李醒，張英慧，劉慧臨，劉洋，李倩，施勝龍，桑鋆智，李春峰

（黑龍江省齊齊哈爾醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 超聲科，黑龍江 齊齊哈爾 161006）

0 引言

肥厚型心肌病是臨床常見的常染色體顯性遺傳疾病，最為常見的類型就是非對稱室間隔肥厚型心肌病，包括心室中部肥厚亞型和心尖肥厚亞型。該疾病患者逐漸趨于年輕化，是近些年導致青年猝死的原因之一，患病的后期會出現(xiàn)心力衰竭等嚴重癥狀。肥厚型心肌病癥狀不明顯，雖然可通過超聲心動圖與心電圖進行診斷，但在檢查時常合并心電圖異常，很容易發(fā)生漏診和誤診的情況[1-2]。為了提高診斷準確率，需掌握特殊類型的肥厚型心肌病影像學特征。本次研究主要觀察特殊類型肥厚型心肌病的影像學特征，并探究采用左心室造影診斷的臨床價值，現(xiàn)做如下報告。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本次研究的時間段選擇2018年6月至2020年6月期間，參與本次研究的患者為就診于我院經(jīng)超聲心動圖診斷疑似特殊類型肥厚型心肌病患者，共計23例，占我院同一時期診斷出患有肥厚型心肌病者的30.7%（23/75）。23例患者中有14例男性患者，有9例女性患者，年齡值下限29歲，年齡值上限72歲，計算年齡中間值為（50.52±1.02）歲。其中，有20例發(fā)病時有心前區(qū)不適或者胸悶、胸痛等癥狀；有8例存在間歇性心悸，有6例患者在活動之后有氣促的癥狀。所有患者均知曉研究內(nèi)容并同意配合研究，排除精神疾病、嚴重臟器功能障礙、對造影劑過敏、缺失臨床資料者。

1.2 方法

1.2.1 檢測儀器與材料

采用PhilipsIE33及PhilipsCX-50純凈波X5-1、S5-1探頭，頻率為1～5MHz，幀頻為40～90幀/s。造影劑采用聲諾維（白色凍干粉末，充填六氟化硫氣體）。造影劑使用之前加入5mL氯化鈉注射液（0.9%），振蕩20s將其搖勻后會形成微泡混懸液，平均的直徑是2.5μm，密度是（2-5）×108個/mL。

1.2.2 二維超聲心動圖檢查

患者取左臥位，安撫患者的情緒讓其呼吸保持穩(wěn)定，將增益、聚焦范圍等參數(shù)進行適當?shù)恼{(diào)整，對患者心尖兩腔、心尖四腔、心尖水平短軸以及胸骨旁左心室長軸切面的動態(tài)圖像進行探查。

1.2.3 左心室造影檢查

將儀器轉(zhuǎn)換入灌注造影顯像模式，設(shè)定機械指數(shù)為0.08，用18G套管針穿刺患者肘正中靜脈建立靜脈通道后，以1.0mL/min的速度將2.4mL(SonoVue生理鹽水稀釋至5mL)配置好的經(jīng)肘靜脈勻速注入患者體內(nèi)，再用生理鹽水以相同的速度維持注入。待心腔顯影后開始記錄心尖兩腔心切面、心尖三腔心切面、心尖四腔心切面以及心尖水平短軸的圖像，記錄前5個心動周期及之后15個心動周期以上的動態(tài)圖像。以彩色多普勒功率調(diào)制顯像以后，重點觀察心肌強化及消褪情況。

1.2.4 分析圖像并獲取數(shù)據(jù)

測量患者的心尖部心肌厚度，在左心室造影檢查采集了標準的心尖兩腔心切面與心尖四腔心切面基礎(chǔ)上應用辛普森法測量患者的LVEDV（左心室舒張末容積）、LVESV（左心室收縮末容積）、SV（每搏輸出量）以及LVEF（左心室射血分數(shù)）。

1.3 觀察指標

對比兩組檢測方法檢測肥厚型心肌病患者心尖部心肌厚度和左心室容積。

1.4 統(tǒng)計學分析

研究采用的統(tǒng)計學軟件為SPSS 21.0版本，使用該軟件分析所得數(shù)據(jù)，計量型數(shù)據(jù)用±s表示，用t值檢驗；計數(shù)型數(shù)據(jù)用%表示，用χ2檢驗，計算后得P＜0.05表示數(shù)據(jù)對比存在統(tǒng)計學差異。

