劉攀 王林娥

首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院（北京 100050）

先天性感音神經性聾(sensorineural hearing loss，SNHL)的發(fā)病率較高，而其主要病因之一為內耳畸形(inner ear malformation)[1]。目前，治療重度到極重度感音神經性聾的重要手段是人工耳蝸植入。但內耳畸形患者的人工耳蝸植入手術與內耳發(fā)育正常的患者相比較為復雜。不同類型內耳畸形患者的手術存在不同特點。1987年，Jackler等[2]提出了一種分類方法，將內耳畸形分為以下幾種：Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔等。其中，不完全分隔畸形又分為I型及II型。而在1971年，作為不完全分隔畸形中的一種，不完全分隔III型被首次發(fā)現(xiàn)[3]。不完全分隔畸形曾被認為是人工耳蝸植入手術的禁忌癥，但隨著相關研究的進展，越來越多的不完全分隔畸形患者也順利接受了人工耳蝸植入手術。本文就不完全分隔內耳畸形所致的重度、極重度感音神經性聾患者人工耳蝸植入手術的相關研究進展作一綜述。

1 不完全分隔的歷史演變

自上世紀八十年代起，不完全分隔內耳畸形作為內耳畸形的一種，逐漸被人們所認識。

1987年，根據(jù)胚胎學研究及多軌跡體層攝影研究，Jackler等[2]提出了一種分類方法，將內耳畸形分為以下幾類：①Michel畸形；②耳蝸未發(fā)育；③耳蝸發(fā)育不全；④不完全分隔；⑤共同腔畸形；⑥前庭及半規(guī)管畸形；⑦大前庭導水管綜合征等類型。但其中的不完全分隔分類尚不完善。

根據(jù)Jackler等[2]的分類方法，不完全分隔內耳畸形也稱“Mondini畸形”，與此后的分類不同的是，其描述中實際包含了兩種不同類型的畸形。其一為耳蝸缺乏全部篩區(qū)和蝸軸，整個耳蝸呈囊狀，且常伴有大的囊狀前庭，即我們常用分類中的IP-I；其二即經典的Mondini畸形，其耳蝸的頂部為囊狀，由中間周與頂周相融合形成，且伴有前庭和前庭導水管的擴大。Jackler等將其描述為嚴重型和輕微型不完全分隔畸形，但未對其特征做詳細描述。此后，Mondini畸形的定義也曾被混淆。

2002年，Sennaroglu等[4]通過對以上兩種不同類型的內耳畸形進行形態(tài)學及組織胚胎學的比較，提出一種新的、更精確的分類方法。他在此版分類中將不完全分隔分為IP-I及IP-II兩類。但仍未明確描述IP-III畸形的定義。

1971年，Nance等[3]首次發(fā)現(xiàn)了一種特殊的不完全分隔，即IP-III，并將其描述為一種X染色體連鎖遺傳性聾。Phippard等[5]稱其為“偽Mondini畸形II期”，并將其描述為一部分耳蝸發(fā)育不全，伴有鐙骨固定及內聽道的擴大，且與蝸管的異常溝通。

2010年，Sennaroglu[6]重新將內耳畸形進行了分類，此次分類引入了3類不完全分隔的概念，也是目前應用較為廣泛的分類方法。在此版分類中，將內耳畸形分為以下幾個類型：a.Michel畸形；b.耳蝸未發(fā)育；c.共同腔畸形；d.耳蝸發(fā)育不良I型；e.耳蝸發(fā)育不良II型；f.耳蝸發(fā)育不良III型；g.不完全分隔I型；h.不完全分隔II型；i.不完全分隔III型；j.前庭及半規(guī)管畸形；k.大前庭導水管綜合征；l.內聽道狹窄。

其中，IP-III畸形已被證實為X染色體隱性遺傳病，其特點為蝸軸缺失在耳蝸底周部分最為明顯，同時內聽道與耳蝸相連的底部寬大而缺少了骨性分隔，導致內聽道底與耳蝸的底周相通，部分患者甚至形成耳蝸與內聽道共同腔。

2 不完全分隔的概念及分類

不完全分隔內耳畸形主要表現(xiàn)為患者耳蝸的蝸軸缺如，按照目前公認的分類方法，其主要包含3類：

①不完全分隔I型(imcomplete partition type I，IP-I)：IP-I畸形也被稱為囊狀耳蝸-前庭畸形。此類患者耳蝸和前庭均呈囊狀，其耳蝸蝸軸和分隔同時缺如，缺乏全部蝸軸及篩區(qū)。見“圖1A”[7]。

圖1 A不完全分隔I型，B不完全分隔II型，C不完全分隔III型Fig.1 A Incomplete partition type I,B Incomplete partition type II,C Incomplete partition type III

