圖3 術(shù)后病理及免疫組化

圖4 術(shù)后6 個(gè)月MRI

ISFT 腫瘤大體標(biāo)本呈灰白或灰粉色，形態(tài)多較規(guī)則，可見完整或不完整包膜，質(zhì)韌，血供豐富，界限清楚，壞死和鈣化則較少見。本案例中發(fā)現(xiàn)腫瘤的血供極其豐富，部分鄰近骨質(zhì)雖然侵襲破壞，但與周圍腦組織界限清楚。在免疫組織化學(xué)分析中，CD34 陽(yáng)性見于80%～100%的SFT，盡管在侵襲性較強(qiáng)的病變中CD34的表達(dá)可能較弱，這有助于與其他梭形細(xì)胞腫瘤的鑒別，是診斷SFT 最重要的標(biāo)志物［14］。此外，STAT6 表達(dá)在ISFT 的表達(dá)和分級(jí)中的具有重要性［15］。因此，有研究表明對(duì)孕激素受體和CD34 以及STAT6 的表達(dá)分析將會(huì)成為SFT 診斷的重要的輔助工具［16］。但在本案例中我們并未看到孕激素受體的表達(dá)。關(guān)于顱內(nèi)SFT/HPC 的鑒別診斷，ISFT 的主要鑒別診斷為纖維性腦膜瘤。與腦膜瘤附近的經(jīng)典骨質(zhì)增厚不同，ISFT 顯示鄰近顱骨的侵蝕。當(dāng)位于小腦橋腦角池時(shí)，也可以模仿神經(jīng)鞘瘤。與ISFT 相比，神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)出更多的囊性變性和由此產(chǎn)生的T2 高信號(hào)。

對(duì)于ISFT 來說，手術(shù)切除是最好的治療方式，可以達(dá)到很好的局部控制。大多數(shù)腫瘤都可以接受手術(shù)全切治療，但是依附于硬腦膜，靜脈竇和顱神經(jīng)只有次全切除。既往研究顯示，與全切除術(shù)相比，次全切除術(shù)（無輔助治療）的復(fù)發(fā)率增加了16 倍［1］。有研究表明替莫唑胺聯(lián)合貝伐單抗對(duì)SFT 患者具有良好的耐受性和臨床療效［17］，成為一種潛在的有前途的治療SFT 的方案。此外有研究表明伽馬刀放射外科手術(shù)（gamma knife radiosurgery，GKRS）是治療SFT 的可行輔助手段。最近的研究表明在II 級(jí)組中，切除和輔助放療的范圍與較長(zhǎng)的無進(jìn)展生存顯著相關(guān)［18］。

總之，ISFT 在MRI 表現(xiàn)上具有一定的特異性，若出現(xiàn)顱內(nèi)單發(fā)、腦外實(shí)質(zhì)性腫塊，邊緣清晰，臨近骨質(zhì)侵蝕及表現(xiàn)的血流空洞癥，黑白反轉(zhuǎn)征有助于與其他顱內(nèi)腫瘤的鑒別，但最終確診還是要依靠病理，尤其是免疫組化結(jié)果，這與黃德尤等［19］的研究一致。術(shù)后的化療對(duì)于患者預(yù)后有一定的作用。目前，對(duì)于顱內(nèi)SFT，由于罕見且與較常見的顱內(nèi)腫瘤相似，誤診率較高，影響手術(shù)策略，且術(shù)中出血增大了手術(shù)難度。因此若頭顱MRI 上發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)部迂曲血管流空影，陰陽(yáng)征，骨質(zhì)侵襲破壞等對(duì)該疾病的診斷具有重要價(jià)值，手術(shù)全切及術(shù)后的放療對(duì)患者的預(yù)后有一定的作用。