2 結(jié)果

2.1 對比兩組檢測方法檢測肥厚型心肌病患者心尖部心肌厚度和左心室容積

23例肥厚型心肌病患者在進行左心室造影檢查時均未發(fā)生不適反應且能夠清晰的顯示心內(nèi)膜邊界，可以辨識其心尖部心肌。23例患者中有20例患者有明顯的心尖部心肌增厚現(xiàn)象，占87%，厚度約15-18mm，將其納入肥厚型心肌病組；有3例患者未顯示心尖部心肌增厚，占13%。經(jīng)進一步的左心室造影檢查可見肥厚型心肌病患者左心室呈現(xiàn)鏟樣的結(jié)構(gòu)，在其心尖部心肌節(jié)段的肌小梁顯示異常粗大并增多，能見到深陷的隱窩，并且能夠觀察到肥厚型心肌病患者收縮末期的左心室心腔有不同程度的狹窄癥狀。對患者先后采用二維超聲心動圖檢查與左心室造影檢查，檢測患者心尖部心肌厚度和左心室容積，結(jié)果可見兩組患者心尖部心肌厚度與LVEF指標對比差異不明顯，P＞0.05；采用做左心室造影檢查的患者LVEDV、LVESV以及SV指標顯著高于采用二維超聲心動圖檢查的結(jié)果，對比差異明顯，P＜0.05，具體如表1所示。

表1 兩組檢測方法檢測肥厚型心肌病患者心尖部心肌厚度和左心室容積對比（±s）

表1 兩組檢測方法檢測肥厚型心肌病患者心尖部心肌厚度和左心室容積對比（±s）

檢查方式 心尖部心肌厚度（mm） LVEF（%） LVEDV（mL） LVESV（mL） SV（mL）二維超聲心動圖檢查 17.76±3.69 65.16±5.06 85.38±8.32 28.55±3.14 56.27±10.12左心室造影檢查 16.15±2.52 65.11±4.98 98.81±9.61 32.17±3.58 66.87±10.96 T值 1.6449 0.0326 4.9129 3.5332 3.2964 P值 0.1076 0.9742 0.0000 0.0010 0.0020

3 討論

肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，因心肌肌小節(jié)蛋白基因發(fā)生突變所致[3]。近年來，該疾病發(fā)病率逐漸增多，可發(fā)病于任何年齡，造成兒童與青少年猝死的原因就有該疾病。該疾病的死因多為心源性猝死和難治性心力衰竭。而特殊類型肥厚型心肌病較為罕見，相關(guān)報道特殊類型肥厚型心肌病的發(fā)病率約占心肌病的2%，男性發(fā)病率高于女性，嚴重威脅患者的生命安全，因此，對該疾病能夠早期診斷極為重要[4-5]。由于該疾病早期臨床癥狀不明顯，患者常感心悸、胸悶、胸痛等癥狀，經(jīng)心電圖檢查會表現(xiàn)出ST-T缺血性改變，在采取冠狀動脈造影檢查和左心室造影診斷之前常被誤診為冠心病。所以，臨床醫(yī)生應觀察到患者一些區(qū)別于冠心病的癥狀，例如患者沒有典型的心絞痛癥狀，采取硝酸甘油治療效果不明顯，其臨床癥狀和心電圖改變并不一致，再經(jīng)過進一步的檢查后應與冠心病區(qū)別開，通過癥狀進行初步診斷，再采取冠狀動脈造影檢查以及左心室造影診斷作進一步的明確，盡量杜絕誤診的情況。

由于該疾病沒有統(tǒng)一的診斷標準，通常以超聲心動圖和心電圖的改變特征作為診斷的依據(jù)，超聲心動圖無放射性、操作簡便、可重復檢查且價格相對低廉，超聲心動圖常用來檢測心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)的改變情況，在診斷特殊類型肥厚型心肌病患者時也可作為重要的依據(jù)，在診斷肥厚型心肌病以及風險評估方面起著非常重要的作用[6-7]。但是該種檢查方式會受到了掃描切面位置以及含氣肺組織覆蓋了心尖和左室前壁的影響使得檢查結(jié)果不準確。在肥厚型心肌病患者中有一部分患者僅在心尖部發(fā)生心肌增厚，對于這類的患者就會使用二維超聲心動圖進行檢測，但容易受到聲窗限制、近場偽影、肺氣、肥胖等因素的干擾導致其近場圖像顯示不清晰，容易發(fā)生誤診或者漏診的情況。近年來，隨著超聲心動圖技術(shù)的不斷進步以及新型造影劑的出現(xiàn)，在診斷特殊類型肥厚型心肌病患者時會采用左心室造影診斷。左心室造影技術(shù)是一種新型的心血管造影技術(shù)，不僅能夠?qū)⑿膬?nèi)膜結(jié)構(gòu)和心腔腫塊中微小血管顯示出來，還改善了超聲圖像的顯像質(zhì)量。采用左心室造影診斷特殊類型肥厚型心肌病能夠清晰的顯示心內(nèi)膜邊界，可觀察到患者心尖部心肌厚度與左心室容積的大小[8-9]。本次研究中主要對比了二維超聲心動圖與左心室造影檢查的診斷效果，結(jié)果可見，兩組患者心尖部心肌厚度與LVEF指標對比差異不明顯，P＞0.05；采用做左心室造影檢查的患者LVEDV、LVESV以及SV指標顯著高于采用二維超聲心動圖檢查的結(jié)果，對比差異明顯，P＜0.05。

綜上所述，在診斷特殊類型肥厚型心肌病時采用左心室造影診斷具有重要的意義，創(chuàng)傷性較小，安全性較高，且診斷準確率較高，能夠為臨床診斷提供可靠的參考依據(jù)。