②不完全分II型(imcomplete partition type II，IP-II)：IP-II即Mondini畸形。此類畸形患者耳蝸頂部呈囊狀，其頂部的蝸軸和分隔缺如，并伴有前庭及前庭導水管的擴大。IP-II畸形患者的耳蝸中間周和頂周融合，使得及耳蝸僅含有1.5周。見“圖1B”[7]。

③不完全分隔III型(imcomplete partition type III，IP-III)：IP-III也稱為 Mondini畸形II期[4]。其耳蝸蝸軸缺如，但分隔正常?；颊叩亩佄佪S和篩狀板缺如，但存在中間分隔結構。同時，其內聽道底與耳蝸底周之間缺少骨性分隔，且內聽道的發(fā)育呈畸形，基底部球形膨大。見“圖1C”[7]。

3 人工耳蝸植入術

不完全分隔內耳畸形曾經是人工耳蝸植入手術的禁忌癥。但近年來，隨著影像學技術的提高，術前診斷日漸明確。同時，人工耳蝸技術的發(fā)展、手術醫(yī)師操作技術的提升、術中CT等影像學手段的應用[8]等因素，也不斷提高人工耳蝸植入手術的成功率及術后的康復效果。目前的研究表明，即使是不完全分隔內耳畸形患者，同樣能接受人工耳蝸植入手術[7]。

3.1 IP-I畸形的人工耳蝸植入

目前國內對于IP-I畸形患者的人工耳蝸植入手術報道較少，但國外的研究表明，此類患者同樣可以安全、有效地接受人工耳蝸植入手術[9]。

對于IP-I畸形的患者，腦脊液“井噴”是人工耳蝸植入手術的一個重要問題，而且發(fā)病率較高。在Suk Y等[10]的研究中，23名IP-I患者的25耳接受人工耳蝸植入術，“井噴”的發(fā)病率為56%。Kontorinis G等[11]的研究中，11例接受手術的IP-I畸形患者，“井噴”發(fā)病率為63.6%。而在Catli T等[12]的研究中，所有病例均出現(xiàn)“井噴”。但Berrettini S等[13]統(tǒng)計了4例在其醫(yī)院行人工耳蝸植入的IP-I畸形患者，4例均未出現(xiàn)“井噴”。雖然術中“井噴”的發(fā)生率較高，但上述研究中，術后遠期并發(fā)癥的發(fā)病率極低，術后效果尚可。

在術式的選擇上，IP—I畸形患者多采用傳統(tǒng)的經乳突-面隱窩入路行人工耳蝸植入[10，12]，術中雖易出現(xiàn)“井噴”及電極誤入內聽道，但經過有效的處理后，術后效果尚理想。根據(jù)Sennaroglu[6]的研究，當IP-I患者伴有面神經畸形時，如面神經前移等改變時，可考慮行“經外耳道入路”植入。此外，對于IP-I畸形的患者，選擇直電極能增加電極與螺旋神經節(jié)細胞接觸的可能性。

3.2 IP-II畸形的人工耳蝸植入

對于IP-II畸形的患者來說，其手術難度同樣較大。在劉蘭等[15]的研究中，7例IP-II畸形患者接受人工耳蝸植入術，其“井噴”發(fā)生率為14%。

目前的研究表明，雖然IP-II畸形增加了人工耳蝸植入的手術難度，且使得術中“井噴”的發(fā)生率顯著提高，但術前若能明確診斷，根據(jù)內耳畸形情況靈活選擇手術方案，并發(fā)癥的發(fā)生率將大大減低，且術后康復效果較好[14，15]。

王林娥等[16]曾總結了19例IP-II畸形患者的人工耳蝸植入術，其術式包括：①經面隱窩入路，暴露圓窗龕，經圓窗龕前上緣鉆孔進入鼓階；②經鼓岬開窗進入鼓階；③經卵圓孔鉆孔，進入內耳間隙；④經圓窗龕前下緣鉆孔進入鼓階，植入電極。此外，還可采取乳突切開、開放面隱窩入路[17]，以及前后鼓室聯(lián)合進路或經半規(guī)管入路[18]。

對于嚴重的Mondini畸形患者，若同時還患有內耳骨迷路的畸形，將會使手術中電極植入的難度大大增加，且并發(fā)癥發(fā)生的風險較大。此時，耳蝸電極的選擇較為重要。例如：對于骨迷路無明顯畸形的患者，長電極或標準電極較為適用；而對于耳蝸發(fā)育小的患者來說，直電極或短電極較為有利。

3.3 IP-III畸形的人工耳蝸植入

IP-III畸形的一個特點是蝸軸缺失在耳蝸底周最為明顯，內聽道與耳蝸相連的底部寬大、缺少骨性分隔，這導致內聽道與耳蝸的底周相通，部分患者甚至形成了耳蝸與內聽道的共同腔。因此，IPIII畸形患者在人工耳蝸植入術中出現(xiàn)電極植入內聽道，或由于“井噴”造成電極無法植入的風險會大大高于其他類型的耳蝸畸形[19]。

