李金龍,潘芙敏,宋 欣,劉愛軍,陳 薇
患者女性,63歲,因左腿腫脹3個月,發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1個月于2018年11月15日以“盆腔腫物”收治入院。婦科檢查:左側(cè)附件區(qū)可觸及一大小8.0 cm×8.0 cm的質(zhì)硬包塊,邊界欠清,固定,與左側(cè)盆壁關系緊密,無壓痛。右側(cè)附件區(qū)未觸及異常包塊,無壓痛。絕經(jīng)后女性卵巢癌ROMA值、CA125、人附睪蛋白4均陰性。陰道彩超:右側(cè)附件區(qū)未見異常回聲;左側(cè)附件區(qū)可見一低回聲包塊,大小6.7 cm×4.2 cm,邊界尚清,內(nèi)可見無回聲區(qū),范圍4.0 cm×2.4 cm,邊界清。11月19日在全麻下行剖腹探查術(shù)+盆腔腫物切除術(shù)+全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔粘連分離術(shù)。
病理檢查眼觀:術(shù)中完整剝除2個腫物,剖開腫物,內(nèi)為爛魚肉樣組織,腫物及雙側(cè)卵巢送快速冷凍病理。探查左側(cè)腹股溝深血管及左側(cè)髂總血管均見一腫大淋巴結(jié),質(zhì)硬,給予完整切除后送病理檢查。鏡檢:雙側(cè)卵巢白體組織(圖1);腫瘤成分主要為上皮細胞巢和纖維間質(zhì)構(gòu)成,間質(zhì)成分明顯少于上皮成分,多數(shù)表現(xiàn)為移行細胞癌(圖2),也可表現(xiàn)為鱗癌或黏液腺癌。瘤細胞有明顯異型性,層次似移行上皮增多,部分呈非角化性鱗狀上皮或基底細胞樣,核深染,異型性增大,核分裂象多見(圖3)。纖維間質(zhì)內(nèi)腫瘤細胞呈巢團狀、條索狀浸潤,間質(zhì)內(nèi)常見鈣化灶。癌細胞向間質(zhì)內(nèi)浸潤,有時侵及血管,在血管內(nèi)形成癌栓(圖4)。
①②③④
病理診斷:(盆腔腫物)惡性Brenner瘤(maligant Brenner tumour, MBT)。雙側(cè)卵巢:白體組織。雙側(cè)輸尿管:慢性炎癥。增生期子宮內(nèi)膜。子宮頸:慢性炎癥。左髂總淋巴結(jié):3/4。左側(cè)腹股溝深淋巴結(jié):1/1。
討論Brenner腫瘤是由Brenner于1907年描述并命名,是一種少見的纖維上皮性腫瘤,僅占卵巢腫瘤的1%~3%[1],大部分為良性,惡性極其罕見,國內(nèi)外關于卵巢Brenner腫瘤的報道較少,主要為個案報道,第1例MBT于1945年報道,MBT在所有Brenner腫瘤中的比重不足5%[2],其生物學行為及治療方式尚無明確指南。關于卵巢外MBT的報道更為罕見,截至目前國內(nèi)外文獻報道不足20例,發(fā)生部位有闊韌帶、陰道、睪丸及附睪等[3-7]。
MBT由良性及交界性Brenner瘤進展而來,在病理切片上多能看到良性Brenner巢及交界性Brenner成分。其發(fā)病年齡通常晚于良性者,單側(cè)居多,多為囊實性腫物,體積較大,實性區(qū)多為良性成分,常伴有鈣化[8]?;颊叱霈F(xiàn)癥狀時,腫瘤往往已經(jīng)較大,典型的MBT平均直徑可達10~30 cm[9]。MBT與泌尿道移行上皮癌在形態(tài)上有時較難鑒別,應注意排除泌尿道移行上皮癌的轉(zhuǎn)移,另外要注意移形細胞癌沒有良性和(或)交界性Brenner瘤成分。MBT的預后與患者年齡、腫瘤分級、臨床分期相關[10]。
目前治療卵巢MBT最有效的方式是卵巢MBT根治術(shù)。卵巢MBT臨床病例研究資料非常少,且研究的并不徹底[11],WHO將卵巢MBT定義為分布于纖維瘤樣間質(zhì)的侵襲性惡性移行細胞巢和良性移行細胞巢構(gòu)成的卵巢惡性腫瘤,對于其生物學行為和治療方式尚無明確指南。卵巢內(nèi)外發(fā)現(xiàn)的MBT雖然僅有個案報道,但其有助于該病的病理及組織學分析。