在盧宇涵等[20]的研究中，11例IP-III畸形患者接受人工耳蝸植入手術，所有手術均于術中應用CT檢查以防止電極植入內聽道；其中9例均出現(xiàn)了“井噴”現(xiàn)象；于術中進行肌肉填塞封閉腦脊液漏后，9例患者術后均未出現(xiàn)腦膜炎。

針對電極誤入內聽道風險，曾有學者[21]在術中多次使用X線照相來觀察電極植入的位置，從而確保電極在耳蝸腔內。但此方法術中操作繁瑣，且并未根本解決電極誤入內聽道的問題，存在術中輻射大、反復植入電極易造成耳蝸內基底膜損傷、耳蝸內出血、毛細胞損傷等風險，可能影響術后效果。王林娥等[22]提出，若術中發(fā)生“井噴”，可在井噴時植入電極，利用壓力差來避免電極植入內聽道，另外，可應用人工耳蝸電極植入輔助套管來輔助植入電極，可有效避免電極誤入內聽道，術后效果良好。針對腦脊液“井噴”風險，國內外學者在改進電極設計和電極選擇方面進行深入研究?？蓪㈦姌O末端的環(huán)形塞改為錐形塞，從而更好地封閉耳蝸開窗口，降低腦脊液漏的發(fā)生率。選擇直電極而不選擇預彎電極，避免電極短路問題。

4 術后康復效果

針對不完全分隔內耳畸形患者的人工耳蝸植入后康復效果報道較少，且目前的研究采用的評價指標較多。

4.1 IP-I畸形

在Eftekharian A等[23]的研究中，采用聽覺行為分級標準(categories of auditory performance，CAP)、言語可懂度分級(speech intelligibility rating，SIR)和有意義言語使用量表(meaningful use of speech scale，MUSS)來評估IP-I畸形患者的人工耳蝸植入術后其聽覺言語康復效果。其中，所有患者的聽覺和言語康復效果均令人滿意。

而在Berrettini S等[24]的報道中，通過對4名IPI畸形患者的限定詞表和非限定詞表的言語識別率評估，及通過對聲場測試助聽聽閾平均值的評估，發(fā)現(xiàn)患者的聽覺能力均有很大提高，但口語表達相對較差。

張道行等[25]曾對135例IP-I畸形患者人工耳蝸植入術后的聽覺言語康復效果進行分析，采用了聽神經反應遙測(NRT／ART)、聲場測試助聽聽閾、單韻母言語識別率、單聲母言語識別率等檢測指標。其結果表明，IP-I畸形患者人工耳蝸植入術后聽覺言語識別能力較內耳正?；颊卟睢?/p>

4.2 IP-II畸形

劉蘭等[15]分析了包括IP-II畸形在內的30例內耳畸形患者人工耳蝸植入術后療效，采用聽覺行為分級標準和言語可懂度分級標準進行評估，通過與耳蝸結構正常的患者進行對比，發(fā)現(xiàn)其術后的言語康復效果與內耳結構正常的患者相比無明顯差異。

而Chen X等[26]曾對31例Mondini畸形的患者進行人工耳蝸植入術后隨訪，應用嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant-toddlermeaningful auditory integration scale，IT-MAIS)進行評估，其結果表明，耳蝸植入術后 3、6、9個月，IP-II畸形患者 IT-MAIS平均得分與內耳發(fā)育正?；颊弑容^有明顯差異，但術后第1、12、24、36個月，兩者平均得分未見顯著差異。人工耳蝸植入對于IP-II患者來說，是一個積極有效的干預措施，但在耳蝸植入術后第一年，患者需要比耳蝸發(fā)育正常的患者付出更多的精力進行康復。

4.3 IP-III畸形

既往的不少研究認為，IP-III畸形患者的人工耳蝸植入術后聽覺感知能力和語言獲得能力較差[27]。但近期的研究表明，即使是IP-III畸形的患者，其人工耳蝸植入術后仍可獲得較好效果。

安鵬等[28]通過對患者術后聽閾、語言識別率、揚揚格詞表等的評估表明，盡管IP-III畸形患兒植入人工耳蝸存在井噴風險，但積極做好預防及補救措施，術后患者聽力恢復效果很好。陳見清等[29]的研究也表明，IP-III畸形患者適合行人工耳蝸植入，而且可以獲得較好的效果。Alballaa A等[30]通過對患者術后語音識別的評估，發(fā)現(xiàn)IP-III畸形患者分數(shù)低于對照組患者的平均分數(shù)，但其差異無統(tǒng)計學意義。

5 小結

不完全分隔內耳畸形是一種較為嚴重的內耳畸形，隨著醫(yī)療技術的發(fā)展，這類畸形逐漸被人們所認識，其治療方法也逐步改善。近幾年，不完全分隔內耳畸形患者的人工耳蝸植入術后效果較前明顯改善，但手術風險的規(guī)避方法仍需進一步完善，術后康復效果還存在提升空間。